Увеит при саркоидозе
Саркоидоз — гранулематоз неизвестной этиологии, вовлекающий в патологический процесс легкие, медиастинальные лимфатические узлы, кожу и ЦНС.
Поражение органа зрения, как правило, носящее двусторонний характер, встречается в 10-50% случаев и может локализоваться в орбите, переднем (67% всех офтальмологических проявлений саркоидоза) или заднем (14— 20%) отрезках глазного яблока, ЗН. Передний увеит является основным глазным проявлением саркоидоза, на долю которого приходится 3-10% всех воспалений сосудистой оболочки глаза.
Встречаемость заболевания существенно варьирует в зависимости от этнических и географических факторов.
Клиническая картина: жалобы на снижение остроты зрения, боли в глазу, слезотечение, светобоязнь, двоение, плавающие помутнения в поле зрения. Диагностика может быть затруднена нередким отсутствием жалоб. Системные проявления — затрудненное дыхание, лихорадка, артралгия, кожные узлы.
При осмотре органа зрения выявляются «сальные» преципитаты на эндотелии, узелки Кеппе-Бусакка на радужке, аналогичные образования на трабекулярной сеточке, протяженные периферические передние синехии; клеточные аггломераты в нижних отделах передних слоев стекловидного тела, многочисленные периферические хориоретинальные воспалительные и атрофические очаги, характерный перифлебит, окклюзия ветвей ЦВС, ретинальная макроаневризма; узлы ДЗН и хориоидеи диаметром 1/4-1 ДД; гранулемы конъюнктивы; инфильтрация и обусловленная ею гипофункция слезной железы; экзофтальм и диплопия из-за гранулематозного поражения орбитальных тканей.
Саркоидоз, длящийся менее 2 лет, считается острым, более 2 лет — хроническим. Острый саркоидоз нередко проявляет себя синдромом Хеерфорда (увеопаротитная лихорадка — увеит, паротит, лихорадка и паралич лицевого нерва) и Лофгрена (узловатая эритема, двусторонняя бронхолегочная аденопатия, артропатия с лихорадкой, ирит; хорошо поддается гормональной терапии).
У 60-90% пациентов с активным саркоидозом повышен уровень сывороточного АПФ. В некоторых случаях для верификации диагноза требуется пункция кожных или конъюнктивальных узлов.
Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом, туберкулезом, токсоплазмозом, множественным склерозом, бореллиозом, синдромом Фогта-Коянаги-Харада, хориоретинопатией по типу «выстрела дробью», внутриглазной лимфомой, симпатической офтальмией, мультифокальным хориоидитом, дакриоаденитом, опухолями орбиты или слезной железы, липогранулемой, гранулематозом Вегенера.
Лечение. Первая линия — местная, периокулярная и перорапьная терапия глюкокортикоидами, циклоплегия; вторая линия — длительное лечение, предполагает переход с гормональной терапии на метотрексат, циклоспорин, азатиоприн, инфликсимаб. Несмотря на максимальное лечение, у 5% пациентов развивается выраженное двустороннее снижение остроты зрения из-за осложняющего течение увеита КМО и вторичной глаукомы.