Опухоль хиазмально селлярной области

При этом решающей является правильная оценка офтальмологических симптомов так как при опухолях хиазмальной области зрительные нарушения являются ведущими.

Опухоли гипофиза

Гипофиз является сложной эндокринной железой. Морфологически в нем выделяют переднюю долю (аденогипофиз), заднюю долю (нейрогипофиз) и промежуточную часть (остатки глоточного канала или кармана Ратке). Передняя часть является источником аденом, задняя — глиом. Из промежуточной части, или кармана Ратке, возникают краниофарингиомы.

Аденомы гипофиза по гормональной активности разделяются на секретирующие, несекретирующие и смешанные.
К секретирующим аденомам относят соматотропную, пролактиновую, кортикотропную, тиреотропную и гонадотропную аденомы гипофиза. К несекретирующим аденомам гипофиза относятся недифференцированная и онкопитарная.
Общими симптомами для аденом гипофиза являются изменения полей зрения и турецкого седла, а специфическими — эндокринные расстройства, характерные для каждой группы.
Клинические признаки и симптомы. В начале патологического процесса наблюдается рост опухоли в пределах костного ложа турецкого седла — интраселлярно (эндоселлярно). Основными симптомами опухоли при интраселлярном распространении являются эндокринно-обменные расстройства и изменения турецкого седла, обнаруживаемые рентгенологически. При дальнейшем росте опухоль достигает значительных размеров и выходит большей своей частью в полость черепа. Появляются неврологические симптомы, обусловленные смещением и сдавлением прилежащих отделом головного мозга, а в отдельных случаях — блокадой ликворных путей. Эта стадия роста опухоли условно называется неврологической. Симптоматика на данной стадии зависит прежде всего от направления роста опухоли: при росте прямо кверху в основном возникают гипоталамические симптомы, при прорастании опухоли в полость III желудочка присоединяется вентрикулярная и общемозговая симптоматика, при росте опухоли вверх и кпереди возникают симптомы сдавления базальных отделов лобных долей.
Частым симптомом опухоли гипофиза являются головные боли. Боли локализуются в области висков, лба, над переносицей, иногда ретробульбарно. При дальнейшем повышении внутричерепного давления головные боли приобретают гипертензионный характер, могут сопровождаться рвотой. Помимо >тих нарушений, общих для всех аденом гипофиза, наблюдаются симптомы, характерные для отдельных их видов опухолей.
Для несекретирующйх аденом гипофиза — недифференцированной (устар. — хромофобнои аденомы), или онкоцитарной (устар. — эозинофильной), характерен адипозогенитальный синдром: ожирение, обратное развитие полового аппарата, функциональные нарушения его деятельности (аменорея, исчезновение полового влечения). Могут встречаться несахарное мочеизнурение, полидипсия, полиурия. Хромофобная аденома гипофиза может сопровождаться явлениями гипопитуитаризма, т.е. симптомами понижения функции гипофиза. Если аденома развилась в юношеском возрасте, наблюдается отставание в росте и общем физическом развитии (гипофизарный нанизм), вторичные половые признаки обычно остаются на детской ступени развития, внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах.
Для соматотропной аденомы гипофиза (устар. — эозинофильной) характерны явления гиперпитуитаризма, т.е. повышение функции гипофиза. В связи с пролиферацией ацидофильных клеток гипофиза, вырабатывающих гормон роста, значительно усиливается рост тканей, приводя у молодых людей к гигантизму, а у взрослых — к акромегалии. Самым ранним проявлением заболевания является падение полового влечения, импотенция у мужчин, уменьшение или полное прекращение менструаций у женщин.
Кортикотропная аденома гипофиза (устар. — базофильная) встречается редко, протекает с синдромом Иценко-Кушинга: ожирение, аменорея, снижение полового влечения, артериальная гипертензия, снижение интеллекта и расстройства психики.
При пролактиновой аденоме гипофиза (устар. — базофильная) наблюдается синдром галактореи и аменореи (синдром Форбса-Олбрайта) и гипогонадизм (нарушение функции половых желез с развитием бесплодия у женщин и стерильности у мужчин).
Тиреотропная аденома гипофиза (устар. — базофильная) чаще встречается у мужчин 45-65 лет и носит первичный характер. Вторичные изменения возникают на фоне длительного гипогонадизма. Тиреотропная аденома гипофиза характеризуется снижением либидо, сильными головными болями и высоким уровнем фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов крови. Базофильная аденома обычно имеет малые размеры, не выходит .за пределы турецкого седла и не вызывает нарушений зрительных функций. В практике глазного учреждения эти опухоли, как правило, не встречаются.
Глазные симптомы. Изменение зрительных функций при опухолях гипофиза возникают в так называемую офтальмологическую стадию роста опухоли, когда опухоль частично выходит за пределы турецкого седла Глазные симптомы зависят от направления роста опухоли и от топографических вариантов расположения хиазмы по отношению к турецкому седлу. Битемпоральная гемианопсия развивается при осте опухоли кверху. При направлении роста опухоли кнаружи и кзади вследствие поражения гомолатерального зрительного тракта возникает гомонимная гемианопсия. При росте опухоли кнаружи (пара-селлярно) и вперед она повреждает гомолатеральный зрительный нерв, вследствие чего он атрофируется и развивается слепота на этот глаз.
При более редком направлении роста опухоли прямо и кнаружи возникают парезы HI, IV, VI пар черепно-мозговых нервов, а также расширение гомолатерального зрачка в результате раздражения симпатического сплетения внутренней сонной артерии. Вследствие сдавления растущей опухолью кавернозного синуса может наблюдаться односторонний экзофтальм.
Изменения диска зрительного нерва (ДЗН) обычно имеют характер первичной атрофии, но в отдельных случаях интраселляных аденом, прорывающихся за пределы диафрагмы или оказывающих через нее давление на III желудочек, могут возникать изменения, характерные для застойных дисков.
Вышеописанные офтальмологические, эндокринно-обменные и рентгенологические симптомы при опухолях гипофиза составляют триаду Гирша, или синдром Гирша. Триада Гирша слагается из глазных симптомов: битемпоральное выпадение полей зрения и простая атрофия зрительных нервов; симптомов дисфункции гипофиза: преимущественно импотенции и аменореи при хромофобных аденомах гипофиза, акромегалии при эозинофильных опухолях, болезни Иценко—Кушинга при базофильных аденомах; рентгенологических изменений турецкого седла: увеличение его размеров, расширение седла, углубление дна, истончение и выпрямление спинки.

{module директ4}

Краниофарингиомы представляют собой опухоли, развивающиеся из эмбриональных клеточных скоплений, являющихся остатками краниофарингиального хода, или кармана Ратке. Эти опухоли встречаются редко. Они развиваются преимущественно в детском и юношеском возрасте и чрезвычайно редко после 30 лет. В начале своего развития краниофарингиома представляет собой плотную опухоль. В дальнейшем она подвергается кистозному перерождению — полость кисты заполняется густой жидкостью, в которой содержится много солей извести и кристаллов холестерина. Склонность к обызвествлению является характерной особенностью краниофарингиом и является дифференциально-диагностическим признаком данной патологии.

Клинические признаки и симптомы. При супраселлярном росте опухоль сдавливает III желудочек или блокирует монроево отверстие, в результате чего могут возникнуть повышение внутричерепного давления и окклюзионная водянка желудочков. Из-за сдавления опухолью гипоталамической области и гипофиза появляются различные эндокринные расстройства, связанные чаще всего с понижением функции гипофиза. Постоянным симптомом краниофарингиом является головная боль.
Глазные симптомы. В зависимости от расположения опухоли по отношению к хиазме возникают различные варианты сужения поля зрения. Чаще всего развивается квадрантная (верхняя или нижняя) гемианопсия, переходящая в дальнейшем в полную битемпоральную гемианопсию. Многие авторы работ в области поражения органов зрения при заболеваниях ЦНС обращают внимание на раннее появление гемихроматопсии. При краниофарингиомах нередко наблюдаются застойные диски. Это связано с тем, что при супраселлярном росте опухоль может сдавить III желудочек и привести к развитию гипертензионного синдрома. Но чаще развивается первичная атрофия зрительного нерва. Могут наблюдаться значительные колебания как остроты зрения, так и состояния поля зрения, что связано с кистозным характером опухоли, колебаниями давления жидкости, наполняющей кисту. При самопроизвольном вскрытии кисты возникают приступы головной боли, менингиальные явления, эпилептические припадки.

Опухоли бугорка турецкого седла

Менингиома, или арахноидэндотелиома, бугорка турецкого седла, развивается из арахноидальных ворсинок оболочек, покрывающих бугорок турецкого седла. Опухоль располагается над турецким седлом (супраселлярно) у переднего края хиазмы, между зрительными нервами. Единственным проявлением заболевания является снижение зрительных функций. При своем росте она оказывает давление сначала на нижнюю поверхность внутричерепной части зрительных нервов, а потом на нижнюю поверхность хиазмы. При этом страдает, как правило, вначале один из зрительных нервов и лишь позднее — хиазма и другой зрительный нерв. Происходит постепенное, медленно прогрессирующее снижение остроты зрения сначала одного, а затем другого глаза. Снижение остроты зрения происходит до десятых долей и при этом отмечается значительная разница в остроте зрения двух глаз.
Наиболее типичным изменением поля зрения является темпоральная гемианопсия, однако нередко заболевание начинается с появления в поле зрения скотомы, и клиническая картина ограничивается синдромом ретробульбарного неврита, который на протяжении длительного времени является единственным проявлением хиазмальной опухоли.
Расстройство зрительных функций на ранних стадиях развития опухоли бугорка турецкого седла может проявляться как синдромом ретробульбарного неврита, так и хиазмальным синдромом. Появление центральной скотомы при отсутствии гемианопических изменений поля зрения объясняется давлением опухоли на макулярные волокна, перекрещивающиеся в дорзальном отрезке заднего угла хиазмы. В дальнейшем опухоль начинает воздействовать на хиазму, вызывая развитие битемпоральной гемианопсии. Битемпоральная гемианопсия встречается в самых различных вариантах. Это зависит от направления роста опухоли, индивидуальных особенностей строения хиазмы, а также от той стадии процесса, на которой обследуется больной. Дефекты поля зрения появляются обычно в височной половине поля зрения сначала одного и лишь в дальнейшем — другого глаза. Это приводит к значительной асимметрии височных дефектов поля зрения обоих глаз. Растущая опухоль сдавливает хиазму и зрительные нервы снизу, поэтому гемианопические дефекты появляются сначала в верхне-височном, а затем в нижнее-височном квадранте, а в дальнейшем — и в носовой половине поля зрения.
Для опухоли бугорка турецкого седла характерно постепенное, медленное развитие первичной атрофии зрительного нерва. В начале заболевания глазное дно, как правило, не изменено. Постепенно появляется побледнение сначала височной половины, а затем всего ДЗН. Развитие застойного диска для опухоли бугорка турецкого седла не характерно.
Зрительные расстройства на ранних стадиях развития опухоли бугорка турецкого седла сопровождаются незначительным снижением критической частоты слияния мельканий (КЧСМ). По мере падения зрительных функций цифры КЧСМ снижаются, но менее значительно, чем при воспалительных и сосудистых заболеваниях зрительного нерва. Часто снижение КЧСМ предшествует снижению остроты зрения и изменению поля зрения. Это является важным диагностическим признаком, который вместе с перечисленными выше особенностями зрительных расстройств помогает в ранней диагностике опухолей хиазмально-селлярной области и в своевременном направлении больных в нейрохирургические учреждения.

Редкие опухоли хиазмально-селлярной области и хиазмы

Хордома средней черепной ямки — опухоль, развивающаяся из остатков хорды. Хордомы встречаются очень редко — в О, I -0,2% случаев по отношению к опухолям головного мозга. В полости черепа они локализуются в области сфеноидальной кости, турецкого седла, блюменбахова ската.
Глазные симптомы. При офтальмоскопии отмечают первичную атрофию зрительных нервов, чаще двустороннюю. В поле зрения возникают различные варианты хиазмальных изменений: ограничение височной половины или остаточное поле зрения в носовой половине одного глаза и слепота другого глаза; полная битемпоральная гемианопсия с остаточным полем зрения в носовых половинах; «трактусовая» гомонимная гемианопсия (на поражение зрительного тракта указывает сочетание гомонимной гемианопсии с простой атрофией зрительных нервов). В большинстве случаев отмечается резкое снижение остроты зрения.
На рентгенограмме черепа отмечается разрушение турецкого седла.
В редких случаях причиной хиазмального синдрома становятся опухоли в области турецкого седла, представляющие собой пороки развития. При оперативном вмешательстве обнаруживаются тератомы, холестеатомы, эпидермоид и дермоид.
Для диагностики опухолей хиазмально-селлярной области применяют компьютерную томографию (КТ), томографию с использованием эффекта ядерного магнитного резонанса (ЯМР-томография), позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ). Диагностические возможности компьютерной томографии при опухолях гипофиза составляют 70—76%, при менингиомах бугорка турецкого седла — 95%. Однако наличие таких совершенных методов диагностики не исключает клинических подходов к дифференциальной диагностике заболеваний хиазмы и зрительного нерва.
Дифференциальный диагноз проводится с оптохиазмальным арахноидитом, рассеянным склерозом, сосудистыми заболеваниями зрительного нерва и головного мозга.
Лечение опухолей хиазмально-селлярной локализации — преимущественно хирургическое. Лучшие исходы операции отмечаются у больных, которые поступают в нейрохирургические учреждения на так называемой офтальмологической стадии, когда клиническая картина ограничивается поражением органа зрения, а неврологические, эндокринные и рентгенологические признаки еще отсутствуют. В нейрохирургической клинике применяют интракраниальные и экстракраниальные хирургические вмешательства. При экстракраниальных хирургических вмешательствах опухоль гипофиза удаляется через отверстие в дне турецкого седла. Подход к передней стенке основной пазухи и дну турецкого седла осуществляется с помощью резекции нижних отделов хрящевой и костной перегородки носа. Воздействие на опухоль гипофиза в некоторых случаях производится с помощью трансназальной стереотаксической диатермокоагуляции, которая осуществляется с помощью биполярного электрода, введенного через полость носа в основную пазуху.
При всех видах вмешательств результаты лечения тем лучше, чем раньше оно начнется.