Пролапс митрального клапана, степени, симптомы, лечение, причины, признаки

Такое число названий одного синдрома обусловлено многими механизмами, которые принимают участие в его формировании.

Кольцо митрального клапана — неплоская седловидной формы структура. ПМК, возникший из-за миксоматозных изменений, определяется при движении митрального клапана выше верхних точек плоскости митрального кольца. В проекции 0° в поперечной плоскости отображаются нижние точки кольца (расстояние между нижними и верхними точками составляет около 1,4 см). Для избежания гипердиагностики определены следующие критерии ПМК.

Наиболее распространенная причина - идиопатическая миксоматозная дегенерация. ПМК обычно течет благоприятно, но могут возникнуть следующие осложнения: митральная регургитация, эндокардит, разрыв хорд, также возможна тромбоэмболия.

Основные методы диагностики - объективное обследование и эхокардиография. Прогноз благоприятный при отсутствии выраженной регургитации, но может возникнуть разрыв хорд и эндокардит. ПМК не требует лечения, если нет значимой митральной регургитации.

ПМК - распространенная патология, регистрируется у 1-3 % населения, в зависимости от используемых эхокардиографических критериев. ПМК одинаково часто встречается у женщин и у мужчин.

Причины пролапса митрального клапана

Одна из основных причин пролапса митрального клапана (ПМК) — избыточная длина его створок, которая обусловлена их миксоматозной дегенерацией и накоплением в створках кислых гликозаминогликанов. Задняя створка изменяется, как правило, существенно больше, чем передняя. Пролапс митрального клапана — часто составная часть наследственных заболеваний соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данло). Пролапс митрального клапана — патологическое прогибание створок митрального клапана в левое предсердие с их расхождением или без него.

При любой причине пролапс митрального клапана приводит к увеличению нагрузки на сосочковые мышцы, вплоть до их ишемии и дисфункции. Ряд авторов описывают ишемию и в миокарде, прилежащем к сосочковым мышцам. Дисфункция сосочковых мышц, в свою очередь, способствует прогрессированию пролабирования митрального клапана. Формируется порочный самогенерирующийся круг.

Пролапс митрального клапана регистрируют у 3-5% взрослого населения США, женщины болеют чаще. Причем у абсолютного большинства больных синдром имеет минимальное проявление.

Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани и мышечной дистрофией. ПМК часто встречается улюдей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно. Миксоматозная дегенерация также может поражать аортальный и трехстворчатый клапаны, в результате возникает пролапс аортального или трехстворчатого клапана. Первичная трикуспидальная регургитация встречается реже вторичной, обусловленной митральной регургитацией (MP).

Митральная недостаточность, вызванная ПМК, может возникнуть у пациента с практически нормальным митральным клапаном (немиксоматозными) из-за дисфункции сосочковых мышц или разрыва сухожильных хорд вследствие ревматического заболевания. ПМК может быть преходящим, возникая при значительном снижении внутрисосудистого объема вследствие тяжелого обезвоживания или беременности (в положении женщины лежа, когда матка сдавливает полую нижнюю вену, в результате чего нарушается венозный возврат).

Последствия хронической митральной недостаточности - сердечная недостаточность и фибрилляцию предсердий с тромбоэмболией. Приводит ли ПМК,не осложненный митральной регургитацией или фибрилляцией предсердий, к инсульту - неясно. Кроме того, МН повышает риск инфекционного эндокардита, а ПМК без МН - нет.

Анатомические и патофизиологические последствия изменения створок митрального клапана

Основное изменение структуры створок клапанов — избыточное накопление протеогликанов и губчатое утолщение створок. Накопление протеогликанов в створке со временем увеличивается, она утолщается, что приводит к ее изменению и прогибанию во время систолы ЛЖ Перестройка створок клапанов сопровождается перестройкой фиброзного кольца митрального отверстия, оно расширяется. Электронно-микроскопическое исследование створок показывает дезорганизацию коллагеновых волокон. Эндотелий створок клапанов дезорганизуется - субстрат для развитая ИЭ. Дезорганизация, разрывы коллагеновых волокон происходят и в хордальном аппарате, что приводит к их дисфункции и разрыву. Это переводит простой пролапс в тяжелый симптом НМК. Длительно существующий пролапса митрального клапана у ряда больных сопровождается кальцинозом створок и фиброзного кольца.

Подобная перестройка клапанов может произойти в любом другом клапане. В основе этого процесса, независимо от клапана, лежит снижение синтеза коллагена III типа, фрагментация коллагеновых волокон и их дезориентация, что делает створки функционально неполноценными.

Пролапс створок сопровождается регургитацией различной степени. Нередко ПМК возникает в одной семье у прямых родственников что свидетельствует об аугосомно-доминантном наследовании этого заболевания. Чаще всего пролапс митрального клапана обнаруживают в детстве. Для абсолютного большинства людей с выявленным ПМК характерно бессимптомное течение. Осложнения возникают у 10-15% больных, может потребоваться хирургическая коррекция. В США осложненное течение ПМК - самая частая причина изолированной митральной недостаточности. Осложнения пролапса митрального клапана часто наблюдают у мужчин старше 50 лет Самое частое осложнение пролапса митрального клапана - развитие выраженной регургитации гедкое осложнение - разрыв створок и острая НМК.

В последнее время увеличилось число сообщений об ИЭ у больных с пролапсом митрального клапана. Анализ многочисленных сообщений позволяет заключить, что риск ИЭ увеличивается с возрастом пациента, достигая максимальных значений в 50 лет, и прямо пропорционален степени регургитации. В связи с этим пациенты с пролапсом митрального клапана и выраженной регургитацией должны получать профилактику ИЭ при всех хирургических или диагностических вмешательствах.

Миксоматозно измененные створки покрываются рыхлыми фибриновыми тромбами, фрагментация которых и отрыв которых приводят в редких случаях к острому нарушению мозгового кровообращения и эмболическому острому инфаркту миокарда. Однако эти осложнения на практике встречают редко (<1% за 8 лет). Достаточно часто встречающиеся осложнения - нарушения ритма, как суправентрикулярные, так и желудочковые. Убедительное объяснение связи пролапса митрального клапана и частоты нарушений ритма отсутствует. При частых нарушениях ритма целесообразен контроль продолжительности интервала QT. Его удлинение указывает на возросшую вероятность возникновения внезапной смерти больного с пролапсом митрального клапана.

Симптомы и признаки пролапса митрального клапана

Значительное число больных с ПМК вообще не предъявляют жалобы, пролапс митрального клапана — случайная находка. Ряд больных предъявляют значительное число жалоб.

• Боли в левой половине грудной клетки часто носят атипичный характер, длятся долго, не связаны с физической нагрузкой. Однако их иррадиация в левую руку требует осторожности при интерпретации. Ряд авторов склонны объяснять эти боли ишемией миокарда в зонах прикрепления папиллярных мышц.
• Чувство нехватки воздуха отмечают практически все больные. Появление одышки не соответствует давлению в легочной артерии. Возникает как в покое, так и при нагрузке.
• Усталость больные интерпретируют как «слабость», «апатию», «утомляемость». Однако эти жалобы не мешают им выполнять привычный объем нагрузки.
• Ортостатическую гипотензию часто наблюдают в подростковом или пожилом возрасте. Ряд исследователей объясняют ее дисфункцией автономной нервной системы и гиперактивацией симпатической нервной системы в покое.

К сожалению, общепринятого объяснения связи пролапса митрального клапана с приведенными жалобами не существует. Выраженность жалоб не соответствует степени митральной регургитации. А.Д. Санфилиппо (A.J. Sanfflippo) подчеркивает, что у большого числа слабость и апатия развились сразу после того, как они узнали о пролапсе митрального клапана.

Жалоба на обморочное или синкопальное состояния должна насторожить врача. Истинное синкопальное состояние возникает редко (очень редко) при пролапсе митрального клапана. При этом анализ интервала обязателен, так как синкопальное состояние при пролапсе митрального клапана — предвестник внезапной смерти.

Некоторые жалуются на неспецифические симптомы, одышка, предобморочное состояние, мигрень, тревожность, появление которых обусловлено окончательно не установленными расстройствами в адренергической передаче и восприятии импульсов, а не патологией митрального клапана.

Как правило, при ПМК не возникает объективных признаков заболевания сердца. Изолированный ПМК часто вызывает звонкий среднесистолический щелчок вследствие резкого сжатия подклапанного аппарата. Лучше всего щелчок выслушивается стетоскопом на верхушке. При ПМК с МН выслушивается щелчок с поздним систолическим шумом МН. Систолический щелчок приближается к первому тону сердца при пробах, которые уменьшают размер левого желудочка.

Осмотр больных с пролапсом митрального клапана

Большинство больных с пролапсом митрального клапана астеничны, высокого роста, с низким или нормальным индексом массы тела. Переднезадний размер грудной клетки существенно уменьшен, часто встречают сколиоз. В рамках наследственных заболеваний соединительной ткани возможна гипермобильность суставов.

В положении больного лежа на левом боку возможно пальпаторно определить экстрасистолический шум в точке аускультации I тона. У больных с выраженной клинической симптоматикой, обусловленной регургитацией, результаты осмотра и пальпации не отличаются от таковых при выраженной НМК.

Абсолютный аускультативный признак пролапса митрального клапана - систолический экстратон (синоним - мезосистолический щелчок). Это звуковое явление возникает только через 0,14 с после 1 тона. Щелчок может быть единственным звуковым феноменом при ПМК, если створки не расходятся и не возникает регургитация крови. При возникновении регургитации появляется 2-й характерный аускультативный симптом пролапса митрального клапана - поздний систолический шум, который имеет веретенообразную форму, максимальное звучание в 1-й точке. При снижении преднагрузки при резком вставании (проба Вальсальвы) шум усиливается. При переходе больного в положение на корточках преднагрузка возрастает а шум уменьшается. Эти же положения пациента при аускультации сердца также меняют амплитуду и звучность щелчка.

Диагностика при пролапсе митрального клапана

Специфические изменения на ЭКГ, характерные для ПМК отсутствуют. Однако учитывая частое поражение задней папиллярной мышцы и миокарда в зоне ее прикрепления, у больных могут регистрировать отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.

При асимптомном течении заболевания рентгенография грудной клетки неинформативна. При выраженной регургитации на рентгенограмме выявляют признаки легочной гипертензии.

ЭхоКГ - эталонный метод диагностики пролапса митрального клапана. Целесообразно выполнять ЭхоКГ парастернальным доступом и использовать допплер-ЭхоКГ. На ЭхоКГ выявляют характерную картину пролапса МК.

Важнейший показатель - толщина створок.

ЭхоКГ удается одномоментно определить пролапс аортального и трикуспидального клапанов. По расстоянию от уровня смыкания створок до фиброзного кольца определяют степень пролапса митрального клапана: первая-степень - до 0,5 см, вторая — 0,5-1,0 см и третья >1,0 см.

Регургитация может начаться при любой степени пролабирования. Исходя из того что в норме у всех людей наблюдают движение створок митрального клапана в сторону левого предсердия, необходимо отличать ПМК как клинически значимый синдром от обычного движения створок клапана в сторону левого предсердия. С этой целью разработаны большие, малые и неспецифические критерии, позволяющие подтвердить клинический диагноз пролапса митрального клапана.

Классический ПМК.

• Смещение, по крайней мере, на 2 мм створки митрального клапана.
• Толщина митрального клапана более 5 мм.

Неклассический ПМК.

• Пролабирующие клапаны не утолщены и не подвержены миксоматозным дистрофическим изменениям.
• У данных пациентов нет высокого риска осложнений, таких как митральная недостаточность, инфекционный эндокардит и внезапная смерть, в сравнении с классической формой ПМК.

ПМК вызывает эксцентрическую митральную недостаточность Пролапс задней створки клапана приводит к потоку, направленному вперед, и обратному току. Выявлено, что, если в создании потока участвует стенка левого предсердия, тяжесть патологии возрастает. Необходимо получить изображение правой и левой легочных вен в импульсноволновом допплеровском режиме для выявления обратного систолического потока.

Диагностические критерии пролапса митрального клапана

Большие критерии

• аускультативные: систолический щелчок (СЩ); систолический поздний шум, связанный с СЩ, выслушиваемый в 1-й точке аускультации.
• ЭхоКГ в режиме 2D: смыкание створок митрального клапана значительно выше кольца митрального отверстия; смыкание створок МК выше кольца МК (1-2-я степень), сочетающееся с:
• разрывом хорд;
• митральной регургитацией;
• расширением кольца митрального клапана.
• ЭхоКГ + аускультативные: смещение створок 1-2-й степени с СЩ в 1-й точке аускультации сердца, либо с поздним систолическим шумом у молодых.

Малые критерии

• аускультативные: ослабленный 1 тон + поздний систолический шум;
• ЭхоКГ в режиме 2D: изолированное пролабирование задней створки МК; умеренное (1-2-я степень) пролабирование створок МК; один из ЭхоКГ-критериев + транзиторная ишемия в анамнезе.

Неспецифические критерии

• жалобы: нетипичные загрудинные боли; одышка, усталость, недомогание, синкопе.
• Осмотр: изменение формы грудной клетки.
• ЭКГ: отрицательные Т(в отведениях II, III, avF), тахикардия.
• Рентгенограмма: сколиоз, отсутствие грудного кифоза.
• ЭхоКГ: умеренное движение вперед створок МК (изолированно задней или двух).

Наличие одного или более больших критериев подтверждает клинический диагноз пролапса митрального клапана. Малые критерии позволяют сформировать группу больных особого риска, требующих наблюдения для уточнения диагноза. Неспецифические критерии не подтверждают диагноз, но требуют проведения обследования больного. Эти симптомы часто встречают у больных ПМК, но они неспецифичны.

Лечение пролапса митрального клапана

• Обычно не показано.
• Иногда назначаются β-блокаторы.

Лечение МН зависит от тяжести и сопутствующих изменений левого предсердия и ЛЖ.

Абсолютное большинство больных не требуют никакого медикаментозного лечения. Больные, узнав о пролапсе митрального клапана, испытывают страх, примерно у каждого пятого из них с этой минуты появляются болезненные ощущения в груди. В такой ситуации вполне достаточно провести беседу и успокоить больного.

• пролапса митрального клапана без признаков утолщения створок и без регургитации не требует специального лечения.
• При появлении болей за грудиной, в левой половине грудной клетки (при исключении коронарной патологии, миокардита и других причин) пациенту назначают p-блокаторы. Это целесообразно также при стойкой тахикардии в покое.
• При утолщении створок клапанов и начале регургитации все больные должны знать о необходимости профилактики ИЭ при стоматологических процедурах и инвазивных исследованиях.
• При выраженной митральной регургитации у больных с пролапса митрального клапана целесообразно протезирование или пластика МК.
• При эпизоде (достаточно одного) синкопального состояния у больного с ПМК мониторируют ЭКГ (интервал QT) и показано электрофизиологическое исследование, по результатам которого принимают решение о целесообразности лечения кордароном.
• При транзиторной ишемии головного мозга выполняют ЭхоКГ (трансэзофагеальный доступ) для исключения наличия тромбов на створках (чаще задней) МК. При их наличии под контролем MHO начинают прием варфарина.