Тахикардия: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки, что надо делать, что нельзя

Это частый ритм с числом сердечных сокращений более 100 в одну минуту.

Наличие заболеваний сердца, сердцебиений, эпизодов головокружения, боли в грудной клетке, признаков сердечной недостаточности, прием лекарственных препаратов. Необходимо задать уточняющие вопросы о факторах, предрасполагающих к возникновению аритмий (ФП часто возникает после приема алкоголя, при тиреотоксикозе, заболеваниях митрального клапана, ИБС, перикардитах; ЖТ — при наличии ИМ в анамнезе, аневризмы левого желудочка).

Осмотр. Измерение АД, выслушивание тонов сердца и шумов, 6ы-явление признаков сердечной недостаточности, определение шумов на сонных артериях.

Она может проявиться следующими формами:

Синусовая тахикардия.
Пароксизмальные тахикардии.
Трепетание предсердий с правильным ритмом.

Причины тахикардии

В качестве причин рассматриваются:

Идиопатический генез
Стресс, боли, страх
Напряжение (например, респираторное истощение)
Дефицит объема
Нарушения электролитного баланса (гипер-, гипокалиемия)
Анемия
Инфекция, лихорадка
Эмболия легких (обычно также падает артериальное давление)
Гемоперикард с угрозой тампонады (падение артериального давления)
Ишемическая болезнь сердца, ишемия миокарда (стабильная стенокардия)
Дилатативная, рестриктивная, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
Гипертония с гипертрофией сердца
Эндокардит, миокардит, перикардит

Пороки сердечных клапанов

Сердечная недостаточность, недостаточность насосной функции сердца
Опухоли миокарда
Заболевание ионных каналов (например, синдром Бругада = нарушение функции натриевых каналов)
Токсины (алкоголь)
Гипо- и гипертиреоз
Лекарственные препараты (антиаритмики, дигиталис, трициклические антидепрессанты).

Препараты, прием которых сопряжен с доказанным риском удлинения QT-интервала /пируэтной тахикардии: амиодарон, хинидин, хлорохин, хлорпромазин, кларитромицин, дизопирамид, домперидон, эритромицин, галоперидол, левацетилметадол, метадон, пентамидин, прокаинамид соталол, тиоридазин.

Диагностика тахикардии

Клиническая картина при нарушениях сердечного ритма варьирует от отсутствия симптомов до остановки сердца. Они могут начинаться и заканчиваться внезапно (типично для реципрокных тахикардий), либо медленно начинаются и медленно заканчиваются. Признаками гемодинамически релевантной тахикардии являются страх, беспокойство, потливость и артериальная гипотония, а также нарушения сознания
12-канальная ЭКГ (включая ритм полосы), важные вопросы, на которые должна ответить ЭКГ при тахикардиях:
- узкокомплексная или ширококомплексная тахикардия (QRS> 120 мс)
- регулярная или нерегулярная тахикардия (рассматривают RR-интервалы)
- распознаются ли Р-волны? Интервал Р-волн?
Лабораторные данные (картина крови—» анемия? С-реактивный белок воспаление? электролиты, тропонин, коронарный синдром? D-димеры, эмболия легких?
Артериальное давление (воздействующая на кровообращение тахикардия?)
Контроль/мониторинг S_pO₂ и газов крови
Анамнез: имевшиеся ранее заболевания сердца?

Лечение тахикардии

Перед началом лечения следует постараться классифицировать тахикардию! Собрать консилиум экспертов! При ширококомплексных тахикардиях следует предполагать самый худший случай, то есть желудочковую тахикардию — особенно при известных структурных заболеваниях сердца — и учитывать необходимость сердечно-легочной реанимации.

При гемодинамически нестабильной тахикардии или фибрилляции желудочков, кардиоверсия или дефибрилляция («чем чаще врач поминает Бога, тем скорее надо давать ток»). В различных исследованиях было показано, что бифазная дефибрилляция превосходит монофазную подачу тока (степень успеха >98% по сравнению с 67-98%).
Устранение причины
Вагусный маневр (маневр Вальсальвы)
При наблюдении начинающейся вентрикулярной тахикардии/фибрилляции желудочков иногда, при отсутствии дефибриллятора, прекардиальный удар кулаком
Медикаментозная терапия (антиаритмические препараты)
В случае длительных или рецидивирующих, гемодинамически воздействующих вентрикулярных тахикардий, причина которых неустранима или же не поддается терапии, имеется показание к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Пациенты с нестабильной гемодинамикой

Тахиаритмии, вызывающие тяжелые гемодинамические расстройства (остановка сердца, падение систолического АД ниже 90 мм рт.ст., отек легких, клинически значимая гипоперфузия головного мозга), требуют проведения неотложных мероприятий, обычно наружной дефибрилляции.

Лекарственная терапия требует определенного времени и стабильной гемодинамики:

Единственное исключение из этого правила — наличие у пациента хронической ФП в отсутствие урежения частоты сокращения желудочков. При этом проведение кардиоверсии неэффективно. Необходимы медикаментозная терапия и воздействие на провоцирующие факторы.
Возбужденным пациентам с целью седатации показано введение мидазолама с или без диаморфина для аналгезии. Необходимо помнить о возможности угнетения дыхательного центра, поэтому всегда под рукой необходимо держать флумазенил и налоксон.
Предпочтительнее проведение стандартной анестезии пропофолом Следует помнить о возможном наличии содержимого в желудке у пациентов, что может привести к аспирации рвотных масс. Поэтому заранее необходимо принимать соответствующие меры (давление на перстневидный хрящ, проведение эндотрахеапьной интубации).
Начинают кардиоверсию с синхронизированного разряда в 200 Дж и увеличивают мощность при необходимости.
Если тахиаритмия рецидивирует или не отвечает на комплексную медикаментозную терапию, необходима коррекция сниженного Р102 и повышенного Р_аСО₂, ацидоза или гипокапиемии. Следует ввести магния сульфат (8 ммоль внутривенно немедленно) и повторить разряд. Введение амиодарона внутривенно болюсно в дозе 150-300 мг также может оказать пользу.

Назначают специфическую антиаритмическую терапию. Если ЖТ приводит к остановке сердца или имеются повторяющиеся эпизоды ЖТ с нарушением гемодинамики, необходимо повторное выполнение кардиоверсии с последующим введением амиодарона. Следует соблюдать рекомендации Совета по реанимации.

Пациенты со стабильной гемодинамикой

Проводят длительное мониторирование ЭКГ и регистрацию ЭКГ в 12 отведениях.
Пытаются использовать вагусные пробы (например, массаж каротидного синуса или прием Вальсальвы).
Если диагноз ясен, необходимо начинать соответствующее лечение.
Если имеются сомнения в диагнозе, необходимо ввести 5 мг аденозина быстро внутривенно болюсно с последующим промыванием. При отсутствии эффекта последовательно увеличивают дозировку до 9; 12 и 18 мг, при этом постоянно регистрируя ЭКГ.
Соответствующее лечение следует начинать, как только установлен диагноз.

Синусовая тахикардия

Критерий — ЧСС более 100 в минуту. Может быть физиологической (при физической и эмоциональной нагрузке) или патологической. Необходимо искать и устранять возможные причины: анемия воздействие лекарственных средств (кофеин, кокаин, сальбутамол и др.), гипертиреоз, боль, гипоксия, лихорадка или гиповолемия При невозможности найти объяснение причины возникновения тахиаритмии можно говорить о синусовой тахикардии по механизму re-entry или очаговой предсердной тахиаритмии. Как правило, они возникают в виде пароксизмов, начинаются и завершаются внезапно, успешно купируются аденозином. Если причина так и не найде на, говорят о синусовой тахикардии неясного генеза (идиопатиче-ской). При длительном сохранении синусовой тахикардии неясного генеза, а также для урежения синусового ритма используют β-адреноблокаторов.

Синусовая узловая тахикардия по механизму re-entry

Редкая причина тахикардии с узкими комплексами вследствие микроциркуляции возбуждения по механизму re-entry внутри синусового узла. Электрокардиографическая диагностика сложна, поскольку картина может напоминать таковую при синусовой тахикардии. Наиболее предпочтительные препараты — β-адреноблокаторы. Воздействие на атриовентрикулярный узел с помощью радиочастотной абляции проводится при неэффективности лекарственной терапии или отказе больного от приема препаратов.

Синусовая тахикардия в норме встречается в детском возрасте, а у взрослых — после физической и эмоциональной нагрузки. Темп сердечных сокращений у детей может быть 200 в мин. Часто субъективные ощущения отсутствуют. Начало приступа синусовой тахикардии, как правило, постепенное. Синусовая тахикардия может быть признаком других патологических процессов в организме, поскольку сама по себе не вызывает клинически выраженных нарушений.

Как патологическое явление синусовая тахикардия может быть:

При гемодинамической недостаточности сердца тахикардия может быть основным признаком декомпенсации. При этом следует искать и другие симптомы поражения мышцы сердца: одышку, кардиомегалию, изменение сердечных тонов, ритм галопа, смещение верхушечного толчка. При этом имеют значение данные аускультации сердца.
При острых мио- и эндокардите у больных наблюдаются повышение температуры, кардиомегалия, глухость сердечных тонов, изменение лабораторных показателей, положительный посев крови, тромбоэмболический синдром.
Для тиреотоксикоза характерно увеличение щитовидной железы, признаки ее гиперфункции, увеличение в крови уровня тиреоидных гормонов.
При нейроциркуляторной дистонии помимо тахикардии имеются признаки вегетоневроза: повышенная возбудимость, потливость, холодные конечности, нарушение сна и т. д.
Аритмия возникает при воздействии медикаментов и возбуждающих средств, употреблении крепкого чая, кофе, алкоголя. К медикаментозным средствам, вызывающим синусовую тахикардию, относятся атропин, эуфиллин, а- и р-адреностимуляторы. Особенно это касается больных с бронхиальной астмой, которые регулярно используют эти препараты.

Диагностические критерии

Постепенное начало.
ЭКГ: укорочение интервала RR с сохранением правильного синусового ритма (правильное соотношение нормального зубца «Р» и неизмененного желудочкового комплекса).

Пароксизмальные тахикардии

Их характеризует внезапное начало и внезапное окончание. Приступы сердцебиения длятся от нескольких минут до нескольких часов (реже дней). Частота ритма в пределах 100—220 ударов в мин.

Больные жалуются на ощущение сердцебиения, возникшего внезапно с резкого толчка за грудиной, возможны загрудинная боль и одышка. Во время приступа яремные вены набухшие, усилена их пульсация. При аускультации громкие сердечные тоны, маятнико-образный ритм (паузы между первым и вторым тонами становятся одинаковыми). Частота сердечных сокращений постоянная, не меняется при изменении положения тела и физической нагрузке.

Различают:

наджелудочковую (суправентрикулярную) форму, когда эктопический очаг расположен в предсердиях или атриовен-трикулярном узле;
желудочковую, когда эктопический очаг находится в желудочках.

Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия характеризуется внезапно возникшим сердцебиением с частотой 160—220 в мин. Отмечается бледность кожных покровов, потливость, пульсация шейных вен. Причинами возникновения наджелудочковой формы паро-ксизмальной тахикардии могут быть органические заболевания сердца (ИБС, миокардит, пороки сердца, кардиомиопатии), а также рефлекторные влияния при патологии других органов, гормональных нарушениях (климакс, тиреотоксикоз). Приступ могут спровоцировать чрезмерное употребление крепкого чая и кофе, прием алкоголя.

Приступ может закончиться самостоятельно или после медицинского вмешательства. Иногда его можно купировать с помощью рефлекторных вагусных проб: провокация рвоты, задержка дыхания, пробы Вальсальвы (натуживание на вдохе).

Диагностические критерии

Внезапное начало и окончание.
Частый, регулярный ритм более 150 в минуту.
ЭКГ-признаки: интервалы RR укорочены, расстояния между ними равные. Комплекс QRS нормальной формы и ширины. Имеется эктопический зубец «Р», который отличается от синусового: может быть деформирован, иметь отрицательное значение, располагаться за желудочковым комплексом. Если он наслаивается на желудочковый комплекс, то на ЭКГ не определяется.
Возможность купирования приступа вагусными пробами.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия

При ней больные испытывают внезапное сердцебиение, появляются резкая слабость, головокружение, тошнота, рвота, потливость. Пароксизмальная тахикардия в отличие от наджелудочковой формы в большинстве случаев развивается при тяжелых заболеваниях сердца: диффузный миокардит, ИБС, кардиомиопатии, пороки сердца. Причиной ее развития могут быть лекарственные препараты (сердечные гликозиды, антиаритмические средства), а также медицинские вмешательства (например, катетеризация сердца). Пароксизмальные тахикардии желудочкового генеза могут привести к тяжелым гемодинамическим расстройствам. Гемодинамические нарушения связаны с укорочением диастолы, уменьшением диастолического наполнения камер сердца и снижением ударного и минутного объемов. Это может привести к выраженному падению АД с развитием сердечной астмы, отека легких, нарушений регионарного кровообращения, ишемии мозга и миокарда, к потере сознания.

Диагностические критерии

Внезапное начало.
Частый регулярный ритм.
На ЭКГ укорочение интервала RR, деформация и уширение желудочкового комплекса. Приступу часто предшествует желудочковая экстрасистолия.
Вагусные пробы неэффективны.
Наличие органического поражения сердца.

От синусовой тахикардии пароксизмальные тахикардии отличаются внезапным началом и окончанием. Приступ синусовой тахикардии, как правило, не приводит к развитию сердечной недостаточности, нет обморочных состояний. Основное отличие по данным ЭКГ: при синусовой тахикардии зубец «Р» нормальной формы и направления, временные соотношения между зубцом «Р» и QRS в норме, нет расширения и деформации желудочкового комплекса.

Желудочковая тахикардия

Этот раздел посвящен диагностике и фармакологическому лечению ЖТ.

Наиболее характерная черта данных аритмий — наличие органических изменений сердца. Нарушение функций левого желудочка — основной прогностический фактор неблагоприятного исхода.

Желудочковая тахикардия в отсутствие органических заболеваний миокарда (доброкачественная желудочковая тахикардия)

Тахикардия выносящего тракта правого желудочка. Возникает в результате автоматической деполяризации клеток в области выносящего тракта правого желудочка, что проявляется характерной картиной на ЭКГ с БЛНПГ и «нижней» ориентацией электрической оси сердца (положительные комплексы ORS в отведениях II, III и aVF). Пароксизмы сердцебиения связаны с выполнением физической нагрузки. Тахикардия устраняется при введении адено-зина. Как правило, симптомы хорошо поддаются лечению с помощью верапамила или Р-адреноблокаторов, но лишь радиочастотная абляция приводит к излечению пациента. Необходимо исключить аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию, особенно при нетипичном виде ЭКГ или эхокардиограммы. Выделяют также тахикардию выносящего тракта левого желудочка (БПНПГ и нижняя ось сердца).

Фасцикулярная тахикардия. На ЭКГ обычно выявляют БПНПГ с отклонением электрической оси сердца вправо. Аритмия реагирует на внутривенное введение верапамила, который вначале замедляет ритм, и не реагирует на аденозин. Симптомы заболевания хорошо устраняются приемом внутрь верапамила, но лишь проведение радиочастотной абляции приводит к излечению.

Желудочковая тахикардия с нарушением функции левого желудочка

Симптомы заболевания сердцебиение, боли в грудной клетке, предобморочное состояние, обмороки, одышка, отек легких, внезапная сердечная смерть. Переносимость аритмии зависит от функции левого желудочка и ЧСС.

Этиология. Наиболее частые причины включают ИБС, дилатационную кардиомиопатию, гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию. Аритмия возникает по механизму reentry в области рубцов или пораженных участков миокарда. ЖТ может быстро переходить в фибрилляцию желудочков и приводить к внезапной смерти.

Общая тактика ведения больных. Существенным моментом является лечение лежащей в основе аритмии сердечной недостаточности и этиологических причин. Ингибиторы АПФ, p-адреноблокаторы, диуретики, нитраты, статины уменьшают не только симптомы аритмии, но и частоту ее развития.

Длительная антиаритмическая терапия. Применение β-адреноблокаторов уменьшает количество эпизодов аритмии и снижает риск внезапной сердечной смерти, в то время как эффект других препаратов незначителен либо даже вреден для больного. Флекаинид, пропафенон, соталол увеличивают смертность, поэтому их назначения следует избегать, за исключением пациентов с имплантированным дефибриллятором. При этом необходим контроль с помощью электрофизиологических исследований. Амиодарон и мексилетин не ухудшают прогноз и могут уменьшать число эпизодов аритмии у больных с выраженной симптоматикой. Выполнение радиочастотной абляции возможно только при медленной ЖТ и стабильной гемодинамике, что ограничивает использование данного метода.

Трепетание предсердий (правильная форма)

Характеризуется частым, правильным ритмом предсердий около 220—300 ударов в мин. Желудочки сокращаются реже, так как не все импульсы проводятся к желудочкам. При правильной форме трепетания предсердий имеется постоянный коэффициент проведения импульса 1:1; 1:2; 1:3 и т. д. Чаще встречаются случаи, при которых соотношения предсердных и желудочковых импульсов составляет 1:2, т. е. проводится к желудочкам каждый второй импульс. Клинически это проявляется тахикардией.
Приступ ощущается больными как внезапно возникшее сердцебиение, часто головокружение, слабость, иногда потеря сознания. При аускультации определяется правильный ритм с частотой 120—180 в мин. При резком принятии вертикального положения происходит скачкообразное учащение ритма. Отмечается пульсация шейных вен, причем частота их пульсации выше, чем число сердечных сокращений.

Трепетание предсердий, как правило, наблюдается при наличии серьезного заболевания. Это врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардит, ИБС, кардиомиопатии, артериальная гипертония, опухоли сердца. Иногда оно может быть вызвано лекарственным воздействием (хинидин, сердечные гликозиды).

Диагностические критерии

Регулярный ритм с частотой 120—180 в мин.
ЭКГ-признаки. Наличие волн трепетания (волны f), которые по форме напоминают зубья пилы и поэтому называются пилообразными. Зубцы легче обнаружить во II и III стандартных отведениях, в AVF и V,. Частота волн трепетания обычно составляет 220—250 в мин, что соответствует расстоянию между ними 0,17—0,25 с. Волны f характеризуются одинаковой высотой и шириной, расстояние между ними равны. Изоэлектрические интервалы практически отсутствуют. Число желудочковых комплексов в 2 или более раз меньше числа предсердных, т. е. частота сокращений желудочков в кратное число раз реже.
Урежение ритма в момент массажа каротидного синуса.
Наличие тяжелой патологии сердца.

Дифференциальная диагностика с другими видами аритмий проводится на основании анализа ЭКГ.

Регулярная тахикардия

Предсердная тахикардия

Термин «предсердная тахикардия» применяют ко всем предсердным аритмиям с регулярным ритмом и частотой сокращения предсердий (зубцы Р) более 100 в минуту, независимо от механизма их возникновения. При установленном механизме возникновения данных тахиаритмий при установлении диагноза следует уточнять генез — очаговая предсердная или макро re-entry тахиаритмия.

Очаговая предсердная тахикардия

Возникает при появлении очага из предсердных клеток, генерирующих импульс быстрее, чем синусовый узел. Морфология зубцов Р и электрическая ось сердца могут помочь в установлении локализации источника аритмии. Характерны короткие пароксизмы с частотой зубцов Р 150-250 в минуту, однако иногда такие пароксизмы могут сохраняться длительно и приводить к развитию кардиомиопатии. обусловленной тахикардией. Она может развиваться как у относительно здоровых лиц, так и при различных сопутствующих заболеваниях сердца возможно ее купирование путем внутривенного введения аденозина.

Предсердная тахикардия по механизму макро re-entry (трепетание предсердий)

Трепетание предсердий — определение на ЭКГ волн р с частотой выше 240 в минуту и отсутствием изолинии между желудочковыми комплексами. Причина — циркуляция возбуждения в большой области правого или левого желудочка по механизму re-entry (см. гл. 10). Аденозин не влияет на патологическую циркуляцию возбуждения. Обычно (но не всегда) тахиаритмия возникает на фоне органических заболеваний сердца. Трепетание предсердий вызывает усугубление симптоматики сердечной недостаточности, а при длительном течении ухудшает функцию левого желудочка.

Проведение кардиоверсии позволяет восстановить синусовый ритм, но при этом часто наблюдают рецидивы. Медикаментозная терапия не всегда эффективна. Использование методов блокады атриовентрикулярного узла малоэффективно, а назначение высоких доз Р-адреноблокаторов, блокаторов медленных кальциевых каналов и дигоксина может вызвать нежелательные побочные эффекты. Препараты lc класса используют для поддержания синусового ритма, однако пропафенон и флекаинид могут парадоксальным образом ускорить частоту сокращения желудочков при трепетании предсердий за счет уменьшения частоты волн трепетания предсердий и возникновения проведения по атриовентрикулярному узлу с частотой 1:1. Указанные препараты всегда следует применять с другими препаратами — блокаторами атриовентрикулярного узла. Амиодарон является альтернативным препаратом, особенно при сниженной функции левого желудочка.

Выполнение радиочастотной абляции — наиболее эффективный метод поддержания синусового ритма и излечения. При невозможности выполнения эффективной абляции и урежения ЧСС с помощью лекар ственных препаратов возможно выполнение абляции атриовентрику лярного узла с установкой постоянного кардиостимулятора. Рекомеь дуют назначение антикоагулянтов по схеме, применяемой при ФП.

Атриовентрикулярная узловая тахикардия по механизму re-entry

Самая частая причина тахикардии с узкими комплексами у пациен тов без органических заболеваний сердца. Как правило, выявляется у молодых людей, преимущественно женщин. Она характеризуется тяжелыми пароксизмами сердцебиения с ощущением пульсации вен шеи (из-за одновременного сокращения предсердия и желудочка возникает обратный ток крови в яремные вены). Данное заболевание имеет благоприятный прогноз, при котором лечение может и не потребоваться. На ЭКГ при синусовом ритме выраженной патологии не выявляют.

Тахикардия купируется внутривенным введением аденозина или вагусными пробами. Возбуждение циркулирует исключительно внутри атриовентрикулярного узла по механизму re-entry, поэтому его можно эффективно контролировать длительным приемом β-адреноблокаторов, верапамила или дилтиазема. Препаратами второго ряда со сходной эффективностью являются флекаинидр, пропафенон и соталол. При периодически повторяющихся симптомных эпизодах тахиаритмии предпочтение все же отдают проведению радиочастотной абляции, которое позволяет устранить заболевание. Если тахиаритмии возникают очень редко, лучше использовать лишь прием больших доз антиаритмиков (например, верапамила) для их купирования.

Атриовентрикулярная тахикардия по механизму re-entry

Данный вид тахикардии объясняется циркуляцией возбуждения по механизму re-entry и его передачей по дополнительным проводящим путям. Поскольку дополнительные проводящие пути имеют врожденный характер, обычно этот вид аритмии проявляется в более раннем возрасте, чем атриовентрикулярная узловая тахикардия по механизму re-entry Наиболее характерное проявление — короткие пароксизмы сердцебиения. Обычно выявляют тахикардию с узкими комплексами (ортодромная), поскольку желудочки активируются через атриовентрикулярный узел, но при их активации через дополнительные пути проведения (антидромно) возможно также обнаружение широких комплексов. Прогноз неоднозначен. Необходима консультация специалиста. Радиочастотная абляция — наиболее предпочтительный метод лечения. Наиболее предпочтительны флекаинидр и пропафенон, которые замедляют проведение импульса по дополнительным путям, но на проведение по атриовентрикулярному узлу не влияют. Использование верапамила, дилтиазема и p-адреноблокаторов возможно только при отсутствии преждевременного возбуждения желудочков либо когда дополнительные пути проведения не представляют опасности.

Тахикардия из атриовентрикулярного узла

Этот термин должен использоваться только при наличии очаговой тахикардии, которая возникает непосредственно в атриовентрикулярном узле. Такая тахикардия редко встречается у взрослых. Отличить ее от других форм тахикардии с узкими комплексами можно только при проведении электрофизиологических исследований. Проведение радиочастотной абляции несет большой риск повреждения атриовентрикулярного узла. Эффективно назначение β-адреноблокаторов и флекаинида.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Редкое генетическое заболевание, связанное с фиброзно-жировым замещением нормального миокарда правого желудочка вследствие аномалии ионных каналов. Развитие фиброзной ткани предрасполагает к развитию ЖТ с локализацией очага возбуждения в правом желудочке. На ЭКГ отмечают тахикардию с комплексами в виде БЛНПГ но во время синусового ритма могут регистрироваться нормальные комплексы или отрицательный зубец Т в отведениях. Заболевание неизбежно прогрессирует с постепенным ухудшением функции правого желудочка и развитием симптомов сердечной недостаточности, нарушением ритма и повышением рискь внезапной сердечной смерти.

Диагностика включает выявление типичных изменений на ЭКГ (ЖТ), нарушения функции правого желудочке его дилатации и жировой инфильтрации по данным ЭхоКГ (информативны на поздних стадиях) и МРТ (на ранних этапах заболевания).

Синдром Бругада

Знание этого синдрома важно для проведения дифференциальной диагностики с аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией. Это аутосомно-доминантное заболевание с различной пенетрантно-стью, характеризуемое дефектом гена SCN5A, что проявляется нарушением работы натриевых каналов. Заболевание встречают главным образом в Юго-Восточной Азии, мужчины болеют в 8 раз чаще женщин. Признаков органического поражения сердца при этом нет. Первые клинические проявления могут включать фибрилляцию желудочков или ЖТ с очень высокой частотой сокращения желудочков и нестабильной гемодинамикой. На ЭКГ характерны БПНПГ и подъем сегмента ST в отведениях V1—V3. Эти изменения могут изначально отсутствовать, их появление может спровоцировать введение флекаинида. Все пациенты с положительным результатом пробы должны быть в дальнейшем подвергнуты электрофизиологическому исследованию и проконсультированы специалистом. Единственный метод лечения — имплантация дефибриллятора для предотвращения внезапной сердечной смерти.