Пустое турецкое седло

Отечественная литература особенно бедна сообщениями по этой проблеме.
Основной особенностью этой патологии является наличие в полости турецкого седла расширенного субарахноидального пространства.
«Пустое» турецкое седло является синдромом, связанным как с врожденным недоразвитием диафрагмы турецкого седла, так и с приобретенной недостаточностью диафрагмы турецкого седла. Описал этот синдром впервые в 1951 г. W. Busch в результате патологоанатомических вскрытий, когда он обнаружил в 5,5 % случаев «пустое» турецкое седло у больных, умерших от различных причин, не связанных с заболеванием гипофиза. Это так называемое первичное «пустое» седло. Клиническая картина этого синдрома была описана позднее у больных, которые были оперированы или получали лучевую терапию по поводу аденомы гипофиза. Это состояние трактовалось уже как вторичное «пустое» седло.
По патогенетическим механизмам «пустое» турецкое седло подразделяют на первичное и вторичное. Первичное «пустое» турецкое седло возникает самостоятельно без предварительного лечения каких-либо заболеваний области гипофиза. Первичный синдром «пустого» турецкого седла обусловлен инвагинацией паутинной оболочки при врожденной недостаточности диафрагмы седла. «Вторичное» — образуется после хирургического, лучевого или комбинированного лечения различных заболеваний хиазмально-селлярной области.
Первично врожденное «пустое» седло характеризуется выраженной недостаточностью или даже отсутствием диафрагмы «пустого» турецкого седла. Оно сочетается с уменьшением гипофиза в размерах и расширением интраселлярного субарахноидального пространства.
При врожденном недоразвитии диафрагмы турецкого седла колебания ликворного внутричерепного давления могут приводить к расширению центрального отверстия диафрагмы. Через это отверстие проходит ножка гипофиза. Это приводит к внедрению оболочек мозга в полость седла под диафрагмой, возникновению аномального расширения субарахноидального пространства в области турецкого седла с расширением полости седла и уменьшением объема гипофиза. Образовавшийся при этом мешок с ликворным содержимым оказывает давление на гипофиз, оттесняя его, уплощает и прижимает ко дну или спинке турецкого седла. В результате этого давления изменяется форма седла. Оно становится цилиндрическим или даже шарообразным. Размеры седла увеличиваются, его спинка истончается. Однако эти описанные признаки, выраженные в разной степени, обнаруживаются и на рентгенограммах черепа у здоровых людей. G. Т. Tindall, J.C. Hoffman обнаружили эти признаки у здоровых людей в 84 % случаев. Эти проявления относятся к симптому первичного «пустого» седла. Симптом первичного «пустого» седла клинически не проявляется.
Вместе с тем патогенез возникновения «пустого» турецкого седла и изменения объема гипофиза ряд авторов связывают с некоторыми физиологическими и патологическими процессами, происходящими в организме человека.
Около 80 % больных с первичным «пустым» турецким седлом составляют женщины, в анамнезе которых были многократные беременности, аборты, длительные приемы внутрь противозачаточных средств и других гормональных препаратов.

Клиническая картина зависит от изменений функции аденогипофиза и характеризуется частичным гипопитуитаризмом, дефицитом АКТГ, бесплодием, гипотиреозом, акромегалией, ожирением, несахарным диабетом.
Неврологические симптомы выражаются постоянной головной болью в области лба, повышением внутричерепного давления.
Офтальмологические и нейроофтальмологические симптомы проявляются снижением остроты зрения на одном или обоих глазах в сочетании с различными нарушениями полей зрения. По данным Нилона и соавт., это происходит в результате западения хиазмы в области турецкого седла и развития ишемической нейропатии зрительных нервов в результате компрессии. Изменения полей зрения могут выражаться в виде концентрических сужений, сужения поля зрения с височной стороны, центральных скотом, квадрантных выпадений. При первичном «пустом» турецком седле наиболее характерным является неполное выпадение височных половин полей зрения, а при вторичном — полное выпадение височных половин полей зрения. На глазном дне нередко определяется отек диска зрительного нерва с одной или обеих сторон, частичная или полная атрофия зрительного нерва.

{module директ4}

По данным Л. Н. Самсоновой и А. В. Свирина, на основании обследования 102 больных с симптомом «пустого» турецкого седла, подтвержденным магнитно-резонансной томографией, выявлены следующие зрительные нарушения:

1. дефекты полей зрения (парацентральные скотомы в 40 % случаев, концентрическое сужение, биназальные квадрантные гемианопсии, битемпоральные сужения, дефекты в поле зрения одного глаза);
2. отек диска зрительного нерва;
3. атрофия диска зрительного нерва;
4. глаукома.

Согласно данным авторов, нарушения полей зрения мало зависят от вида «пустого» турецкого седла, кроме битемпоральных сужений, которые наблюдались только при полном «пустом» седле. Отек диска зрительного нерва возникал у больных с признаками внутричерепной гипертензии. Атрофия зрительного нерва развивалась вследствие нарушения кровообращения в центральной артерии сетчатки и передней ишемической нейропатии.
Синдром вторичного «пустого» турецкого седла характеризуется гипоталамо-гипофизарными расстройствами. Они проявляются эндокринно-обменными, нейроофтальмологическими, рентгенологическими изменениями и близки к симптоматике аденом гипофиза. Возникновение этих расстройств связывают не с компрессией секреторных клеток гипофиза, а со сдавлением его ножки и нарушением тканевого обмена в гипофизе.

Диагностика. Всем больным с подозрением на наличие у них «пустого» турецкого седла необходимо проведение неврологического, офтальмологического, отоневрологического, рентгенологического (краниография), а также компьютерно-томографического и магнитно-ядерного резонансного обследования.
При краниографии почти у 50 % больных с первичным «пустым» турецким седлом определяется отсутствие изменений костной структуры и размеров турецкого седла. Однако значительную группу составляют больные, у которых отмечается увеличение турецкого седла с определенными изменениями его костных структур с такими их продлениями, как это бывает при аденомах гипофиза. Краниографические исследования не дают возможности проводить дифференциальную диагностику «пустого» турецкого седла и аденомы гипофиза. Эта диагностика имеет информативную ценность только при проведении рентгеноконтрастных методов исследования.
Компьютерная томография чаще всего выявляет понижение плотности ткани в полости турецкого седла (иногда до 5—12 единиц Хаунсфилда). Вместе с тем снижение плотности ткани в полости турецкого седла встречается и при аденомах гипофиза и эндоселлярных неопухолевых кистах. О достоверном диагнозе «пустого» турецкого седла можно судить только после проведения компьютерно-томографической цистернографии с ампиаком. Проникновение значительного количества ампиака в полость турецкого седла позволяет уточнить диагноз.
Диагностика «пустого» турецкого седла в основном определяется данными магнитно-резонансной томографии, которая выявляет изменения гипофиза, его уплотнение. Нередко гипофиз имеет вид тонкого ободка, повторяющего контуры седла.

Лечение. Проводится сосудорасширяющая, стимулирующая, противовоспалительная и рассасывающая терапия. При явлениях нарастания зрительных расстройств возможна нейрохирургическая операция. Операция заключается в разъединении и рассечении спаек и рубцовой ткани, окружающих хиазму и зрительные нервы, с последующей тампонадой полости седла мышцей или гемостатической губкой.