Краниофарингиома: лечение, причины, симптомы, признаки

Они развиваются из отщепленной эктодермы первичной полости рта, локализуются в гипофизарной области и в очень редких случаях — субселлярно.

Краниофарингиомы известны под различными названиями: опухоли гипофизарного хода или кармана Ратке, опухоли Эрдейма. Краниофарингиомы впервые описаны Эрдеймом в 1904 г. Термин «краниофарингиома» предложен Кушингом в 1922 г.

Краниофарингиомы несколько чаще встречаются в возрасте от 6 до 20 лет, но также наблюдаются у больных 21—60 лет. Опухоли обнаруживаются несколько чаще у лиц мужского пола, чем женского. Продолжительность заболевания у большинства до 3 лет, но может быть 5—20 лет.

Доброкачественная опухоль супраселлярной, реже — интраселлярной локализации, может вызывать зрительные, эндокринные и когнитивные расстройства. Гистогенез краниофарингиомы остается неясным, обсуждаются варианты роста из структур кармана Ратке, метапластических клеток передней доли гипофиза и эктопически расположенных тканей.

Макроскопически опухоль представляет собой пестрое клубневидное образование которое включает в себя кисты, содержащие холестерин.

Гистологически выявляют два типа опухоли: адамантиноматозный (преимущественно у детей) и папилломатозный (у взрослых).

Опухоль располагается обычно супра- и интраселлярно, реже только супра- или интраселлярно, часто содержит участки обезызвествления.

Классификация

По внешнему виду краниофарингиомы подразделяются на 4 группы:

1. компактные или мягкие, в них иногда обнаруживаются мелкие кисты и участки кальцификации. Они встречаются в 30 % случаев;
2. кистозные краниофарингиомы встречаются в 47,5 % наблюдений. Они представлены одной или несколькими крупными кистами. Они разнообразны по величине и форме, в некоторых случаях достигают 10—12 см в диаметре;
3. каменистые краниофарингиомы состоят почти целиком из известковых масс с небольшими кистами. Встречаются редко — в 5 % случаев;
4. краниофарингиомы смешанного строения (из мягкой ткани, кист и кальцификатов) встречаются в 17,5 % случаев.

Краниофарингиомы обладают экзофитным и экспансивным ростом. Первый проявляется в том, что они растут в сторону преформированных полостей и пространств — в полость III желудочка мозга, боковых желудочков, в субарахноидальное пространство базальных цистерн, продольную щель мозга. Экспансивный рост выражается в том, что опухоль не выходит за пределы своей капсулы, ее паренхима не соприкасается с окружающими тканями и не прорастает их. В то же время капсула краниофарингиомы предохраняет от проникновения кистозного содержимого наружу, которое вызывает воспаление в тканях, окружающих опухоль, приводя к явлению хронического перифокального энцефалита, перивентрикулита или лептоменингита. При спонтанном прорыве кист наружу развивается острая реакция воспаления со стороны мозга, его оболочек и зрительного пути.

По топографической классификации краниофарингиомы подразделяются на следующие группы:

1. Краниофарингиомы инфундибулярной группы. Эти опухоли заполняют полость III желудочка мозга, закрывают оба монроевых отверстия, иногда блокируют вход в сильвиев водопровод. Опухоль выбухает на основании мозга, вдается в межножковую цистерну, отдавливает глазодвигательные нервы. Хиазма отдавливается и смещается кпереди.
2. Краниофарингиомы стебельной топографии растут в субарахноидальном пространстве основания мозга, в центре виллизиева круга под дном III желудочка экстрацеребрально. Опухоль отдавливает дно III желудочка мозга и гипофиз. Хиазма оказывается распластанной на передней поверхности опухоли, зрительные нервы при этом вытянуты. Опухоль растет под орбитальную поверхность лобных долей, сдавливает ствол мозга и корешки черепных нервов.
3. Краниофарингиомы с эндосупраселлярным ростом по своей топографии близки к аденомам гипофиза. Опухоль располагается в полости турецкого седла, грубо деформируя его, приводя к атрофии гипофиза. Супраселлярная часть опухоли вдавливается в основание мозга, поскольку всегда превосходит эндоселлярную. На поверхности опухоли находятся распластанная хиазма и зрительные нервы.
4. Субселлярные краниофарингиомы встречаются крайне редко. Таким образом, для 1, 2, 3-й топографических групп краниофарингиом характерно поражение хиазмы и зрительных нервов, развитие окклюзионной гидроцефалии с поражением ствола мозга. Возникают грубые эндокринные объемные нарушения и краниографические изменения турецкого седла и костей черепа.

Симптомы и признаки

Первыми симптомами часто являются снижение остроты и сужение полей зрения. Могут наблюдаться эндокринные нарушения, такие как отставание в росте и половом созревании (pubertas tarda), несахарный диабет. При прорыве холестеринсодержащих кист в субарахноидальное пространство может развиваться асептический менингит.

Основными клиническими признаками при краниофарингиоме являются упорные головные боли, эндокринные расстройства, изменение турецкого седла и нейроофтальмологическая симптоматика.

В клинической картине заболевания выделяют три основных признака. Первый признак — возникновение нейроофтальмологической симптоматики, которая имеет важное диагностическое и дифференциально-диагностическое значение. Иногда краниофарингиома впервые проявляется различными нарушениями зрительных функций. Зрительные расстройства при этом возникают в результате непосредственного давления на ткани хиазмы растущей опухолью и кистами опухоли, которые располагаются в хиазмально-селлярной области.
Развитие краниофарингиомы в области турецкого седла может оказывать непосредственное влияние на хиазму, а также на интракраниальные участки зрительных нервов и зрительные тракты. Сдавление этих анатомических образований приводит к появлению различных расстройств зрительных функций в ранние сроки развития заболевания. В более поздние сроки появляются изменения на глазном дне в виде различных проявлений со стороны дисков зрительных нервов (явления атрофии, отека). В результате роста опухоли приблизительно у 3/4 больных возникает битемпоральная гемианопсия.

В начальном периоде заболевания острота зрения может быть нормальной или несколько сниженной. Может наблюдаться выраженная разница остроты зрения обоих глаз. Затем постепенно и медленно острота зрения снижается, иногда до слепоты одного или обоих глаз. Поле зрения чаще всего изменяется по типу частичной или полной битемпоральной гемианопсии. Иногда наблюдается слепота одного глаза в сочетании с дефектами височного поля зрения другого глаза. Относительные и абсолютные скотомы бывают редко. Если поля зрения остаются нормальными и отсутствуют скотомы, это указывает на невовлечение в опухолевый процесс хиазмы. Ухудшение зрительных функций происходит очень медленно, иногда до нескольких лет. Выраженные колебания остроты зрения и изменения полей зрения характерны для набухания и прорыва краниофарингеальных кист. При кистозных краниофарингиомах наблюдаются частые ремиссии и резкие колебания течения болезни. Очень быстрое падение остроты зрения характерно при прорыве кисты и ее опорожнении. При ретроселлярном росте опухоли очень редко может поражаться зрительный тракт с развитием гомонимной гемианопсии.

У больных краниофарингиомами симптоматология отличается большей пестротой по сравнению с другими опухолями хиазмально-селлярной области. Вместе с тем можно выделить два основных типа зрительных расстройств при краниофарингиомах. Первый тип — атрофия зрительных нервов с гемианопическими изменениями поля зрения. Второй тип — застойный диск зрительного нерва с нормальным или концентрическим сужением поля зрения. Первый тип — это локальное воздействие опухоли на зрительные пути. Второй тип — это вызванное опухолью проявление нарушений ликворооттока и повышения внутричерепного давления.

Вторым признаком, характерным для краниофарингиом, является возникновение эндокринных расстройств. Выраженность эндокринных нарушений зависит от возраста, в котором проявляются первые симптомы развития краниофарингиом. Эндокринные нарушения при краниофарингиомах выражаются в возникновении адипозогенитального синдрома и проявляются инфантилизмом, отставанием организма в росте, задержкой окостенения и недоразвитием скелета. Имеют место также гипотиреоз, несахарный диабет.

Третьим признаком, характерным для краниофарингиом, являются изменения турецкого седла. При эндосупраселлярной локализации краниофарингиомы рентгенологически определяется блюдцеобразное приплюснутое турецкое седло; сагиттальный размер его увеличен. Обычно задние клиновидные отростки мало изменены. В костных отделах свода черепа имеются пальцевидные вдавления из-за повышенного внутричерепного давления, которое часто встречается при супраселлярном росте опухоли. При эндоселлярном росте опухоли турецкое седло увеличивается в переднезаднем размере, расширяется вход в седло. Определяется истончение спинки турецкого седла и клиновидных отростков. Контуры седла становятся негладкими, неровными, дно седла опущено книзу.

Ткани краниофарингиомы очень часто подвергаются обызвествлению. При суп-раселлярной локализации опухоли отложение извести определяется над турецким седлом. При субселлярной локализации опухоли отложение извести происходит под турецким седлом. При субселлярной локализации обызвествление происходит в просвете седла. Характерным, почти патогномоничным для краниофарингиом 3. Н. Альтгаузен (1941) считает наличие петрификатов в просвете седла или над седлом. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография в ряде случаев дают дополнительную информацию к полученным при краниографии данным.

Диагностика

Диагностика краниофарингиом основывается на данных неврологического, нейроофтальмологического, рентгенологического исследований, а также на данных компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса. Следует иметь в виду, что, несмотря на частоту и выраженность нейроофтальмологической симптоматики, решать вопрос о характере опухоли и осуществлять топическую диагностику возможно только при проведении всех необходимых диагностических методик исследования с учетом всего комплекса имеющейся клинической симптоматики.

Дифференциальную диагностику краниофарингиом проводят обычно с аденомами гипофиза и менингиомами хиазмально-селлярной области. Краниофарингиомы чаще всего бывает у детей и подростков, а аденомы гипофиза и менингиомы характерны для более старших возрастных групп. Для краниофарингиомы характерны особые рентгенологические изменения с очень частым наличием петрификатов, что при другой патологии этой области почти не встречается. При аденомах гипофиза бывают значительные структурные изменения турецкого седла, что не характерно для краниофарингиом.

Электрофизиологические исследования

У больных краниофарингиомой макулярная электроретинография всегда остается нормальной, несмотря на значительное снижение остроты зрения. Выявляются нарушения электрофизиологических показателей зрительной системы, повышение порогов электрической чувствительности, снижение лабильности в зрительных нервах. Определяются удлинение периода ретинокортикального времени, снижение амплитуды зрительных вызванных потенциалов.

У больных краниофарингиомой зрительные расстройства как первый признак заболевания возникают в 20 % случаев. Более чем у половины больных определяются явления первичной атрофии зрительных нервов, из них у 1/3 больных имеется двусторонняя атрофия. Сочетание вызванной сдавлением зрительного нерва односторонней атрофии с явлениями застойного диска на другом глазу (симптом Фостера—Кеннеди) определяется примерно у 5 % больных. Застойный диск без признаков непосредственного воздействия опухоли на зрительные пути определяется у 1 /3 больных.

При краниофарингиомах нередко (более 50 % случаев) имеют место нарушения со стороны глазодвигательного аппарата. Это парез взора вверх, парез III пары черепных нервов, птоз, нарушение конвергенции. Вместе с тем эти нарушения часто не носят четкого локального характера и не имеют выраженного диагностического значения.

Сдавление краниофарингиомой кавернозного синуса может вызвать парез III и IV пары черепных нервов и появление небольшого экзофтальма. Эта патология встречается очень редко.

Лечение

• Оперативное лечение. Только в очень редких случаях возможно транссфеноидальное удаление опухоли. При полном удалении возможно излечение. Но в связи с большой распространенностью опухоли и нечеткостью ее границ полное удаление часто бывает проблематичным и сопряженным со значительным риском.
• Шунтирование. Для лечения нарушения оттока ЦСЖ, связанного с блокадой отверстия Монро, часто бывает необходимым наложение бивентрикулярного шунта. Если после операции остаются кисты, возможна установка резервуара Рикхама для опорожнения кист.
• Радиохирургическое лечение. С помощью вживления радиоактивного материала (иттрий 90, фосфор 32 или золото 198) в кисты краниофарингеомы достигается уменьшение их объема и «масс-эффекта» в отношении окружающих тканей. Этот метод лечения применяется также в том случае, когда оперативное удаление отдельных участков опухоли невозможно. Радиохирургическое лечение значительно увеличивает продолжительности жизни. Необходим регулярный контроль и коррекция эндокринологического статуса.

Лечение краниофарингиом хирургическое. Краниофарингиома считается доброкачественной опухолью. Однако ее локализация и врастание в полость III желудочка, особенно при кистозном характере процесса, определяет это новообразование при лечении как хирургическое вмешательство повышенной сложности. Современным методом лечения считается дренирование кисты и введение в ее полость противоопухолевого антибиотика (блеоцина).

Прогноз зависит от своевременного удаления опухоли, отсутствия послеоперационных осложнений и отсутствия признаков малигнизации. При этих условиях прогноз относительно благоприятный.