Криоглобулинемия: симптомы, лечение

Осаждение криоглобулинов в капиллярах или за пределами сосудов в наиболее охлажденных участках кожи ведет к образованию микроинфарктов или пурпуры. Криоглобулинемия возникает при ряде состояний.

Криоглобулины — это иммуноглобулины сыворотки, преципитирующие при низкой температуре. Смешанная криоглобулинемия отмечается у некоторых больных гепатитом С и лимфомами. Смешанные криоглобулины представляют собой комплексы из моноклональных IgM и поликлональных IgG. Отложение этих комплексов на эндотелии мелких сосудов приводит к их обструкции и кровоточивости. Примерно у 75% больных развивается полиартропатия, у 50% — поражение почек, обычно гломерулрнефрит. Отложение иммунных комплексов на стенках венул кожи приводит к пальпируемой пурпуре, которая обычно локализуется на голенях.

Отложение гиалина на стенках венул, выявляемое при биопсии, и наличие криоглобулинов в сыворотке после ее инкубации в течение ночи при 4°С подтверждает диагноз. Диагноз гепатита С ставят при выявлении в сыворотке антител к вирусу или его РНК. Лечение пэгинтерфероном и рибавирином нередко устраняет виремию, вслед за которой исчезают и симптомы смешанной криоглобулинемии.

Недавно показано, что использование ритуксимаба (антитело к CD20) в дополнение к лечению гепатита С, улучшает прогноз. Наблюдение, длившееся 1 год после начала лечения, показало, что при использовании ритуксимаба быстрее наступала полная ремиссия гепатита, чаще отмечался иммунологический ответ и стойкая ремиссия нефрита. Эти данные были подтверждены несколькими небольшими исследованиями. Еще один новый метод лечения гепатита С основан на использовании низких доз ИЛ-2. В одном исследовании 10 больным, не отвечавшим на лечение гепатита С, в том числе ритуксимабом, назначили ИЛ-2, в результате чего у 9 больных снизился уровень криоглобулинов, у 8 — уменьшились симптомы васкулита и у всех больных увеличилось число регуляторных Т-лимфоцитов. Побочных эффектов ИЛ-2 обнаружено не было.

Диагноз «эссенциальная криоглобулинемия» подразумевает отсутствие установленной причины заболевания.

Заболевания почек наблюдают при всех трех типах криоглобулинемии, и предположительно они возникают в результате иммунокомплексного повреждения.

Средний возраст пациентов 42-59 лет. Отношение мужчин и женщин составляет 2:3.

Тип 1 — моноклональный

• Криоглобулинемия типа 1 или простая криоглобулинемия обусловлена содержанием моноклональных иммуноглобулинов, обычно IgG и М.
• Сопровождается миело- и лимфопролиферативными заболеваниями.
• Может наблюдаться массивная протеинурия, гематурия и почечная недостаточность (мембранопролиферативный гломерулонефрит).
• Снижено содержание С4 и C1q.

Тип 2 - (смешанный моноклональный) и тип 3 - (смешанный поликлональный)

• При криоглобулинемии типов 2 и 3 (смешанная криоглобулинемия в крови содержится ревматоидный фактор (чаще всего IgM) Он образует комплексы с Fc-фрагментом поликлонапьного IgG. Ревматоидный фактор может быть как моноклонапьным (криоглобулинемия типа 2), так и поликлональным (криоглобулинемия типа 3) иммуноглобулином.
• Криоглобулинемию типа 2 сопровождает иммунокомплексный васкулит и в 50% случаев поражение почек. Во многих случаях выявляют связь с инфекцией, вызванной гепатитом С.
• Смешанная поликлональная криоглобулинемия типа 3 связана с СКВ и системными инфекциями (постстрептококковым нефритом, проказой, сифилисом). Также наблюдают вовлечение в патологический процесс почек.

Криоглобулинемия: симптомы

• Признаки поражения почек.
• Феномен Рейно.
• Пурпура (особенно на нижних конечностях).
• Артралгия и лихорадка.
• Помрачение сознания и слабость (вследствие повышенной вязкости крови).
• Гепатоспленомегапия (может быть проявлением фоновой патологии).

Криоглобулинемия: лечение

• Специфическое лечение отсутствует.
• Возможно применение плазмафереза и иммуносупрессивной терапии.