Артериит Такаясу: симптомы, диагностика, прогноз, лечение

Возникает преимущественно у молодых женщин. Этиология неизвестна. Воспаление сосудов может вызывать артериальный стеноз, окклюзию, дилатацию или формирование аневризм; приводит к асимметрии пульса и появлению признаков артериальной обструкции. Для диагностики используют аортографию или магнитно-резонансную ангиографию. Проводится терапия глюкокортикоидами, для устранения ишемии органов используется хирургическое лечение.

Артериит Такаясу встречается редко. Он чаще отмечается у азиатов, но возникает повсеместно. Соотношение женщины/мужчины составляет 8:1. Возраст начала обычно колеблется от 15 до 30 лет. В Северной Америке ежегодная заболеваемость составляет 2,6 случая на миллион.

Причины артериита Такаясу

Причина неизвестна. Как и при гигантоклеточном артериита, могут участвовать клеточные иммунные механизмы.

Патофизиология артериита Такаясу

Артериит Такаясу поражает преимущественно крупные эластические артерии. Наиболее часто вовлекаются безымянная и подключичные артерия, аорта (главным образом восходящий отдел и дуга аорты), общие сонные и почечные артерии. У большинства пациентов возникают стенозы или окклюзии. Аневризмы формируются примерно у трети больных. Обычно стенки аорты и ее ветвей неравномерно утолщаются, интима сморщивается. При поражении дуги аорты устья крупных артерий, отходящих от аорты, могут значительно сужаться и даже облитерироваться за счет утолщения интимы. У половины больных поражаются также легочные артерии.

При гистологическом исследовании на ранней стадии выявляется мононуклеарная инфильтрация адвентиции, вокруг vasa vasorum. Позднее может формироваться выраженная мононуклеарная инфильтрация средней оболочки, которая иногда сочетается с гранулематозными изменениями, гигантскими клетками и очаговым некрозом средней оболочки. Морфологические изменения могут быть неотличимы от гигантоклеточного артериита. Воспалительная инфильтрация может обусловливать выраженное утолщение пораженной артерии с последующим сужением просвета и окклюзией.

Симптомы артериита Такаясу

В большинстве случаев заболевание начинается с очаговой симптоматики, отражающей снижение кровотока в пораженном органе или конечности. Артериит Такаясу может иметь три стадии:

• системное заболевание обычно с общими неспецифическими симптомами (например, лихорадка, недомогание, ночная потливость, снижение массы тела, артралгии, утомляемость);
• сосудистая воспалительная фаза с ишемическими проявлениями, которые могут усиливаться и ослабляться;
• неактивное заболевание иногда с острой или прогрессирующей окклюзией (включая тромбоз).

Только треть больных на момент осмотра имеют общие проявления или вспоминают, что имели их раньше.

Повторные движения руки или удерживание руки в поднятом положении может вызывать боль и усталость. Пульс на руках и ногах может быть ослабленным и асимметричным. На подключичных, плечевых, сонных, бедренных артериях и брюшной аорте часто выслушиваются шумы. Характерно снижение АД на одной или обеих руках.

При поражении сонных и позвоночных артерий снижается церебральный кровоток, что приводит к нарушению равновесия, синкопальным состояниям, ортостатической гипотонии, головным болям, преходящим нарушениям зрения, транзиторным ишемическим атакам или инсультам. Стенотические изменения подключичной артерии вблизи отхождения позвоночной артерии может приводить к возникновению неврологических признаков нарушения задней циркуляции или синкопальных состояний при движениях руки (так называемый синдром подключичного обкрадывания). Ретроградный кровоток через позвоночную артерию снабжает подключичную артерию дистальнее стеноза. Расширение артериального русла верхней кости при нагрузке приводит к снижению давления церебрального кровотока.

Стенокардия или инфаркт миокарда могут выть обусловлены сужением устья коронарной артерии вследствие аортита или коронариита. При значительном расширении восходящей .юрты может возникать аортальная регургитация. Может развиться сердечная недостаточность.

Обструкция нисходящей грудной аорты вызывает признаки коарктации аорты (например, артериальную гипертензию, головные пони, перемежающуюся хромоту). При сужении брюшной аорты или почечных артерий может развиться реноваскулярная гипертензия.

Часто вовлекаются легочные артерии. Иногда ни изменения приводят к легочной гипертензии. Поскольку артериит Такаясу имеет хроническое течение, может развиться коллатеральное кровообращение. В связи с этим ишемические битвы или гангрена вследствие обструкции артерии конечностей встречаются редко.

Диагностика артериита Такаясу

• Аортография или магнитно-резонансная ангиография.
• Мониторинг активности заболевания.

Диагноз можно предположить при наличии ишемии органов, кровоснабжающихся от аорты ими ее ветвей, при ослаблении или отсутствии периферического пульса у пациента с низким уровнем неросклероза и другими заболеваниями ,аорты, особенно у молодых женщин. У этих пациентов присутствуют шумы на артериях и различиями, а также между верхними и нижними конечностями также свидетельствуют в пользу данного диагноза. Для подтверждения диагноза требуется аортография или магнитно-резонансная ангиография, позволяющая оценить все ветви аорты. К характерным признакам относятся стеноз, окклюзия, просвет артерии, постстенотическая дилатация, коллатеральные артерии вокруг стенозированного сосуда и аневризмы.

АД измеряют на обеих руках, однако его определение может быть затруднительным. При тяжелом поражении обеих подключичных артерий системное АД можно достоверно определить только на ногах. При поражении обеих подключичных артерий у пациентов с коарктацией нисходящей аорты или поражением подвздошных и бедренных артерий достоверное определение АД невозможно. Тогда необходимо измерить центральное АД при ангиографии для исключения скрытой гипертензии, которая может вызывать осложнения.

Лабораторные тесты неспецифичны и не помогают установить диагноз. Частыми признаками являются анемия хронического заболевания, увеличение количества тромбоцитов, иногда отмечается повышение числа лейкоцитов, СОЭ и содержания С-реактивного белка.

При установлении диагноза артериита Такаясу следует контролировать активность заболевания. При этом необходимо учитывать следующие факторы:

• новые симптомы, которые могут отражать активный артериит или инфекцию, связанную с иммунодепрессивной терапией;
• признаки воспаления, определяемые по данным исследования крови (хотя маркеры воспаления могут и не повышаться при активном артрите);
• развитие стеноза, аневризмы или симптомов ишемии, связанных с ранее непораженными артериями по данным периодически проводимого инструментального исследования (обычно магнитно-резонансной ангиографии).

Следует периодически проводить инструментальное исследование аорты и крупных артерий, поскольку заболевание может прогрессировать скрыто при отсутствии клинических и лабораторных признаков воспаления. При установлении диагноза необходимо периодически определять АД на непораженной конечности, поскольку имеющуюся гипертензию необходимо контролировать.

Следует исключить заболевания, сходные с артериитом Такаясу. К ним относятся врожденные заболевания соединительной ткани (например, синдром Элерса - Данлоса или Марфана), сосудистые инфекции (туберкулезная, грибковая, сифилитическая), фибромускулярные дисплазии, нарушения, вызывающие артериальный тромбоз (например, гиперкоагуляция), а также идиопатические воспалительные заболевания ( например, анкилозирующий спондилит с аортитом, синдром Когана или Бехчета, болезнь Кавасаки, саркоидоз), которые могут вызывать поражение крупных сосудов.

Прогноз при артериите Такаясу

У 20% больных течение бывает монофазным, а у остальных отмечается рецидивирующее или хроническое и прогрессирующее течение. Даже при отсутствии клинической симптоматики и лабораторных изменений возникают новые нарушения, которые выявляются при инструментальном исследовании. Прогрессирующее течение и наличие осложнений (например, гипертензия, аортальная регургитация, сердечная недостаточность, аневризма) являются неблагоприятными прогностическими признаками.

Лечение артериита Такаясу

• Глюкокортикоиды.
• Иногда иммунодепрессанты.
• Антигипертензивные препараты.
• Операции на сосудах.

Препараты. Глюкокортикоиды являются основой лечения. Оптимальная доза, режим снижения и длительность лечения четко не определены. Монотерапия глюкокортикоидами индуцирует ремиссию у большинства больных. Обычно назначают преднизон в течение 1-3 мес, затем дозу постепенно снижают в течение нескольких месяцев. Более низкие начальные дозы также могут индуцировать ремиссию. Примерно у половины больных, несмотря на хороший начальный эффект, отмечается рецидив при снижении дозы или отмене препарата.

У некоторых больных использовали метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил, ингибиторы фактора некроза опухоли (например, этанерцепт, инфликсимаб). Их назначают, если глюкокортикоиды недостаточно эффективны или не удается снизить их дозировку. Метотрексат назначают в сочетании с глюкокортикоидом. Начальная доза часто составляет 0,3 мг/кг 1 раз в неделю, затем ее повышают до 25 мг в неделю. Также может быть использован микофенолата мофетил. Циклофосфамид можно назначать пациентам с коронарным васкулитом или другими серьезными осложнениями, связанными с активным артериитом.

Часто назначают антитромбоцитарный препарат, поскольку возможна окклюзия, опосредованная тромбоцитами. Необходимо активно лечить артериальную гипертензию. Ингибиторы АПФ могут быть эффективны.

Процедуры. Если медикаментозная терапия не дает достаточного эффекта, то для восстановления кровотока в ишемизированной ткани может потребоваться хирургическое лечение. Обычно создается анастомоз. Показания к такому лечению:

• тяжелая гипертензия, рефрактерная к медикаментозному лечению, связанная со стенозом почечной артерии (хотя нередко возникает реокклюзия и тромбоз трансплантата);
• ишемия конечностей, которая препятствует выполнению повседневных действий;
• ишемия церебральных артерий;
• связанная с ограниченным стенозом или окклюзией коронарной артерии сердечная недостаточность класса II по классификации Ньюйоркской кардиологической ассоциации (NYHA);
• ишемия миокарда, обусловленная стенозом коронарных артерий;
• коарктация аорты;
• расслоение или увеличение аневризмы аорты.

Создание анастомоза с использованием аутологичного трансплантата дает лучшие результаты. Анастомоз следует накладывать на непораженные участки артерий, чтобы предотвратить формирование аневризм и окклюзию.

Чрескожная коронарная ангиопластика связана с минимальным риском и может быть эффективна при поражении небольших участков сосудов. Частота рестеноза в отдаленном периоде гораздо выше, чем при создании анастомоза.

Стентирование сосудов обычно не рекомендуется, поскольку частота рестеноза очень высока.

При аортальной регургитации может потребоваться вмешательство на аортальном клапане с замещением устья аорты.