Глиомы хиазмы

По гистологическому строению они относятся преимущественно к астроцитомам, которые по своему строению не отличаются от астроцитом зрительного нерва. В хиазме, кроме глиом, встречаются опухоли и опухолеподобные образования другой гистологической структуры. Так, описаны единичные случаи ганглионевромы хиазмы, эктопии линеалом и тератом, поражение хиазмы ретикулоэнтелиоматозом. Имеет место также путеркулема хиазмы. Указанные образования хиазмы по своему клиническому течению и макроскопическому виду неотличимы от глиом и поэтому обычно отождествляются с ними. Глиомы хиазмы встречаются как в детском возрасте (3—10 лет), так и у лиц старше 20 лет. В 1/3 случаев глиома хиазмы сочетается с нейрофиброматозом Реклингаузена, проявляющимся пигментными пятнами типа «кофе с молоком» на коже, наличием нейрофибром на коже и радужной оболочке, другими аномалиями развития мозга, орбиты, глаза.

Клиническая картина. Клиническое проявление глиом хиазмы слагается из офтальмологических симптомов поражения хиазмально-селлярной области, эндокринных и обменных нарушений и типичных рентгенологических изменений. Офтальмологические симптомы при глиомах хиазмы отражают преимущественное направление роста опухоли и ее распространенность. Чаще встречается первичная атрофия дисков зрительных нервов, указывающая на рост опухоли по базальному отделу зрительного пути с распространением на один или оба зрительных нерва и зрительный тракт. Застойные диски зрительных нервов развиваются при росте опухоли в сторону III желудочка мозга и возникновении гипертензионно-гидроцефального синдрома.
Реже одно- или двусторонние застойные диски возникают из-за прорастания глиомы по зрительным нервам в глазницу соответственно с одной или двух сторон. Иногда при глиомах хиазмы отмечается развитие одно-или двустороннего экзофтальма, связанного также с прорастанием опухоли в глазницу. Обычно первыми клиническими симптомами глиом хиазмы являются снижение остроты зрения, чаще обоих глаз, но может быть, что острота зрения сначала снижается на один глаз, а снижение зрения на другом глазу возникает в различные сроки — от 4 мес до 7 лет. Острота зрения снижается медленно и чаще асимметрично. В начальный период заболевания глазное дно может быть нормальным.
Изменения поля зрения зависят от основного направления роста глиомы хиазмы. Чаще изменения поля зрения имеют битемпоральный характер в сочетании с неправильным концентрическим сужением. Иногда возникает концентрическое сужение поля зрения, чаще неправильное с присоединением центральных скотом при резком понижении остроты зрения одного или обоих глаз. Реже наблюдаются изменения поля зрения по типу гомонимной гемианопсии. Поле зрения на красный и зеленый цвета сохраняется довольно продолжительное время даже при наличии больших центральных скотом.
Причиной зрительных нарушений является поражение нервных волокон в хиазме и зрительных нервах в связи с ростом опухоли. Нервные волокна могут подвергаться сдавлению узлом опухоли, кистой или арахноидальными сращениями в оптохиазмальной области. Причиной нарушения зрительных функций, помимо вышеуказанных факторов, может быть сдавление утолщенных зрительных нервов (при прорастании опухоли по зрительным нервам) в зрительном канале.
Из общих неврологических признаков при опухолях хиазмы отмечаются повышение внутричерепного давления, головные боли окклюзионного характера, эндокринно-обменные нарушения в виде полиурии, полифагии, ожирения, адипозогенитальной дистрофии, сонливости, несахарного диабета, психических расстройств.

{module директ4}

Диагностика. В диагностике глиом хиазмы, помимо клинических симптомов, большое значение имеют рентгенологические данные и данные КТ и МРТ. Более информативным при глиомах хиазмы является боковой снимок черепа, на котором особое внимание уделяется изменению турецкого седла, принимающего грушевидную форму вследствие опускания хиазмальной борозды и ската тела основной кости. На косых снимках орбит может выявляться экспансивное расширение зрительных отверстий с одной или двух сторон. Диаметр их может достигать 8—9 мм и более. Контуры отверстий четкие, округлой формы. Расширение зрительных отверстий с одной или двух сторон является важным диагностическим признаком глиомы хиазмы с распространением по зрительным нервам. При МРТ выявляются объем опухоли и основное направление роста.
При глиомах хиазмы может применяться хирургическое лечение, если имеется узловой характер роста, т. е. экзофитный, со сдавлением функционально сохранных волокон зрительного пути. При диффузном поражении хиазмы или обоих зрительных нервов эндофитно растущей опухолью хирургическое вмешательство бесперспективно.
Оценка результатов лучевой терапии трудна, так как глиомы обычно растут очень медленно. Т. Г. Мареева, В. И. Ростоцкая предлагают проводить ревизию хиазмальной области всем больным с опухолью хиазмы и зрительных нервов. Авторы подвергли анализу 52 больных с опухолями хиазмы и интракраниальных отделов зрительных нервов, которым были проведены паллиативные операции. У всех больных до операции были диагностированы большие опухоли, которые замещали хиазму, распространялись на один или оба зрительных нерва, большими узлами вдавались в полость III желудочка мозга. Авторы указывают, что опухоли хиазмы почти всегда сопровождаются реактивным оптохиазмальным арахноидитом различной выраженности, иногда с образованием субарахноидальных кист с сращением базальной поверхности лобных долей с хиазмой и зрительными нервами. Авторы полагают, что разъединение арахноидальных сращений, вскрытие кист снимают компрессию зрительных нервов и хиазмы, улучшают их кровообращение, способствуют стабилизации зрения, а у ряда больных и его улучшению.
При неоперабельных опухолях зрительного нерва, прорастающих из хиазмы, может быть рекомендована операция декомпрессии канала зрительного нерва. Автор предложил несколько оперативных доступов к верхней стенке канала зрительного нерва. В настоящее время доступ к опухолям зрительного нерва осуществляется не путем транскраниальной орбитотомии, а фронтоорбитальным доступом.
В тех наблюдениях, в которых опухоль замещает хиазму и узлом вдается в полость III желудочка, вызывая затруднение ликворотока на уровне монроевых отверстий, рекомендуется вентрикулоцистерномия по Теркильдсену, поскольку на зрительные нервы и хиазму оказывают влияние два фактора — локальный и общегипертензионный. Эта операция иногда приводит к улучшению зрения и устраняет окклюзионные приступы.
Таким образом, при опухолях хиазмы существуют разные мнения относительно возможности и необходимости хирургического лечения этих опухолей и возможности применения лучевой терапии.
Под наблюдением А. Н. Коновалова, С. К. Горелышева и соавт. находились 319 больных с глиомами хиазмы и дна III желудочка. Экзофитные опухоли были у 276 больных; 216 больных подверглись хирургическому удалению опухоли. В отдаленном периоде наблюдения зрение улучшилось у 28 % больных, у остальных осталось без изменений. Лучевое лечение этой группы больных показано при частичном удалении опухоли, а также у больных анапластическими астроцитами.
Эндофитные опухоли зрительного пути были у 43 больных. Оперативное лечение при таком виде роста опухоли не показано.