Порок сердца Тетрада Фалло: лечение, прогноз, признаки, симптомы, причины
ТФ включает следующие компоненты:
- Обширный ДМЖП.
- Сужение выносящего тракта правого желудочка.
- Гипертрофия правого желудочка.
- Декстрапозиция аорты (аорта «сидит верхом» на МЖП).
Физиологические последствия обусловлены обструкцией выходного отдела правого желудочка, который, в свою очередь, определяет объем кровотока в легких. Тяжелая обструкция приводит к формированию право-левого сброса и цианозу. Неоперированные пациенты с ТФ редко доживают до взрослого состояния.
Пациенты после операции
- Хирургическое вмешательство включает закрытие ДМЖП, искусственное расширение стеноза выходного отдела правого желудочка, что может включать пластику фиброзного кольца клапана легочного ствола.
- Легочная регургитация - самая частая проблема, возникающая на фоне расширения выносящего тракта, но может быть и рестеноз.
- Большинство пациентов переносят регургитацию нормально, но она может привести к расширению правого желудочка, его дисфункции, желудочковой тахикардии и внезапной смерти.
- Нередки предсердные аритмии, особенно при дилатации правого предсердия.
Симптомы и признаки
Окологрудинное выбухание ПЖ (дилатация ПЖ), диастолический шум (легочная или аортальная регургитация), систолический шум.
Методы исследования
ЭКГ: полная БПНПГ, расширенный QRS (длительность QRS более 180 мс является прогностическим критерием стойкой ЖТ и внезапной смерти).
РГК: кардиомегалия, дилатация восходящей части аорты.
Лечение
- Большая часть пациентов имеет минимальные симптомы.
- В случае тяжелой легочной регургитации и расширения правого желудочка следует рассмотреть возможность протезирования клапана. Новые технологии чрескожного вмешательства с использованием перикардиальных клапанов, закрепленных на стенте, дают обнадеживающие результаты у некоторых пациентов.
- Развитие аритмий (ЖТ и ФП/трепетания предсердий) служит основанием для проведения полной электрофизиологической диагностики и тщательного исследования состояния гемодинамики.