Синдром Эйзенменгера: симптомы, лечение, причины, признаки

Некорригированный сброс слева направо и прогрессирующая легочная гипертензия ведут к изменению направления шунта и развитию цианоза, когда давление в правых отделах сердца превышает системное. В 80% случаев причиной синдрома являются ДМЖП, дефект предсердно-желудочковой перегородки и ОАП. Пациенты с синдромом Эйзенменгера демонстрируют симптомы хронической гипоксии, возможны осложнения, связанные с легочной гипертензией.

Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера

• Цианоз.
• Громкий второй тон сердца.
• Отсутствие шума области дефекта.

Методы исследования

• ЭКГ: гипертрофия правого желудочка.
• РГК: обеднение легочного рисунка.

Острые проявления

• Прогрессирующая сердечная недостаточность.
• Предсердные аритмии.
• Стенокардия.
• Обмороки, внезапная сердечная смерть.
• Кровохарканье и внутрилегочные кровотечения.
• Тромбоз легочной артерии (обычно тромбоз in situ, а не тромбоэмболия).

Лечение синдрома Эйзенменгера

• Избегать гиповолемии и обезвоживания.
• При возможности отказаться от внекардиальных хирургических вмешательств и общего наркоза.
• Общий наркоз должен проводить только опытный анестезиолог.
• После операции пребывание в кардиологическом блоке интенсивной терапии.
• Использовать внутривенные воздушные фильтры или «ловушки для пузырей» при любом введении венозного катетера.
• Провести беседу о надлежащей контрацепции и предотвращении беременности.
• Избегать интенсивной физической нагрузки и соревновательных видов спорта, но поощрять умеренную регулярную физическую активность.
• Проанализировать возможность профилактики эндокардита.

Кровохарканье/легочное кровотечение

• Постельный режим.
• РГК и КГ для определения объема кровотечения.
• OAK (при подозрении на продолжающееся кровотечение необходимо повторить).
• Мониторинг оксигенации крови, АД, диуреза.
• Эмболизация кровоточащих сосудов - идентифицируется с помощью ангиографии.

Антикоагулянтная профилактика

• Для предотвращения повторных эмболий.
• Нет единого мнения о выборе способа антикоагуляции (геморрагический диатез).

Лечение легочной гипертензии

Как при лечении первичной легочной гипертензии; аналоги простациклина, антагонисты эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы, и бозентан (двойной антагонист эндотелина) снижают, как показано, легочное сосудистое сопротивление и улучшают симптомы больных с синдромом Эйзенменгера. Поэтому такая терапия должна рассматриваться для стабильных больных с III классом после коррекции у них, при его наличии, дефицита железа.