Гигантоклеточный артериит: симптомы, лечение, признаки, причины
Наиболее часто встречаемый в клинической практике вариант первичного васкулита крупных сосудов.
Частота встречаемости составляет 1:10 000. Обычно возникает у пожилых людей (средний возраст 70 лет). Диагноз устанавливают клинически и подтверждают выявлением признаков острофазового ответа (повышение СОЭ, СРВ и тромбоцитоз) и результатами гистологического исследования биоптата височной артерии. В классических случаях при гистологическом исследовании выявляют сегментарный гранулематозный панартериит, но на ранних стадиях может наблюдаться только утолщение внутренней эластической мембраны и мононуклеарная клеточная инфильтрация.
Гигантоклеточный артериит поражает преимущественно грудную аорту, крупные артерии, идущие от аорты на шею, экстракраниальные ветви сонных артерий. Заболевание часто сочетается с ревматической полимиалгией. Отмечаются головные боли, нарушение зрения, болезненность височных артерий, боли в жевательных мышцах при жевании. Характерны также лихорадка, снижение массы тела, недомогание и утомляемость. СОЭ и содержание С-реактивного белка обычно повышены. Диагноз устанавливают на основании клинических признаков и подтверждают результатами биопсии височной артерии. Лечение высокими дозами глюкокортикоидов и аспирином обычно бывает эффективным и позволяет предотвратить потерю зрения.
Гигантоклеточный артериит является довольно распространенной формой васкулита в США и Европе. Его частота варьирует в зависимости от этнической принадлежности. При аутопсийных исследованиях заболевание выявляют чаще, чем в клинической практике. Возраст начала болезни составляет в среднем около 70 лет и варьирует от 50 до старше 90 лет. Около 40-60% больных с гигантоклеточным артериитом страдают ревматической полимиалгией. Внутричерепные сосуды обычно не поражаются.
Патофизиология гигантоклеточного артериита
Васкулит может быть локализованным, мультиочаговым или распространенным. Чаще вовлекаются артерии, причем наиболее часто височные, краниальные и другие артерии системы сонных артерий. Сосуды, отходящие от дуги аорты, коронарные и периферические артерии также могут быть поражены. Мононуклеарные клеточные инфильтраты в адвентиции образуют гранулемы, содержащие активированные Т-клетки и макрофаги. Если имеются многоядерные гигантские клетки, они скапливаются вблизи разрушенной эластической пластинки. Интима значительно утолщена с концентрическим сужением и окклюзией просвета сосуда.
Гигантоклеточный артериит: симптомы
- Головная боль (90%).
- Болезненность при пальпации височной артерии.
- Утомляемость жевательных мышц (70%).
- Утолщение или узловатость височной артерии (35%).
- Отсутствие пульса на височной артерии (40%).
- Нарушение зрения (в том числе слепота) (40%).
- Симптомы полимиалгии (40%).
- Системные проявления (40%).
- Цереброваскулярные нарушения или инфаркт миокарда (редко).
Симптомы могут развиваться остро или постепенно.
Заболевание может начинаться с таких системных проявлений, как лихорадка (обычно невысокая), утомляемость, недомогание, резкое похудение, потливость. Позднее у большинства больных появляются симптомы, связанные с пораженными артериями.
Наиболее характерный симптом - выраженные головные боли (височные, затылочные,лобные или диффузные). Они могут сопровождаться болезненностью при прикосновении к коже в области скальпа или причесывании.
Отмечается нарушение зрения с диплопией, скотомами, птозом, возможна потеря зрения. Короткие эпизоды потери зрения на один глаз могут быстро сменяться стойкой необратимой потерей зрения. При отсутствии лечения может также поражаться второй глаз. Однако полная двусторонняя слепота нехарактерна. Потеря зрения обусловлена артериитом ветвей глазной артерии, ведущим к ишемии зрительного нерва. При исследовании обнаруживаются признаки ишемического неврита зрительного нерва, бледность и отек его диска, ватные тельца и мелкие геморрагии. Позднее развивается атрофия зрительного нерва. Редко возникает центральная слепота, связанная с инфарктом затылочного участка коры, обусловленным поражением соответствующих региональных сосудов.
Может появляться интермиттирующая перемежающаяся хромота (ишемические мышечные боли) жевательных мышц и мышц языка или конечностей. Перемежающаяся хромота больше выражена при пережевывании твердой пищи.
Неврологические проявления, могут появляться в результате сужения ветвей или вертебробазилярных артерий.
Аневризма и расслаивающая аневризма. Являются поздними серьезными осложнениями.
Диагностика гигантоклеточного артериита
СОЭ, анализ крови и белок.
Гигантоклеточный артериит может быть заподозрен у больных в возрасте >55 при появлении следующих признаков, особенно в сочетании с симптомами системного воспаления:
- новый тип головных болей, и новый симптом характерный для ишемии артерии, расположенной выше шеи, к боли в области челюсти при жевании;
- болезненность височных артерий;
- необъяснимая подострая лихорадка или анемия.
Диагноз более вероятен, если у больного имеются также симптомы ревматической полимиалгии.
При физикальном исследовании могут быть обнаружены припухлость и болезненность в области височных артерий с узелками или эритемой либо без них. Височные артерии могут быть заметны при обследовании. Височная артерия, которая не сдавливается, а, скорее, перекатывается под пальцами исследователя, является патологически измененной. При аускультации крупных артерий шеи и конечностей, а также аорты может выслушиваться шум.
При подозрении на гигантоклеточный артериит показаны исследование СОЭ, С-реактивного белка и общий анализ крови. Увеличивается СОЭ и содержание С-реактивного белка, часто встречается анемия хронического заболевания. Иногда отмечаются повышение числа тромбоцитов, низкий уровень сывороточного альбумина и общего белка. Часто выявляется небольшой лейкоцитоз, но это неспецифический признак.
Рекомендуется также биопсия височной артерии. Поскольку воспаленные сегменты часто чередуются с нормальными, следует по возможности выбирать измененный на вид участок. Обычно выполняют биопсию височной артерии, но если измененной выглядит затылочная артерия, то для биопсии можно выбрать ее. Оптимальная длина фрагмента артерии, который удаляют при биопсии,точно не определена,но рекомендуется по возможности удалять фрагмент длиной около 5 см. Назначение терапии не следует откладывать до выполнения биопсии. Биопсию можно выполнить через 2 нед после начала лечения или позже, поскольку воспалительный инфильтрат на фоне терапии сохраняется в течение довольно длительного срока.
Если у пациента выявляется дефицит пульса, проводят инструментальное исследование аорты и ее ветвей.
Инструментальное исследование при артериите Такаясу
| Тесты на анца, с-реактивный белок и рутинные лабораторные тесты | Использование | Комментарии |
|---|---|---|
| Традиционная ангиография | Предпочтительна в случаях, когда решается вопрос о проведении хирургического лечения и нет возможности измерить проксимальное аортальное АД другим методом Для пожилых больных может быть лучше, чем МРТ, поскольку разрешение выше, а ионизирующая радиация не столь существенна | Обеспечивает описательную анатомическую информацию по просвету сосудов |
| Магнитно-резонансная ангиография аорты и крупных артерий | Не связана с риском пункции артерии, введения контраста и ионизирующей радиации Обычно метод выбора для молодых женщин, у которых менее вероятно наличие выраженного атеросклероза и более вероятно возникновение онкологических заболеваний под влиянием ионизирующей радиации | Обеспечивает определенную информацию по анатомии артериальной стенки Не дает достаточной информации по дистальным ветвям аорты из-за слишком низкого разрешения Не дает информации о составе артериальных бляшек, что затрудняет дифференциальную диагностику между васкулитом и атеросклерозом |
| КТ-ангиография | Используется для общего исследования аорты и ее проксимальных ветвей, когда магнитно-резонансная ангиография противопоказана или недоступна | Позволяет визуализировать кальцификацию аорты Может дать информацию о толщине артериальных стенок Значение для мониторинга активности болезни четко не определено |
| Позитронная эмиссионная томография с <trrop-18(lsF) дезоксиглюкозой | Используется для оценки региональных различий метаболизма глюкозы и помогает определить локализацию воспаления(по-скольку воспалительные клетки поглощают больше глюкозы) | Не дает информации об изменении просвета сосудов |
Лабораторно-инструментальные методы исследования
- Анализ крови. Нормохромнан анемия, тромбоцитоз.
- Биохимический анализ крови. Повышение активности щелочной фосфатазы.
- Скорость оседания эритроцитов. >50 мм/ч выявляют в 95% случаев.
- С-реактивный белок. Увеличен.
- Рентгенография легких. Проводят с целью исключения сопутствующей бронхиальной карциномы.
- Анализ мочи. С целью исключения гематурии и протеинурии.
Лечение гигантоклеточного артериита
Глюкокортикоиды.
Низкие дозы аспирина.
При подозрении на гигантоклеточный артериит лечение следует начинать даже если биопсия откладывается на несколько дней.
Основой терапии являются глюкокортикоиды. У большинства больных они быстро подавляют симптоматику и предотвращают потерю зрения. Оптимальная начальная доза, режим снижения и продолжительность лечения являются предметом обсуждения. Для большинства больных начальная доза преднизона составляет 40-60 мг внутрь 1 раз в день в течение 4 нед, после дозы постепенно снижают при достижении эффекта. При нарушении зрения вводят метилпреднизолон внутривенно.
Большинство больных требуют лечения глюкокортикоидами как минимум в течение 2 лет. Длительное лечение глюкокортикоидами может вызывать серьезные нежелательные явления и по возможности должно быть ограничено. Изучается возможность применения альтернативных методов лечения. Если пациенты не переносят глюкокортикоиды или при снижении их дозы симптоматика рецидивирует, может быть эффективен метотрексат по 0,3 мг/кг в неделю.
Ингибиторы фактора некроза опухоли неэффективны.
Низкие дозы аспирина (100 мг) помогают предотвратить ишемию, их надо назначать всем больным при отсутствии противопоказаний.
Лечение пациентов с подозрением на гигантоклеточный артериит необходимо начинать с немедленного введения преднизолона в высоких дозах, так как промедление грозит возникновением слепоты. Для большинства пациентов достаточно назначение 40 мг преднизолона один раз в день внутрь, но при наличии зрительной симптоматики доза может быть увеличена до 60-80 мг.
Всем пациентам в течение первых 48 ч с момента назначения глюкокортикоидов необходимо выполнить биопсию височной артерии с целью подтверждения диагноза. Отсутствие гистологических изменений тем не менее не исключает диагноз.
Практическая рекомендация
Постоянная головная боль у пациентов старше 60 лет может свидетельствовать об артериите краниальных сосудов, но может быть также следствием спондилита.