Транспозиция магистральных артерий: причины, операция, лечение, симптомы, признаки

Пациенты без операции

При рождении ребенок полностью зависит от ОАП, необходима операция в первые несколько дней жизни, до закрытия этого протока. Патология несовместима с жизнью при отсутствии экстренного лечения.

Дефект может сочетаться с другими патологиями, например с ДМЖП или коарктацией аорты.

Варианты операций

Операция переключения предсердий

• Наиболее распространенная операция у взрослых.
• При этом поток крови через предсердия «переключают» таким образом, что правый желудочек получает венозную кровь из легких (и выбрасывает ее в аорту), а левый желудочек - венозную кровь из большого круга (и выталкивает ее к легким). Таким образом, правый желудочек становится насосом большого круга, что является недостатком. Существует 2 типа операции - процедуры Мастарда или Сеннинга, различающиеся по материалу для создания разделителя.

Операция переключения артерий

Операция переключения предсердий со временем была заменена на операцию переключения артерий, при которой аорту и легочную артерию «переключают» в соответствии с их правильным анатомическим расположением, где левый желудочек связан с аортой, а правый - с легочной артерией (левый желудочек становится системным).

Пациенты после операции переключения артерий

• Аритмии проявляются реже, и функция желудочка обычно хорошо сохранена.
• По линии швов в легочном стволе могут возникать стенозы.
• Бифуркация легочной артерии располагается перед восходящей аортой, что может вызывать стенозы периферической легочной артерии.
• Возможна аортальная регургитация в связи с прогрессирующим расширением корня аорты (бывшего корня легочной артерии).

Признаки

• Систолический шум изгнания (стеноз легочной артерии).
• Диастолические сердечные шумы (аортальная регургитация).

Исследования

ЭКГ: обычно в норме, менее характерны признаки ишемии миокарда и гипертрофии правого желудочка.

Лечение

Основа лечения пациентов, перенесших операцию переключения артерий, - предупредить возникновение обширного стеноза легочной артерии, ишемии миокарда и аортальной регургитации. Все эти состояния могут потребовать хирургического вмешательства.

Пациенты после операции переключения предсердий

• Существенно возрастает смертность из-за аритмий, обусловленных обширной хирургией предсердий: это брадиаритмии (дисфункция синусового узла, медленный выскальзывающий ритм) и тахиаритмии (трепетание предсердий).
• Характерно также снижение функции правого желудочка (40%), поскольку он не приспособлен к обеспечению кровообращения в большом круге.
• Недостаточность правых отделов сердца может сопровождаться регургитацией.
• Обструкция потока предсердия может привести к венозному застою в системном или легочном кругах кровообращения.

Признаки

• Систолический шум при трикуспидальной регургитации.
• Сердечная недостаточность.
• Периферические отеки и асцит, вызванные венозным застоем в большом круге.

Исследования

ЭКГ: синусовая брадикардия, или замещающий узловой ритм, отклонение оси вправо, гипертрофия правого желудочка, предсердные аритмии.

РГК: кардиомегалия, застой в легких, узкий сосудистый пучок.

Лечение

Трудность лечения аритмий, в том числе необходимость электрокардиостимуляции, а также оценки функции правого желудочка требуют помещения пациента в специализированный центр.

В первую очередь необходимо оценить функцию правого желудочка и трикуспидального клапана, сердечный ритм и сброс венозной крови между предсердиями.

Методы лечения предполагают катетеризацию (баллонное расширение и стентирование при обструкции камер), хирургические манипуляции (восстановление/замена трикуспидального клапана или в некоторых случаях даже подготовка к операции переключения артерий).

В качестве последней меры рассматривают трансплантацию сердца.

Если пациенту для лечения брадикардии требуется кардиостимуляция, ее должны выполнять специалисты, поскольку могут возникнуть серьезные трудности с размещением электродов в предсердиях и левом (легочном) желудочке.

Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий

При врожденной корригированной ТМА желудочки «инвертированы». Легочные вены приносят кровь в правый желудочек, который наполняет аорту. Таким образом, кровообращение протекает корректно с физиологической точки зрения, однако системным становится правый желудочек.

Корригированная ТМА часто сочетается с другими дефектами: патологией трикуспидального АВ-клапана (регургитацией), ДМЖП, субпульмональным стенозом и полной блокадой сердца. При корригированной ТМА может также отмечаться декстрокардия.

Неоперированные пациенты

• Часто - прогрессирующая дисфункция правого желудочка, поскольку он не приспособлен для обеспечения нормальной циркуляции крови по большому кругу.
• Риск брадиаритмий и тахиаритмий (предсердная аритмия или вторичная суправентрикулярная тахикардия при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта).
• Может возникнуть цианоз у пациентов с ДМЖП и стенозом легочных артерий.

Прооперированные пациенты

Нередко в процессе операции устраняется сразу несколько сопряженных патологий. Наиболее распространенные манипуляции следующие:

• Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.
• Имплантация шунта, соединяющего левый желудочек и легочную артерию.
• Замена системного (трикуспидального) АВ-клапана.

«Корректирующее» вмешательство является при этом «операцией двойного переключения» (комбинация операций переключения предсердий и артерий). Как и в случае переключения предсердий, часто возникают предсердные аритмии.

Клинические признаки

Систолические сердечные шумы. Источник: ДМЖП, стеноз легочной артерии или трикуспидальная регургитация (распознать бывает трудно).

Методы исследования

ЭКГ: аритмия (полная АВ-блокада, предсердная аритмия), Q-зубец в отведениях V1 и V2, отсутствие Q-зубца в отведениях V5 и V6 (не путать с предшествующим ИМ). РГК: декстрокардия (20% пациентов), кардиомегалия.

Лечение

Ключевым моментом является поддержание функции системного (правого) желудочка.

Трикуспидальная регургитация требует хирургической коррекции (замены клапана) до того, как дисфункция желудочка станет необратимой.

Симптоматическая брадикардия или хронотропная недостаточность - показание для имплантации кардиостимулятора.

После хирургического вмешательства на предсердиях или при тяжелой трикуспидальной регургитации обычны предсердные аритмии. Они плохо переносятся пациентами с системным правым желудочком, особенно при его дисфункции и трикуспидальной регургитации.