Хиазмальный синдром

Схематически различают шесть форм хиазмального синдрома — в зависимости от характера и локализации патологического процесса, воздействующего на хиазму.

Первая классическая форма хиазмального синдрома обусловлена поражением медиальной части перекреста зрительных нервов и характеризуется битемпоральной гемианопсией с четкой линией раздела. В начальных стадиях процесса может отмечаться первоочередное выпадение верхне-наружных квадрантов (в случаях давления опухоли снизу — например, при опухолях гипофиза) или нижне-наружных (при опухолях III желудочка, расширении оптического кармана III желудочка, давящих на дорсальные участки хиазмы).

Вторая классическая форма обусловлена сдавлением латеральных участков хиазмы склерозированными внутренними сонными артериями, реже — парасагитальными менингиомами, воспалительными швартами и проявляется биназальной гемианопсией.

Третья форма — латеральный прехиазмальный синдром — обусловлена поражением зрительного нерва в области перехода его в хиазму и переднего колена хиазмы опухолевым, воспалительным или сосудистым процессом; в случае сдавления наружной части зрительного нерва проявляется первоначальным выпадением поля зрения с носовой стороны, а также с височной стороны, если сдавливается внутренняя часть нерва. При этом рано возникает депрессия центральной зоны поля зрения, свидетельствующая о поражении папилломакулярного пучка. В поле зрения другого глаза обнаруживают выпадение в верхне-наружном квадранте, а при развитии процесса — всей наружной половины. На стороне локализации процесса в развитой стадии может наступить слепота.

Четвертая форма — медиальный прехиазмальный синдром — обусловлена поражением передне-нижних отделов хиазмы и характеризуется выпадением поля зрения в верхне-наружных квадрантах; наблюдается при опухолях гипофиза, аневризме внутренней сонной артерии.

Пятая форма — ретрохиазмальный латеральный синдром — обусловлена поражением зрительного тракта в области выхода его из хиазмы. Вначале заболевания появляется гомонимная гемианопсия. В развитой стадии с вовлечением в процесс перекрещенных волокон от верхне-носового квадранта сетчатки второго глаза, идущих в заднем колене хиазмы, отмечается выпадение нижне-височного квадранта в поле зрения этого глаза.

Шестая форма — ретрохиазмальный медиальный синдром — обусловлена поражением задне-медиальных отделов хиазмы и встречается преимущественно при опухолях головного мозга, а именно при опухолях гипофизарной области основания мозга и височной доли, при воспалительных процессах мозговых оболочек на основании мозга (базилярные сифилитические менингиты), при оптохиазмальном арахноидите и редко — при сахарном диабете и множественном склерозе. В ранней стадии заболевание проявляется центральными скотомами, имеющими битемпоральный характер, и периферическим ограничением поля зрения в нижне-наружных квадрантах. По мере развития процесса периферические выпадения увеличиваются и часто сливаются с центральными скотомами. Характерно, что при сдавлении волокон хиазмы опухолью или аневризмой дефекты развиваются медленно, а после устранения причин в ранних стадиях болезни могут уменьшиться и исчезнуть. Воспалительные процессы обусловливают большую изменчивость дефектов поля зрения, сопровождаются динамическими, часто меняющимися («флюктуирующими» и «прыгающими») скотомами.

{module директ4}

Хиазмальный синдром характеризуется триадой симптомов: битемпоральная гемианопсия, снижение остроты зрения (одно- или двустороннее) и атрофия зрительных нервов.
Чаще всего типичный хиазмальный синдром наблюдается при аденомах гипофиза. Хотя при гормонально-активных аденомах гипофиза нередко первыми симптомами, приводящими больного к врачу, являются эндокринные нарушения, однако в 70 % случаев больные впервые обращаются к офтальмологу из-за ухудшения зрения. Нарушения зрения не являются ранним симптомом заболевания, так как зрительные расстройства проявляются уже в стадии распространения аденомы из супраселлярной области на хиазму. Поэтому вся ответственность за правильный диагноз и, следовательно, за своевременность хирургического лечения лежит в таких случаях на офтальмологе.
Типичный или атипичный хиазмальный синдром может развиваться также при краниофарингиомах, менингиоме бугорка турецкого седла и ольфакторной доли.
Хиазмальный синдром слагается из ряда характерных симптомов, возникающих в результате воздействия различных патологических процессов на область частичного медиального перекреста нервных волокон обоих зрительных нервов. Типичная форма хиазмального синдрома заключается в первичной простой нисходящей атрофии зрительных нервов и выпадениях в полях зрения по типу битемпоральной гемианопсии с четкой линией раздела.
Односторонняя атрофия зрительного нерва, которая сочетается с дефектом в височной половине поля зрения другого глаза, является одним из вариантов хиазмального синдрома.
Необходимо иметь в виду, что типичная форма хиазмального синдрома развивается не в ранние сроки возникновения болезни, а в более поздние, через месяцы и даже годы после возникновения заболевания, что характерно для опухолей хиазмально-селлярной области. Поэтому основная задача офтальмологов и нейроофтальмологов — выявление ранних признаков поражения хиазмы еще до развития нисходящей простой атрофии зрительных нервов. Тщательное исследование полей зрения в ранние периоды развития заболевания имеет большое значение для правильной диагностики. Вместе с тем глазное дно в течение длительного времени может оставаться нормальным, несмотря на понижение зрения и изменения полей зрения. Одни глазные симптомы не являются основными для дифференцировки отдельных форм заболеваний хиазмы. Изменения полей зрения при заболеваниях хиазмы могут быть разнообразными. Однако нет таких изменений полей зрения, которые были бы характерны только для отдельных определенных заболеваний хиазмы. По срокам развития хиазмального синдрома и длительности течения заболевания определяют раннюю, развитую и позднюю стадии.
В клинической картине заболевания различают типичные и атипичные формы хиазмального синдрома. Каждая из этих форм может быть диагностирована в ранней, развитой и поздней стадиях.
Типичный хиазмальный синдром в ранней стадии характеризуется небольшим снижением остроты зрения обоих глаз. Глазное дно чаще всего остается нормальным, иногда отмечается незначительное побледнение одного или обоих дисков зрительных нервов. При исследовании полей зрения обнаруживаются его дефекты в виде относительных и абсолютных гемианопических скотом, ограничение в верхненаружных квадрантах. Развитая стадия типичного хиазмального синдрома характеризуется первичной нисходящей атрофией зрительных нервов с выраженным снижением остроты зрения и битемпоральной гемианопсией. В поздней стадии развития типичного хиазмального синдрома острота зрения на оба глаза снижается до нескольких сотых, поле зрения сохраняется только в виде узких участков в носовых половинах. На глазном дне определяется выраженная атрофия зрительных нервов обоих глаз.
Атипичные формы хиазмального синдрома трудно диагностируются, но встречаются довольно часто. При этих формах в ранней стадии острота зрения снижается в одном глазу по типу ретробульбарного неврита с возникновением центральных и парацентральных относительных и абсолютных скотом. В более поздние сроки развивается Нисходящая простая атрофия зрительного нерва. Острота зрения продолжает снижаться без каких-либо характерных дефектов в поле зрения. И только через несколько месяцев или даже лет, что характерно для опухолей хиазмально-селлярной области, начинает ухудшаться зрение другого глаза. Это характеризует период, когда заболевание переходит в следующую фазу — развитую стадию. В этой стадии в поле зрения лучшего глаза нередко выявляются характерные выпадения в виде темпоральных гемианопсии, выпадений в верхненаружном квадранте и другие формы выпадения в поле зрения. Однако иногда этих характерных дефектов не бывает совсем. Затем процесс переходит в позднюю стадию зрительных расстройств с симптоматикой, очень близкой к аналогичной стадии при типичном хиазмальном синдроме.
Следует всегда иметь в виду, что, помимо офтальмологических данных, клиническая картина болезни при хиазмальном синдроме характеризуется многими сопутствующими симптомами общесоматического, неврологического, эндокринологического, обменного и другого характера.