Первичные воспалительные хориокапилляропатии

Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия

Приобретенное, часто двустороннее мультифокальное воспаление, первично поражающее хориокапилляры и вторично — ПЭС. Этиология заболевания неизвестна, но у трети пациентов развитию эпителиопатии предшествует гриппоподобное состояние. Патогенетической основой является обструкция хориоидального кровотока на уровне прекапиллярных артериол со вторичным вовлечением ПЭС и фоторецепторов. Частота встречаемости составляет 0,6-0,7% от всех увеитов.

Клиническая картина и диагностика: фотопсии с последующим острым двусторонним асимметричным безболезненным снижением зрения, возникновением центральных и парацентральных скотом у молодых пациентов сопровождаются появлением в ретроэкваториальной зоне обоих глаз многочисленных крупных (1-2 ДД) плоских желтовато-белых плакоидных очажков в разной стадии регресса. Второй глаз вовлекается в патологический процесс спустя дни и недели от начала заболевания. К сопутствующим офтальмологическим проявлениям относятся легкий передний увеит, умеренно выраженный витреит (50%), васкулит сетчатки, папиллит.

Лечение обычно не требуется в связи со спонтанным регрессом заболевания в течение 3-4 нед и возвращением высокой остроты зрения. При ее существенном снижении (20% пациентов с поражением фовеолы) возможен кратковременный пероральный прием глюкокортикоидов, хотя их эффективность не доказана.

Заболевание не склонно к рецидивам. Повторные эпизоды являются показанием к дифференциальной диагностике с серпигинозной хороидопатией, токсоплазмозом, саркоидозом, лимфомой, болезнью Фогта-Канаяги-Харада.

Серпигинозная хороидопатия

Географическая, или геликоидная хороидопатия, — редкое (0,86% всех увеитов), обычно двустороннее, хроническое, рецидивирующее. Этиология и патогенез, по-видимому, сводятся к иммуноопосредованному облитерирующему васкулиту, предпосылкой которого принято считать носительство HLA-B7, а также появление антител к S-антигену сетчатки, ВПГ, антистрептолизина О. Не исключена связь с туберкулезной инфекцией.

Клиническая картина и диагностика: одностороннее снижение остроты зрения, минимальная клеточная взвесь в стекловидном теле сочетаются с двусторонними асимметричными ландкартообразными серовато-белыми участками атрофии пигментного эпителия, распространяющимися от ДЗН. Реже поражается макулярная зона и периферия сетчатки. В зоне прогрессирующего (активного) края растущего очага возможна плоская экссудативная отслойка сетчатки, а также появление паравазальных муфт и кровоизлияний. В развернутой стадии заболевания у 25% пациентов развиваются атрофия хориокапиллярного слоя, ПЭС и фоторецепторов сетчатки, выраженная гиперпигментация эпителия, субретинальный фиброз и хориоидальная неоваскуляризация. Обращает внимание выраженная межокулярная асимметрия поражения. Из-за рецидивирующего, неуклонно прогрессирующего характера заболевания с центрифугальным распространением новых очагов у 12-38% пациентов острота зрения худшего глаза не превышает 0,1.

ФАГ выявляет зоны ранней гипофлюоресценции из-за окклюзии хориокапиллярного русла, ангиография с индоцианином зеленым позволяет более точно очертить границы поражения.

Редкость заболевания не позволяет до сих пор выработать единую тактику лечения. Монотерапия глюкокортикоидами неэффективна.

Синдром множественных быстро исчезающих белых точек

Идиопатическое одностороннее, не склонное к рецидивам, самостоятельно разрешающееся воспаление сосудистой оболочки и сетчатки, поражающее преимущественно (до 90%) соматически здоровых женщин-миопов во 2-5-й декаде жизни. Этиология заболевания неизвестна, но у половины пациентов началу заболевания предшествовало гриппоподобное состояние. Возможна связь между возникновением синдрома и носительством HLA-B51, а также с вакцинацией от гепатитов В и А. Составляет 1% от всех увеитов.

Не исключено, что синдром острого идиопатического увеличения слепого пятна так же, как многочисленные прочие синдромы «белых точек» (острая макулярная нейроретинопатия, мультифокальный хориоидит, ретинохороидопатия по типу «выстрела дробью»), является проявлением этого же патологического состояния.

Диагностика: острое, как правило, одностороннее (80%) снижение остроты зрения, появление скотомы (90%) и фотопсии у молодой женщины на фоне перенесенного ОРЗ, отек ДЗН, «оранжевая» зернистость фовеолы, а также нечетко очерченные точечные (100-200 мкм) беловато-оранжевые очажки в перифовеолярной зоне, залегающие на уровне ПЭС и наружных слоев сетчатки. Быстро исчезающие очаги оставляют после себя патогномоничную для синдрома гранулярную гиперпигментацию макулы. Возможен легкий афферентный зрачковый дефект, витреит, единичные паравазальные муфты.

ФАГ демонстрирует характерную картину ранней гиперфлюоресценции очагов с поздним накоплением в виде гирлянды вокруг макулы, а также накопление в ДЗН. Ангиография с индоцианином зеленым обычно не требуется, хотя она выявляет большее, чем ФАГ, количество равномерно расположенных зон гипофлюоресценции.

Синдром множественных быстро исчезающих белых точек может ассоциироваться с другой редкой патологией, встречающейся у молодых соматически здоровых белых женщин, острой макулярной нейроретинопатией. Быстрое умеренное снижение остроты зрения и множественные скотомы обусловлены появлением плоских красноватых клиновидных очагов в макуле.

Прогноз для зрения благоприятный. Лечение не требуется, спонтанный регресс наступает через 1-2 мес. Вероятность рецидива не превышает 10-15%.

Мультифокальный хориоидит, точечный внутренний хориоидит и диффузный субретинальный фиброз

Мультифокальный хориоидит (синдром мультифокального хориоидита и панувеита) по сути является панувеитом с вовлечением стекловидного тела. Точечный внутренний хориоидит — аналогичный процесс, локализующийся в заднем полюсе глазного яблока без вовлечения стекловидного тела. Диффузный субретинальный фиброз (синдром увеита и субретинального фиброза), по-видимому, третье синдромальное проявление одной и той же нозологической формы из группы синдромов «белых точек», этиология и патогенез которой до конца не изучены. Предположительно, в основе заболеваний лежит вирусная (ВПГ и ВЭБ) инфекция, в иммунном отношении напоминающая антигены сосудистой оболочки и запускающая аутоиммунную реакцию, направленную не столько на инфекционный агент, сколько на собственные ткани.

Клиническая картина и диагностика: в некоторых случаях глазным симптомам предшествует гриппоподобная симптоматика. Типичной моделью пациента является белая, соматически здоровая 18-40-летняя женщина с миопической рефракцией. Жалобы на снижение остроты зрения, сужение поля зрения и плавающие помутнения обычно носят двусторонний асимметричный характер. Для точечного внутреннего хориоидита характерно наличие скотом, метаморфопсий и фотопсий.

Желтовато-белые четко очерченные субретинальные очаги величиной 50-300 мкм, часто с пигментированными краями, разбросанные по всему глазному дну, являются ключевым симптомом мультифокального хориоидита. Размеры очажков меньше, чем при ретинопатии, по типу «выстрела дробью» и больше, чем при точечном внутреннем хориоидите (100-200 мкм). Реакция стекловидного тела встречается практически у всех пациентов с мультифокальным хориоидитом, передний увеит — у каждого второго, что позволяет провести дифференциальную диагностику стачечным внутренним хориоидитом, при котором изменения локализуются в заднем полюсе, редко распространяясь на среднюю периферию, и никогда не сопровождаются реакцией со стороны стекловидного тела.

Лабораторные методы требуются для дифференциальной диагностики с другими разновидностями заднего увеита (саркоидоз, токсоплазмоз, сифилис, бореллиоз, туберкулез).

Для оценки динамики процесса показано цветное фотографирование глазного дна, а также съемка в бескрасном свете. ФАГ позволяет оценить активность того или иного очага. Ангиография с индоцианином зеленым выявляет большее, чем офтальмоскопия и ФАГ, количество очажков. ОКТ выявляет КМО, СНМ, атрофию фоторецепторов.

Лечение. Первая линия — пероральная, периокулярная и интравитреальная терапия глюкокортикоидами. При необходимости длительной (свыше 3 мес) противовоспалительной терапии показано назначение препаратов второй линии — иммуномодуляторов, анти-VEGF-терапии, лазеркоагуляции, термотерапии.

Заболевания носят рецидивирующий характер и длятся месяцы и годы. При неосложненном течении прогноз для зрения благоприятный. Осложнения — катаракта, глаукома, КМО (14-41%) и особенно субретинальный фиброз и неоваскуляризация (17-40%) — приводят к утрате зрения как минимум одного глаза у 70% пациентов.