Общий цианоз: симптомы, признаки, причины, лечение
Цианоз обычен для пациентов с ВПС на фоне сброса крови справа налево или понижения кровотока в легких.
Возникающая гипоксемия включает адаптивные механизмы, направленные на улучшение снабжения тканей кислородом. К ним относятся сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина вправо и повышение концентрации гемоглобина (вторичный эритроцитоз, но не полицитемия).
Симптомы, связанные с гипоксией, - одышка в состоянии покоя или тяжесть и боль в груди. Другие симптомы представляют собой реакцию внутренних органов.
Последствия цианоза для разных систем органов
Гематологические
- Эритроцитоз (вторичный) без полицитемии.
- Дефицит железа (из-за высокой потребности в нем, обусловленный диетой или необоснованной флеботомией). Часто не выявляется, так как средний объем эритроцита может быть в норме, гемоглобин - выше верхней границы нормы. Следует смотреть на ферритин сыворотки у стабильного пациента или на насыщение трансферрина, чтобы установить возможный дефицит железа, и проводить лечение железосодержащими препаратами.
- Коагулопатия, геморрагический диатез, тромбоцитопения, снижение свертывающей способности крови.
Неврологические
- Поражения мозга в связи с парадоксальной эмболией, кровоизлияниями, абсцессами.
Почечные
- Гипоксемия индуцирует гломерулопатию (гематурия, протеинурия).
- Нефролитиаз (мочевая кислота).
Ревматологические
- Подагра.
- Остеоартропатия.
Лечение
Кровопускание у пациентов с цианозом показано только в случае: тяжелых проявлений «синдрома повышенной вязкости крови» (головная боль, головокружение, утомляемость, зрительные нарушения, звон в ушах и миалгия), которые сохраняются после «устранения» обезвоживания, и дефицита железа (симптомы которого имитируют симптомы «синдрома повышенной вязкости крови»).
Процедура кровопускания
- Забор 200-250 мл крови за 45 мин.
- Замещение объема 5%-й глюкозой.
- Использовать внутривенные «воздушные фильтры» (для снижения риска системной воздушной эмболии).
- Необходимо также мониторировать АД и ЧСС.
Дефицит железа
Необходимо введение железосодержащих препаратов орально или внутривенно.
Антикоагулянтная профилактика
Нет единого мнения, но она, безусловно, требуется при легочной артериальной гипертензии. Необходима консультация специалиста.