Cтеноз трикуспидального клапана, симптомы, лечение, причины, признаки

Ревматическая лихорадка, карциноидный синдром, очень редко как осложнение от установки электродов электрокардиостимулятора (ЭКС).

Причины стеноза трикуспидального клапана

Начиная с 60-х годов XX в. традиционно считают, что ревматизм — основная (долго считали единственной) причина стеноза трикуспидального клапана. Однако уже в 1970-1980-х годах анализ относительно большого числа больных, страдающих пороком ТК, показал, что ревматизм приводит к пороку у 90-95% из них. Ревматизм ТК развивается, как правило, совместно с ревматизмом митрального клапана. Стеноз трикуспидального клапана образуется практически всегда вместе со стенозом митрального клапана. Изолированный стеноз ТК — крайне редкая клиническая находка. Ретроспективный анализ данных больных с пороком ТК показал, что поражение ТК и митрального клапана при ОРЛ возникло одномоментно у 67% больных. При ОРЛ недостаточность ТК наблюдали у 56% больных, сочетание стеноза и недостаточности — у 47% больных, а изолированный стеноз всего у 3% больных. Таким образом, у 9 из 10 больных с патологией ТК ведущая причина болезни — ревматизм.

Наблюдения последних 30-40 лет обнаружили еще одну значимую причину поражения ТК - карциноид, гормонально-активная опухоль желудочно-кишечного тракта, поражающая червеобразный отросток, тонкую и толстую кишку, желудок. Карциноид вырабатывает биологически активные вещества: амины (серотонин), гинины (брадикинины). гистамин, которые вызывают резкие перепады АД, приливы, диарею, бронхоспазм. Вазо- и кардиотоксичные вещества, вырабатываемые опухолью инактивируются в печени и легких. Если они и достигают правых отделов сердца, то в небольших дозах. При метастазировании опухоли в печень биологически активные вещества выделяются непосредственно в венозную систему и правые отделы сердца в больших концентрациях. Это оказывает повреждающее действие на эндотелий, включая эндотелий трикуспидального клапана. На эндокарде, клапанах, и эндотелии крупных сосудов из-за прямого токсического их действия образуются фиброзные бляшки. Бляшки расположены как на поверхности клапана, обращенной в сторону предсердия, так и на поверхности клапана, обращенной в сторону правого желудочка. Из-за бляшек на клапанах створки значительно утолщаются и становятся ригидными и срастаются между собой. Процесс сращения во многом происходит из-за воспаления створок клапана в ответ на прямое повреждающее действие серотонина. Блокаторы рецепторов серотонина не приводят к остановке формирования порока ТК. Причины, встречающиеся существенно реже, — синдром большого эозинофилеза и хроническая травма ТК.

• Леффлеровский эозинофилез приводит к поражению как эндокарда и миокарда, так и (существенно реже) клапанов - митрального и трикуспидального, приводя к сочетанной патологии — стеноза и недостаточности. Большое число эозинофилов в крови приводит к инфильтрации эозинофилами всех структур сердца, вызывая очаги некроза, пристеночного тромбообразования и фиброза. Вовлечение в процесс створок клапанов и хорд приводит к патологии створок. В основном такой генез пороков ТК наблюдают в Африке.
• Электроды кардиостимулятора как инороднее тело в правом желудочке повреждают створки ТК. Если не развивается ИЭ, то со временем происходит воспаление и кальцификация створок, что приводит к пороку, как правило, сочетанному.

Таким образом, в патологии ТК в современной клинике преобладают ОРЛ и карциноид.

Патогенез стеноза трикуспидального клапана

В основе патологического процесса лежит препятствие на пути крови из правого предсердия в правый желудочек. Из-за стеноза ТК происходит неполное опорожнение правого предсердия при сохраняющемся нормальном притоке крови в правое предсердие. Вслед за увеличением объема крови увеличивается давление в правом предсердии, что на первых этапах болезни носит компенсаторный характер и способствует большему опорожнению правого предсердия в период изгнания. Однако изначально небольшая толщина стенки правого предсердия практически исключает сколько-нибудь значимую ее гипертофию. Очень скоро происходит срыв компенсации, что вызывает быстрый рост давления в правом предсердии. В правом предсердии развивается перегрузка давлением и объемом. Чем выше градиент давления, тем больший объем крови попадает в правый желудочек в его диастолу. Градиент давления правое предсердие/правый желудочек растет на вдохе. Критическим считают градиент давления равный 4 мм рт.ст. Градиент давления, превышающий 4 мм рт.ст., приводит к застою в большом круге кровообращения, появлению асцита, увеличению размеров печени, отеков.

С увеличением давления в правом предсердии растет объем крови, депонированной в венозной системе, что позволяет давлению в правом желудочке оставаться нормальным. Давление в легочной артерии тоже остается нормальным. Отсутствие перегрузки объемом легочных вен из-за депонирования крови в венозной системе и стеноза ТК позволяет оставаться давлению в левом предсердии нормальным даже при стенозе митрального клапана. Стеноз митрального клапана часто сочетается со стенозом ТК у больных с ревматизмом. Такая особенность гемодинамики объясняет отсутствие гипертрофии правого желудочка у больных с стенозом трикуспидального клапана и низкий или нормальный сердечный выброс. Однако любая нагрузка не приводит к росту сердечного выброса, следовательно, толерантность к нагрузке существенно снижена уже при достижении градиента давления правое предсердие/правый желудочек >4 мм рт.ст.

Симптомы и признаки стеноза трикуспидального клапана

Быстрая утомляемость, одышка.

Признаки: выраженная пульсация яремной вены, мезодиастолический шум у левого края грудины, похожий на шум при митральном стенозе, но выше по тембру, гепатомегалия и периферические отеки при тяжелых формах.

Анализ жалоб больного с изолированным стенозом трикуспидального клапана — трудная задача для врача, поскольку характерные только для стеноза трикуспидального клапана жалобы отсутствуют.

Жалобы больного обусловлены основным пороком, например стенозом митрального клапана.

Следовательно, врач слышит типичные для недостаточности кровообращения жалобы на снижение толерантности к нагрузке, утомляемость, отеки. Однако необходимо обратить внимание на отсутствие жалоб, характерных для застоя в малом круге кровообращения: одышка, в том числе и в покое, отсутствие указаний на сон, возможный только с приподнятым изголовьем.

В анамнезе больного отсутствуют упоминания о кровохарканье и отеке легких.

Таким образом, анамнез и жалобы больного с изолированным стенозом трикуспидального клапана отражают недостаточность кровообращения по большому кругу кровообращения и отсутствие застоя в малом круге кровообращения.

При комбинации стеноза трикуспидального клапана и стеноза митрального клапана жалобы носят другой характер. На первом месте стоят жалобы, обусловленные стенозом митрального клапана и застоем в малом круге кровообращения (одышка, ортопноэ), однако выраженность их существенно меньше, чем при изолированном митральном стенозе. Если врач знает о площади отверстия митрального клапана, его должно насторожить несоответствие интенсивности жалоб, характеризующих степень застоя в малом круге, ожидаемой при выраженном уменьшении площади отверстия. Это несоответствие практически всегда указывает на комбинацию с стенозом трикуспидального клапана.

Особое внимание необходимо уделить нетипичным, не «кардиологическим» жалобам. Чувство жара, «приливы», удушье, диарея у больного с признаками порока сердца должны всегда настораживать врача на возможный карциноид.

Таким образом анамнез и жалобы больного при стенозе трикуспидального клапана целесообразно анализировать в ходе неоднократно инструментального обследования, что позволит избежать диагностических ошибок. В работе «Ошибки и трудности в диагностике заболеваний сердца» (1973) А.В. Виноградов предлагает врачу думать о стенозе трикуспидального клапана всегда, когда стеноз митрального клапана становится очевидным.

Осмотр и физические методы исследования больного со стенозом трикуспидального клапана

Симптомы, которые обнаруживают у больного с стенозом трикуспидального клапана при осмотре, появляются на поздних этапах развития болезни. Так, из-за большого давления в правом предсердии отмечают выбухание вен шеи. Степень выбухания зависит от градиента давления правое предсердие/правый желудочек. Очевидное увеличение вен происходит при градиенте давления >4 мм рт.ст. Увеличение объема правого предсердия, рост перегрузки его ОЦК приводит к визуально определяемой в правом эпигастрии пульсации печени, совпадающей с систолой предсердий. Этот симптом свидетельствует об очень высоком давлении в правом предсердии и регургитации большого объема крови из предсердия в его систолу в полые вены. В несколько раз увеличенный объем крови, депонированной в венозном русле, приводит к резкому увеличению гидростатического давления в венозной системе. Это обусловливает появление плотных холодных цианотичных симметричных отеков.

Симптом, свидетельствующий о терминальной стадии болезни, — определяемая визуально кахексия. Для больных с стенозом трикуспидального клапана характерно быстрое прогрессирование болезни и появление «сухой» кахексии. У ряда больных на этапе развития кахексии возможно появление желтушности кожных покровов. Отмечают увеличение связанного билирубина, что позволяет предположить цирротические изменения печени.

У больных с изолированным стенозом трикуспидального клапана отсутствует выраженная тахикардия, АД стабильно. Отсутствие тахикардии при недостаточности кровообращения диагностически значимо. У больных с стенозом трикуспидального клапана не удается пальпировать пульсацию правого желудочка, что нетипично для ситуации, когда столь ярко выражены недостаточности кровообращения. У больных с СТК практически всегда удается пальпировать увеличенную печень, ее плотный край. Очевидное увеличение ее размеров не соответствуют отсутствию увеличенного правого желудочка.

Таким образом, при изолированном стенозом трикуспидального клапана результаты осмотра и пальпации позволяют выявить признаки далеко зашедшей болезни и при этом обнаружить несоответствие выраженности симптомов недостаточности кровообращения размерам правого желудочка.

Типичные аскультативные признаки стеноза трикуспидального клапана — диастолический шум (всегда) и тон открытия трикуспидального клапана (редко).

Шум ослабевает при переходе больного в вертикальное положение.

На высоте вдоха в горизонтальном положении больного по левому краю грудины можно выслушать тон открытия трикуспидального клапана. Тон открытия митрального клапана никогда (!) не зависит от дыхания, он никогда не появляется при задержке дыхания на высоте вдоха, если отсутствовал. Этот прием широко использовали врачи в начале XX в. Целесообразно помнить о нем и современному врачу.

Длительность диастолического шума зависит от градиента давления. Чем выше градиент, тем длиннее шум. При синусовом ритме отмечают пресистолическое усиление диастолического шума, обусловленное систолой предсердия. При появлении мерцательной аритмии пресистолическое усиление исчезает, шум лучше слышен в начале диастолы. Врачу необходимо отличить диастолический шум при митральном стенозе от диастолического шума стеноза трикуспидального клапана. Самый простой диагностический прием — проба с задержкой дыхания на вдохе. Если шум появился или усилился на высоте вдоха, он обусловлен стенозом трикуспидального клапана. Диастолический шум стеноза митрального клапана не зависит от дыхания.

Острые ситуации

• Почти никогда не возникают.
• Острый стеноз может развиться из-за наличия крупной вегетации.

Инструментальные методы обследования стеноза трикуспидального клапана

На рентгенограмме грудной клетки определяют диагностически значимые признаки — значительное увеличение правого предсердия и нормальные размеры правого желудочка, т.е. не наблюдают одновременного увеличения всех отделов «правого» сердца. Четко видна увеличенная верхняя полая вена, при этом никогда не отмечают увеличение 2-й дуги левого контура — легочная артерия. Признаки легочной гипертензии отсутствуют. У больных с диагностированным ранее стенозом митрального клапана необходимо обязательно определять размеры правого желудочка, в том числе в косых проекциях. Отсутствие увеличения правого желудочка (в равной мере непропорционально небольшое увеличение правого желудочка относительно степени стеноза митрального клапана) характерно для трикуспидального стеноза. Отсутствие на рентгенограмме грудной клетки у больного с выраженным митральным стенозом признаков застоя в малом круге кровообращения свидетельствует о сопутствующем трикуспидальном стенозе.

На электрокардиограмме диагностически значим анализ зубца Р. При изолированном стенозе ТК характерно появление высокого зубца Р во II, III отведениях. Если в дополнение к этому удается выявить двухфазный зубец Р в V, следует думать о комбинации стеноза трикуспидального клапана и стеноза митрального клапана.

Абсолютный признак стеноза трикуспидального клапана на эхокардиограмме — конкордатное движение створок трикуспидального клапана в диастолу. Однако этот признак удается выслушать редко. Чаще обнаруживают скорости движения передней створки трикуспидального клапана в диастолу правого желудочка. На ЭхоКГ наблюдают сочетание большей толщины створок и их меньшей мобильности. Изменения створок сочетаются с изменениями хорд. Хорды. как правило, укорочены (характерно для ревматизма) и ригидны. При диагностике стеноза трикуспидального клапана , используя допплер-ЭхоКГ, важно измерить скорость потока крови через клапан. Для стеноза трикуспидального клапана характерно резкое ускорение потока крови, обусловленное градиентом давления. ЭхоКГ позволяет определить позицию створок трикуспидального клапана. Так, их фиксация в открытом состоянии характерна только для карциноида. Анализ состояния створки позволяет определить не только ее увеличенную плотность, но и фиброзные бляшки — абсолютный признак карциноида. Иногда необходима дифференциальная диагностика с вегетациями. ЭхоКГ принадлежит решающая диагностическая роль в выявлении заболеваний, имитирующих стеноз ТК: опухоль, растущая из правого предсердия, или обтурирующая нижнюю полую вену, например при опухоли почки. Наличие у больного митрального стеноза всегда требует допплер-ЭхоКГ трикуспидального клапана.

Катетеризация сердца необязательна в клинической практике. Врач получает исчерпывающую информацию при допплер-ЭхоКГ. Катетеризация целесообразна только при подготовке к протезированию клапанов.

Прогноз при стенозе трикуспидального клапана

Прогноз больного зависит от нескольких факторов:

• наличие или отсутствие стеноза митрального клапана;
• площадь отверстия трикуспидального клапана.

Если у больного тяжелый стеноз митрального клапана и умеренно выраженный стеноз трикуспидального, то прогноз регламентируется только состоянием митрального клапана. Если стеноз ТК изолированный, то прогноз зависит от степени выраженности недостаточности кровообращения. Чем тяжелее недостаточность кровообращения, тем тяжелее прогноз. Развитие кахексии у таких больных повышает смертность до 50%. При нерезко выраженном изолированном стенозе ТК и отсутствии недостаточности кровообращения или ее умеренной выраженности прогноз удовлетворительный. Больной длительное время сохраняет работоспособность и хорошее качество жизни.

Вне зависимости от наличия изолированного или комбинированого трикуспидального порока сердца и величины градиента давления на трикуспидальном клапане, прогноз регламентирует площадь отверстия. Клинические проявления болезни начинаются при площади отверстия <1,5см², т.е. при 5-кратном уменьшении нормальной величины площади отверстия. Увеличение градиента давления выше 4-5 мм рт.ст. делает прогноз тяжелым и предшествует быстрому прогрессированию недостаточности кровообращения.

Таким образом, врачу, наблюдающему за больным с изолированным или комбинированным трикуспидальным стенозом, необходимо не пропустить начало необратимых изменений — недостаточность кровообращения и структурные изменения правого предсердия. Градиент давления, приблизившийся к пороговому уровню, площадь отверстия в диапазоне 1,5-2,0 см² — индикаторы оптимального срока для хирургического лечения.

Лечение стеноза трикуспидального клапана

• Диуретики.
• Баллонная вальвулопластика или открытая вальвулотомия во время кардиохирургической операции по поводу других причин (обычно митрального стеноза).
• Кардиохирурги стараются избегать протезирования трехстворчатого клапана из-за низкого давления в правых стволах сердца и полых венах и высокого сопротивления току крови в искусственном клапане.

Медикаментозное лечение — симптоматическое лечение. Оно радикально не улучшает прогноз больного. В проспективном исследовании при наблюдении за больными с стенозом трикуспидального клапана, получавшими мочегонные препараты и не получавшими их, выяснено, что операционная смертность меньше у лиц, получавших мочегонные препараты. Единственное радикальное лечение — хирургическое лечение.

При сочетании тяжелого митрального стеноза с легким СТК при хирургической коррекции митрального стеноза СТК не подвергается коррекции. При умеренном или тяжелом стенозе (градиент давления на ТК >5 мм рт.ст., а площадь отверстия трикуспидального клапана < 1 % см²) оперативной коррекции подвергается как митральный, так и трикуспидальный клапан. Изолированный СТК — редкая патология, преобладает сочетание стеноза и недостаточности ТК. В связи с этим существует опасность, что при закрытой комиссуротомии возникнет тяжелая регургитация на ТК. В такой ситуации показано протезирование клапана. При тяжелом состоянии больного возможна только контролируемая комиссуротомия. Использование биопротеза предпочтительнее, так как существенно реже развивается тромбоз клапанов и геморрагические осложнения. Больным с стенозом трикуспидального клапана с момента выявления стеноза необходима профилактика ИЭ и диспансерное наблюдение.