Поражение органов зрения при опухолях головного мозга

В этих случаях на хиазму воздействует 2 патогенетических фактора: расширение желудочковой системы мозга и смещения головного мозга (дислокационный синдром головного мозга).

На хиазму могут воздействовать опухоли следующей локализации.

• Опухоли задней черепной ямки: субтенториальные опухоли (мозжечок, мостомозжечковый угол), опухоли IV желудочка.
• Опухоли боковых и III желудочков.
• Парасагиттальные опухоли лобной и теменной долей.
• Другие опухоли больших полушарий.
• Опухоли четверохолмия и шишковидной железы.

При окклюзии ликворных путей на уровне задней черепной ямки развивается симптомокомплекс расширенного оптического кармана III желудочка.
В основе развития синдрома, особенно в начальной стадии процесса, лежит давление расширенного оптического кармана (дивертикула) III желудочка на расположенный рядом дорзо-каудальный отдел хиазмы, где проходят перекрещенные волокна папилломакулярного пучка. Давление приводит к нарушению микроциркуляции в этой зоне и процессов передачи возбуждения в волокнах. Дальнейшее нарастание гидроцефалии увеличивает давление на хиазму и усугубляет нарушение ее функции. Постепенно развивается атрофия зрительных нервов.
Клинические признаки и симптомы. При интракраниальных опухолях наблюдается гипертензионный синдром, который проявляется головной болью с максимальной интенсивностью в ночное время или утром. Боль имеет распирающий характер и «давит сзади» на глазные яблоки. Развиваются тошнота, рвота, изменение сердечно-сосудистой деятельности, психические нарушения, угнетение сознания различной степени. Возможно появление оболочечных и корешковых симптомов, судорожных припадков.
Глазные симптомы. При офтальмоскопии в подавляющем большинстве случаев наблюдаются застойные ДЗН и синдром Фостера Кеннеди. Застойные диски сочетаются с изменениями поля зрения, характерными для хиазмального синдрома. Возникают изменения центрального поля зрения в виде центральных гемианопических скотом, чаще всего битемпоральных, реже появляются гомонимные и еще реже — биназальные скотомы. При этом среди изменений в периферического поля зрения наиболее часто встречается частичная битемпоральная гемианопсия со слепотой второго глаза. Реже наблюдаются резко выраженные формы хиазмальных изменений поля зрения (полная темпоральная гемианопсия на одном глазу в сочетании со слепотой другого глаза).
Наблюдается при внутричерепных патологических процессах (чаще при опухолях малого крыла основной кости и прилегающих к нему базальных отделов большого полушария мозга, реже при аневризмах сосудов основания черепа, арахноидитах и др.). Часто сопровождается гипо- или аносмией на стороне патологического очага с симптомами лобной психики больного.
Возможен обратный синдром Кеннеди, при котором застойный диск зрительного нерва развивается на стороне патологического очага, а атрофия зрительного нерва — на противоположной стороне. Объясняют это своеобразием роста опухоли или циркуляторными нарушениями в мозге.
При субтенториальных опухолях почти у каждого второго больного отмечается омнубуляция — кратковременное (обычно в течение 2—10 секунд) затуманивание зрения обоих глаз при нарастающей внутричерепной гипертензии. Чаще затуманивание захватывает все поле зрения, значительно реже — только центральную часть, в отдельных случаях наблюдается затуманивание зрения по гемианопическому типу.
Основной причиной омнубуляций считают сдавление интракраниальной части зрительных нервов, или хиазмы, вызванных кратковременным повышением внутричерепного давления. Симптомы омнубуляций наблюдаются не только у больных с застойными ДЗН, но и до появления на глазном дне признаков застоя. Эти симптомы возникают главным образом при физическом напряжении и резких переменах положения тела.
У детей при опухолях головного мозга возникает симптомокомплекс с вовлечением в патологический процесс сетчатки, который описан как синдром оптико-ретино-неврита. Различают 3 формы этого синдрома.
Первая форма носит название «оптико-ретино-неврит без атрофии нейронов сетчатки и зрительного нерва». При этой форме заболевания офтальмоскопически отмечают появление гиперемии, значительного отека и проминенции ДЗН. Изменения ДЗН сочетаются с отеком пери-папиллярной сетчатки, резким расширением вен, кровоизлияниями в сетчатку. При медленно растущих (астроцитомах) или паравентрикулярно расположенных опухолях симптоматика менее выражена. Значительно более выраженные изменения наблюдаются при злокачественных опухолях или уже в начальных стадиях развития опухолей, блокирующих ликворные пути.
Вторая форма — оптико-ретино-неврит с явлениями вторичной атрофии нейронов сетчатки и зрительного нерва — развивается при быстро растущих опухолях. Характерным является резко выраженный отек зрительных нервов и сетчатки. Возникает венозная застойная гиперемия ДЗН, появляются плазморреи и кровоизлияния. При существовании гипертензии в течение 2—4 месяцев наступают атрофические изменения вначале в нейронах сетчатки, а затем — в волокнах зрительного нерва.
При медленно растущих супратенториальных опухолях возникает третья форма данного синдрома — оптико-ретино-неврит с явлениями вторичной атрофии нейронов сетчатки и первичной атрофии зрительных нервов. Для этой формы характерно быстрое снижение остроты зрения, которое на глазном дне не соответствует тяжести изменений, обусловленных гипертензионным синдромом. Первичная атрофия зрительных нервов при этой форме заболевания обусловлена тем, что опухоль непосредственно влияет на зрительные пути. Изменения нейронов сетчатки носят вторичный характер и связаны с развитием местной гипертензии.

Синдром мозжечкового намета (синдром Бурденко—Крамера)

Наиболее часто синдром возникает при опухолях мозжечка, туберкуломах и абсцессах червя мозжечка, арахноидэндотелиомах задней черепной ямки, воспалительных процессах различной этиологии, локализующихся в задней черепной ямке, а также после травм головного мозга.
Клинические признаки и симптомы. Характерно появление — чаще в ночное время — головной боли, локализующейся преимущественно в области лба и затылка. Возникают также менингиальные симптомы.
Глазные симптомы. Появляется боль в глазных яблоках, орбитах, болезненность в области выхода I ветви тройничного нерва. Наблюдаются гиперестезия кожи век, повышение чувствительности, конъюнктивы и роговицы, вследствие чего развивается светобоязнь, слезотечение, блефароспазм.
При вклинении и ущемлении ствола мозга и мозжечка между краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла может возникать раздражение намета мозжечка. В этих случаях появляется очень сильная головная боль, особенно в области затылка, рвота, непроизвольное запрокидывание головы, головокружение. Наблюдается нарушение функции преддверно-улиткового органа, угасание сухожильных рефлексов, иногда возникают судороги в конечностях. Усиливаются ранее имеющиеся глазные симптомы (особенно боль в глазных яблоках). Возникают новые изменения органа зрения — нистагм, синдром Гертвига—Мажанди, паралич или парез взора вверх (реже вниз), вялая реакция зрачков на свет.

Синдром мосто-мозжечкового угла

Наблюдается при опухолях (преимущественно невриномах улиткового корешка преддверно-улиткового нерва), а также при воспалительных процессах (арахноидитах) в области мосто-мозжечкового угла.
Клинические признаки и симптомы. Возникают симптомы одностороннего поражения корешков лицевого, преддверно-улиткового нервов и проходящего между ними промежуточного нерва. При увеличении размеров патологического очага в зависимости от направления его распространения могут появляться симптомы поражения тройничного нерва и нарушение функций мозжечка на стороне очага. В этом случае возникают снижение слуха, шум в ухе, вестибулярные нарушения. Также в половине лица, соответствующей стороне локализации патологического процесса, развиваются периферический паралич мимических мышц, гипестезия, боли и парестезии. Наблюдается одностороннее снижение вкусовой чувствительности на передних двух третях языка. В случае воздействия процесса на мозговой ствол возникают гемипарез (на противоположной очагу стороне) и мозжечковая атаксия.
Нарушение функции периферического двигательного нейрона может произойти в любом месте между варолиевым мостом и мышцами. В зависимости от преобладания симптомов поражения того или иного нерва проводят топическую диагностику локализации патологического
очага. Если наблюдается преимущественное поражение отводящего нерва, то очаг находится в мосту.
Глазные симптомы. Наблюдается сходящееся паралитическое косоглазие с диплопией, усиливающееся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Косоглазие обусловлено односторонним поражением отводящего нерва. Вследствие поражения лицевого нерва возникают лагофтальм, синкинетический феномен Белла, симптом ресниц. Могут наблюдаться спонтанный горизонтальный средне-или крупноразмашистый клоникотонический нистагм. На стороне очага возникают симптомы сухости глаза, иногда возникает поражение роговицы.

Синдром бокового желудочка

{module директ4}

Клинические признаки и симптомы. В результате нарушения внутри-желудочкового оттока ликвора, обусловленного блокадой межжелудочкового отверстия Монро, возникают симптомы интракраниальной гипертензии — головная боль, рвота, т.д. Для синдрома бокового желудочка характерно сочетание симптомов повышения внутричерепного давления с обонятельными и вкусовыми галлюцинациями, которые возникают вследствие раздражения медиобазальных отделов височной доли.
Глазные симптомы. Появляются признаки застойных ДЗН. В результате давления ликвора или патологического очага на центральный нейрон зрительного пути, который расположен в стенке нижнего рога бокового желудочка, наблюдаются зрительные галлюцинации в верхне-наружном квадранте гомолатерального поля зрения. Характерно развитие преходящих нарушений функции глазодвигательного нерва на стороне поражения.

Синдром III желудочка

Заболевание возникает при опухолевых и воспалительных процессах в III желудочке головного мозга.
Клинические признаки и симптомы. Наблюдается сочетание гипертензионного синдрома с гипоталамическим и экстрапирамидным синдромами. Кроме того, возникают симптомы, характерные для синдрома зрительного бугра — резкие постоянные или приступообразно усиливающиеся боли в противоположной очагу половине тела, гиперпатия и гемигипестезия со снижением поверхностной или выпадением суставно-мышечной чувствительности, сенситивная гемитаксия, нарушения мимики («мимический фациалис») и характерное положение руки.
Глазные симптомы. При офтальмоскопии наблюдается картина застойных ДЗН.

Синдром IV желудочка

Развивается при окклюзии IV желудочка головного мозга. Среди опухолей, поражающих IV желудочек, наиболее часто встречаются эпендиомы, реже — хориоидпапилломы.
Клинические признаки и симптомы. Развиваются признаки повышения внутричерепного давления, которые сочетаются с сердечно-сосудистыми нарушениями и расстройствами дыхания. Характерно вынужденное положение головы (анталгическая поза), которое обусловлено рефлекторным напряжением мышц шеи или сознательным приданием голове положения, при котором головная боль ослабевает или исчезает.
В случае поражения верхнего угла дна IV желудочка возникают нарушения функции блуждающего и языкоглоточного нервов.
При поражении латерального отдела желудочка развиваются расстройства функции преддверно-улиткового органа, снижение слуха, нарушение чувствительности на лице по луковичному типу.
При поражении крыши желудочка в клинической картине преобладают гидроцефальные и мозжечковые расстройства.
Глазные симптомы развиваются в случае поражения верхнего угла дна IV желудочка. Характерно появление синдром Гертвига-Мажанди, который включает отклонение глазного яблока книзу и кнутри на стороне поражения и кверху и кнаружи на противоположной стороне. Возникает парез отводящего нерва. В поздней стадии заболевания наблюдаются застойные ДЗН. При локализации патологического очага внутри желудочка (причиной патологического процесса чаще является цистицерк, реже — опухоль) развивается синдром Брунса — птоз, косоглазие, диплопия, нистагм, преходящий амавроз, снижение чувствительности роговицы, иногда отек ДЗН и его атрофия. При синдроме Брунса глазные и общие признаки внутричерепной гипертензии возникают при физическом напряжении, резких движениях головы.

Синдром глубоких структур височной доли

Синдром возникает вследствие поражения височно-мостового пути и центрального нейрона зрительного пути, расположенного в белом веществе височной доли.
Клинические признаки и симптомы. При этом заболевании возникает так называемая триада Шваба.
В случае обширных поражений височной доли в варианте выпадения наблюдается патологическая забывчивость, особенно на текущие события. При варианте раздражения возникает особое психическое состояние, при котором окружающие предметы и явления кажутся нереальными или когда-то виденными, и/или, наоборот, хорошо знакомые предметы и явления представляются незнакомыми.
Глазные симптомы. В варианте раздражения в верхне-наружных квадрантах поля зрения, противоположных локализации очага, возникают метаморфопсии и оформленные зрительные галлюцинации (яркие, живые образы людей, животных, картин и т.д.). В варианте выпадения на противоположной очагу стороне вначале развивается квадрантная — как правило, верхняя, — а затем полная гомонимная гемианопсия.
При давлении измененной височной доли на ствол головного мозга могут возникать глазодвигательные нарушения, обусловленные поражения глазодвигательного нерва.

Синдром нижней поверхности лобной доли

Заболевание возникает в результате опухолей, инфекционных и сосудистых поражений, расположенных в передней черепной ямке и лобной доле.
Клинические признаки и симптомы. Наблюдаются психические нарушения, характеризующиеся апатико-абулическим или расторможенно-эйфорический синдромами. Довольно часто возникает сочетание обоих типов психических нарушений. На стороне очага возникает гипо- или анос-мия. Характерно появление симптома «мимического фациалиса» (симптом Венсана) — недостаточность нижнемимической иннервации при плаче, смехе, улыбке, а также хватательных феноменов. Наблюдаются симптомы лобной атаксии, которые проявляются нарушением статики и координации. Характерно появление болезненности при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы.
Глазные симптомы возникают в случае распространения процесса кзади. Характерно появление признаков синдрома Фостера Кеннеди (синдром Говерса-Патона-Кеннеди). Данный синдром включает сочетание первичной атрофии зрительного нерва на стороне очага и застойного ДЗН другого глаза. При локализации патологического процесса вблизи основания черепа и глазницы на стороне поражения возникает экзофтальм.

Синдром затылочной доли

Возникает при опухолях (чаще глиомах и менингиомах), воспалительных процессах и травмах затылочной доли.
Клинические признаки и симптомы. Характеризуются появлением общемозговых симптомов и гностических расстройств — прежде всего алексии. Клинические признаки возникают при распространении патологического процесса кпереди.
Глазные симптомы. В варианте раздражения могут возникать как неоформленные зрительные галлюцинации (фотопсии), а также метаморфопсии, так и оформленные зрительные галлюцинации (яркие образы людей, животных, картин и т.д.). В отличие от галлюцинаций, возникающих при психических расстройствах, при данной патологии им свойственна стереотипность и повторяемость. Галлюцинации обусловлены раздражением коры верхне-боковой и нижней поверхностей затылочной доли (по Бродману, поля 18 и 19). Следует отметить, что чем ближе локализация патологического очага к височным долям, тем картина галлюцинаций становится сложнее.
В варианте выпадения при поражении верхнего отдела шпорной борозды возникает нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия. В случае поражения нижнего отдела шпорной борозды и язычной извилины развивается верхняя квадрантная гомонимная гемианопсия. При поражении внутренней поверхности затылочной доли и области шпорной борозды (по Бродману, поле 17) возникает гомонимная гемианопсия, часто сочетающаяся с нарушением цветоощущения и появлением отрицательной скотомы в видимых половинах полей зрения. Поражение верхне-боковой поверхности левой затылочной доли (по Бродману, поля 19 и 39) у правшей и правой затылочной доли у левшей вызывают зрительную агнозию. В случае вовлечения в процесс мозжечка появляются признаки поражения намета мозжечка и задней черепной ямки (синдром Бурденко-Крамера).

Синдром четверохолмия

Патологический процесс возникает при сдавлении четверохолмия извне (например опухолью шишковидной железы, височной доли, мозжечка и др.) или изнутри (вследствие окклюзии сильвиева водопровода).
Клинические признаки и симптомы. Возникают мозжечковая атаксия, двустороннее снижение слуха с преобладанием нарушения на противоположной очагу стороне. По мере развития патологического процесса появляются гиперкинезы, параличи или парезы лицевого и подъязычного нервов. Следует отметить повышение установочных рефлексов — быстрый поворот глазных яблок и головы при внезапных зрительных и слуховых раздражениях.
Глазные симптомы обусловлены поражением передних бугров четверохолмия и глазодвигательного нерва. Возникают расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, парез взора вверх, отсутствие или ослабление конвергенции, мидриаз, птоз, иногда офтальмоплегия.

Дислокационный синдром головного мозга

Возникает при смещении и деформации мозгового вещества под влиянием опухоли, а также кровоизлияния, отека мозга, гидроцефалии и т.п.
Клинические признаки и симптомы. При аксиальном смещении ствола мозга наблюдаются двустороннее снижением слуха (вплоть до полной глухоты), генерализованные изменения мышечного тонуса, расстройства дыхания, появляются патологические стопные рефлексы. В случае развития тенториальной грыжи возникает резкая головная боль, рвота. Развиваются вегетативные нарушения. Постепенно угасают сухожильные и появляются патологические рефлексы.
Глазные симптомы. При аксиальном смещении ствола мозга с ущемлением его в вырезке намета мозжечка возникают парез или паралич взора вверх, снижение или отсутствие реакции зрачков, мидриаз, расстройство конвергенции. Сходные изменения наблюдаются при ущемлении гиппокамповой извилины в тенториальном отверстии (тенториальная грыжа). При смещении и ущемлении височной доли мозга в латеральных отделах мозжечкового намета (височнотенториальное вклинивание) возникает синдром Вебера-Гюблера-Жандрена. Он включает симптомы полного или частичного паралича глазодвигательного нерва на стороне очага — офтальмоплегия, птоз, мидриаз или паралич только отдельных экстраокулярных мышц; иногда возникает контрлатеральная гомонимная гемианопсия. При поражении зрительного тракта наблюдается гомонимная гемианопсия.
Возможны другие варианты дислокации — синдром диэнцефального уровня, синдром бульбарного уровня (мозжечковая грыжа). Однако четкие глазные симптомы при таких поражениях не наблюдаются.