Сирингомиелия, лечение, причины
Этиология — дефект эмбрионального развития спинного мозга в месте смыкания медуллярной трубки и нарушение нормального созревания глии (спонгиобластов).
Симптомы сирингомиелии
Диссоциированное расстройство чувствительности, сегментарные расстройства чувствительности на руках, верхней части туловища в виде «полукуртки» или «куртки», на лице в области иннервации спинального корешка тройничного нерва, боли в руках. Двигательные нарушения, связанные с поражением передних рогов, в качестве вялых атрофических парезов или параличей верхних конечностей, более выраженных в дистальных отделах, с фибриллярными подергиваниями, изменениями электровозбудимости и электромиограммы. При выраженности процесса в результате сдавления боковых столбов спинного мозга развиваются центральные парезы или параличи нижних конечностей. Трофические расстройства, обусловленные поражением клеток боковых рогов спинного мозга, появляются в виде трофических язв на почве ожогов (у больных имеется расстройство чувствительности), безболезненных панарициев, сегментарных расстройств, потливости, асимметрии пиломоторных рефлексов, нарушения роста волос, ломкости ногтей, акроцианоза, «сочной кисти». Наблюдаются контракционные борозды на радужной оболочке глаз, изменение ее цвета, депигментация, реже гиперпигментация кожи, трофические расстройства в суставах с выпотом и вывихами. Поражение черепиомозговых нервов (V пары и ее спинального корешка, X, XI, XII пар и др.), сегментарные расстройства чувствительности на лице, парез мягкого неба, голосовых связок, атрофия мышц языка с фибриллярными подергиваниями наблюдаются при сирингобульбии. На рентгенограмме выявляется гидроцефалия. Дизрафический статус: аномалии грудной клетки, ушной раковины, короткая шея, кифосколиоз, неравномерное стояние сосков, иногда наличие добавочных сосков, несоответствие длины конечностей и туловища, обесцвечивание радужной оболочки.
Распознавание. Характерный симптом — диссоциация расстройств чувствительности, безболезненные ожоги и панариции, длительно не заживающие трофические язвы, наличие дизрафического статуса. Дифференциальный диагноз сирингомиелии со сходными по симптоматике заболеваниями. Гематомиелия развивается внезапно, чаще в связи с травмой, течение регредиентное, дизрафический статус отсутствует. Интрамедуллярная опухоль характеризуется быстро прогрессирующим течением, большой выраженностью проводниковых расстройств. Для подострой формы полиомиелита типично возникновение заболевания в связи с инфекцией, регредиентное течение, преимущественное поражение нижних конечностей и проксимальных отделов. Плечевой плексит сопровождается более выраженным болевым синдромом, болезненностью нервных стволов, расстройством чувствительности по корешковому типу.
Лечение сирингомиелии
Лечение — рентгенотерапия. При двигательных расстройствах — инъекции прозерина, дибазола, массаж, лечебная физкультура. Рациональное тру,со-устройство (исключить охлаждение, травматизацию рук, тяжелую физическую работу, воздействие химических веществ).