Острая ревматическая лихорадка: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

В раннем детском и подростковом возрасте распространенность острой ревматической лихорадки — 0,5/1000, а впервые выявленных пороков сердца — 1,3/1000 населения. Таким образом, заболеваемость ОРЛ зависит от возраста. ОРЛ в 17 раз чаше возникает в подростковом возрасте. Это же относится и к впервые выявленным ревматическим порокам сердца.

Распространённость и патогенез

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) поражает детей и лиц молодого возраста, является очень редкой в Западной Европе и Северной Америке, но остаётся эндемической в некоторых районах Азии, Африки и Южной Америки с ежегодной заболеваемостью более чем 100 на 100 000. До настоящего времени ОРЛ является самым частым приобретённым заболеванием сердца в детстве и юношестве.

ОРЛ запускается за счёт иммунитет опосредованного отложенного во времени ответа на инфекцию стрептококком группы А, у которого есть антигены, дающие перекрёстную реакцию с миозином и белком мембраны сарколеммы сердца. Антитела, вырабатываемые против стрептококка, образуют иммунные комплексы, которые вызывают воспаление эндокарда, миокарда и перикарда, а также соединительной ткани в суставах и коже. При гистологическом исследовании в коллагене соединительной ткани обнаруживается фибриноидная дегенерация. Узелки Ашоффа-Талалаева патогно-моничны и локализуются в сердце. Они состоят из многоядерных клеток, окружённых макрофагами и Т-лимфоцитами, и появляются только в подострой или хронической фазе ревматического кардита.

Причины острой ревматической лихорадки

Причина острой ревматической лихорадки — β-гемолитический стрептококк группы А. Ей предшествует инфекционное воспаление верхних дыхательных путей стрептококковой природы. После окончания воспалительного заболевания развивается острая ревматическая лихорадка.

В семьях больных ревматизмом острой ревматической лихорадки возникает в 3 раза чаще. Этот факт позволяет предполагать генетическую предрасположенность к возникновению ОРЛ. Аллоантиген -лимфонитов Д8/17 - маркер генетической предрасположенности. Возможно, широкое внедрение генетической диагностики позволит задолго до развития болезни персонифицировать профилактические меры, что, бесспорно, приведет к значимому снижению числа новых случаев острой ревматической лихорадки.

При сборе анамнеза необходимо подробно расспрашивать больного для выявления повторного инфицирования стрептококком. Таким образом, для сенсибилизации всегда необходим определенный временной интервал. Этим фактором объясняют отсутствие случаев острой ревматической лихорадки у детей до 3 лет.

В развитии ревматизма большую роль играют социальные факторы: неполноценное и недостаточное питание, плохие жилищные условия. Эти факторы реализуются через снижение иммунитета. Таким образом, сенсибилизация организма больного с генетической предрасположенностью и измененным иммунитетом — индивидуальная особенность, от которой зависит развитие болезни у больного.

Не следует забывать об особенностях β-гемолитического стрептококка группы А (БГСА): Streptococcus nyogenes и Streptococcus haemolyticus. β-гемолитический стрептококк имеет поверхностно расположенный М-протеин, по которому определяют штаммовую принадлежность стрептококка. Из более 80 штаммов, существующих в природе только 10 значительно чаще приводят к острой ревматической лихорадки.

Вирулентность БГСА в первую очередь определяют экзогенные токсины.

Под действием антибактериального лечения наблюдают непрерывное изменение белковой структуры капсулы стрептококков. С одной стороны, это приводит к антибактериальной резистентности, а с другой стороны, к затруднению их идентификации иммунокомпетентными клетками, что превращает стрептококк в нераспознающийся объект.

Эти данные требуют проведения мониторинга резистентности штаммов БГСА на региональном уровне для определения оптимального антибактериального лечения

Центральное место в развитии острой ревматической лихорадки занимает взаимодействие антигенов стрептококка с антигенами тканей человека. Это позволяет объяснить широкую палитру клинического проявления ревматизма.

В последние годы широко дискутируется роль неоптерена в развитии клапанных пороков. Неоптерен - биологически активное вещество, синтезируемое активированными макрофагами, способствующее выраженной клеточной деструкции, т.е. приводящее к формированию многоклапанных пороков. Принято считать, что уровень неоптерена обладает прогностическим значением. Высокий его уровень - предвестник многоклапанного поражения.

Повышение уровня ИЛ-1 и TNP-a приводит к прямому токсическому влиянию на сократительную способность миокарда, способствуя развитию недостаточности кровообращения.

Таким образом, в развитии острой ревматической лихорадки ключевая роль принадлежит БГСА, который многогранно действует на организм больного. Это влияние реализуется только в предрасположенном к болезни организме.

На этапе мукоидного набухания накапливается гиалуроновая кислота, повышается сосудистая проницаемость, что приводит к набуханию межуточной субстанции/Все морфологические изменения на этапе мукоидного набухания обратимы при лечении. На следующем этапе в зоне мукоидного набухания оседают белки плазмы и в первую очередь фибриноген. Это приводит к образованию аморфной массы - фибриноидная масса, которая «осаждается» в тканях, появляются локальные очаги некроза. Эти изменения необратимы. Вокруг зон некроза происходит пролиферация клеток соединительной ткани. Это приводит к формированию гранулем, которые располагаются в перивазальном пространстве, интерстиции миокарда, эндокарда, в адвентиции сосудов.

Исход дезорганизации соединительной ткани — склероз. Весь цикл изменений от мукоидного набухания до склероза занимает примерно 6 мес.

Воспаление при ревматизме имеет тенденцию к волнообразному течению. Его обо. рению способствуют инфекции, переохлаждение, любой стресс.

При поражении сердца воспаление распространяется на эндокард и миокард (чаще), либо на все оболочки сразу — панкардит. Для первичного воспаления характерно поражение только миокарда. Первые морфологические изменения появляются в миокарде, поражение эндокарда клинически проявляется через 6-8 нед. Таким образом, сначала характерна клиническая картина миокардита, затем возможно присоединение эндокардита. Анализ поражения клапанов показал, что чаще поражен митральный клапан, на втором месте по частоте — аортальный и на третьем — трикуспидальный клапан.

Патогенез

Повреждающее действие оказывают гемолизины (стрептолизин-О), фибринолизин (стрептокиназа), гиалуронидаза, протеиназы, дезоксирибонуклеаза, вызывающие деструкцию ткани и, как следствие, пирогенные реакции. Они способствуют выработке антител.

Важнейшее место в развитии аутоиммунных реакций играют антигены данного стрептококка. Особо страдают миокард, сосудистая стенка и другие компоненты соединительной ткани ввиду развития антител, повреждающих эти структуры и определяющих хронический характер заболевания.

При повреждении соединительной ткани в область повреждения проникают клетки крови и белок фибриноген, в последующем превращающийся в фибриноид, вызывая образование ашофф-талалаевских гранулем и фибриноидного некроза. Гранулемы располагаются в интерстиции миокарда, сосочковых мышцах, в межпредсердной перегородке, периваскулярной соединительной ткани. Длительность формирования гранулем и рубцевания занимает 5—6 месяцев, что можно проследить по скорости формирования пороков сердца при ревматизме.

Проникновение нейтрофилов, макрофагов и лимфоцитов в серозные оболочки формирует развитие серозитов. Повреждение почек, нервной системы, кожи обусловлено развитием васкулитов и распространением клеток воспаления периваскулярно.

Классификация острой ревматической лихорадки

С 1964 по 2003 гг. в РФ использовали классификацию, разработанную выдающимся российским ученым А.И. Нестеровым. Однако существенные изменения в особенностях течения болезни потребовали новой классификации. С учетом того что заболевание приобрело более легкое течение, чаще стали наблюдать умеренную и минимальную степень активности воспаления, редко развиваются тяжелый кардит.

Симптомы и признаки дебюта острой ревматической лихорадки

ОРЛ — многосистемное расстройство, обычно следующее за эпизодом стрептококкового фарингита (ангины) и обычно проявляющееся лихорадкой, анорексией и болью в суставах. Признаки обнаруживаются через 2—3 нед после фарингита. Артрит встречается у 75% больных, другие признаки включают сыпь, кардит и неврологические изменения. Диагноз ставят, если имеется не менее двух основных проявлений или одного основного и не менее двух сопутствующих критериев, также признаки предшествующей стрептококковой инфекции. Только у 25% больных выявляют культуру стрептококка группы А, поскольку существует латентный период между инфицированием и развитием клинической картины. Предварительного диагноза ОРЛ не требуется доказательств недавней стрептококковой инфекции в случаях изолированной хореи или панкардита при исключении других причин данных заболеваний. Если в анамнезе выявлены рецидивы ОРЛ или на момент осмотра наблюдается активный воспалительный процесс, диагноз ОРЛ ставят только при наличии множества дополнительных критериев и доказательств предшествующего фарингита.

Критерии диагноза ревматической лихорадки

Основные проявления:

• Кардит.  
• Ревматическая эритема.
• Полиартрит.  
• Подкожные узелки
• Хорея.

Дополнительные проявления:

• Лихорадка.
• Лейкоцитоз.
• Артралгия. 
• АВ-блокада I степени.
• Ревматическая лихорадка в анамнезе
• Появление митральной или аортальной регургитации (при ЭхоКГ-исследовании)
• Повышение СОЭ или С-реактивного белка   

Кроме того:

Дополнительные признаки которые предшествуют стрептококковой инфекции: недавняя ангина, повышение антистрептолизина О или титров других антистрептококковых антител (антигиалуронидаза, антистрептокиназа), положительная культура из горла

Обратите внимание. Подтверждение недавней стрептококковой инфекции особенно важно при наличии только одного существенного признака.

Типичная клиническая картина острой ревматической лихорадки отчетлива, как правило, только в начале болезни, когда порок еще не сформирован. При рецидивах болезни, когда очевидны симптомы недостаточности кровообращения, клиническая картина ревматизма слагается из симптомов недостаточности кровообращения и ревматической активности.

При первом контакте врача и больного особое значение приобретает расспрос больного, который выявляет особенности дебюта болезни.

Для острого начала острой ревматической лихорадки характерна гипертермия 38-40 °С с колебанием температуры вечер/утро в пределах 1-2 °С, озноб нехарактерен.

Для обострения связь с перенесенной инфекцией нехарактерна. На первом месте стоит связь с неспецифическими факторами: переохлаждение, физическая перегрузка, стресс, перенесенная операция или любая госпитализация.

Кардит

• Начало болезни часто скрытое.
• Может развиваться панкардит с перикардитом, миокардитом и эндокардитом:
• эндокардит с поражением клапанов - наиболее серьезный вариант заболевания; обычно приводит к острой сердечной недостаточности или хронической патологии клапана;
• перикардит с выпотом или без него - наблюдается часто, но редко клинически значимый;
• миокардит может привести к острой недостаточности левого желудочка (ЛЖ), но это случается редко;
• АВ-блокада (обычно 1-й степени).
• Регургитация (особенно митральная) - наиболее частый шум в клинической картине заболевания.

Это различной степени выраженности поражение эндокарда, миокарда и перикарда; частота поражения обратно пропорциональна возрасту: от 90% в возрасте 3 лет до 30% в юношеском возрасте. Кардит может проявиться одышкой (вследствие СН или появления выпота в перикардиальной сумке), сердцебиением и болью в грудной клетке (в результате перикардита или панкардита). Возможны тахикардия, увеличение сердца и появление новых или изменение уже имевшихся шумов. Очень часто выслушивается мягкий систолический шум митральной регургитации. Мягкий шум в начале и середине диастолы обычно связан с бородавчатым вальвулитом на створках митрального клапана. Аортальная регургитация развивается у 50% больных, трикуспидальный и лёгочный клапаны в острый процесс вовлекаются крайне редко. Сердечная недостаточность развивается вследствие дисфункции миокарда. Изменения на ЭКГ встречаются часто и включают изменения ST и зубца Г; иногда развиваются нарушения атриовентрикулярной проводимости (чаще всего лишь в виде удлинения интервала P—Q >0,20 с, более выраженные нарушения проводимости бывают крайне редко).

Артриты

• Стремительное развитие (часы/дни).
• Мигрирующий полиартрит крупных суставов.

Артрит является ранним признаком болезни. Этот частый признак болезни характеризуется острым, болезненным, симметричным и мигрирующим воспалением крупных суставов. Кожа поражённых суставов гиперемирована, гиперемия держится различное время (от одного дня до 4 нед). Если боль в суставах не исчезает после приёма аспирина, то диагноз OPJI ставится под сомнение.

Другие проявления

• Лихорадка (часто); боли в животе (редко).
• Хорея Сиденгама («пляски святого Витта») - непроизвольные, ритмичные движения рук. Обычно проявляется после длительного латентного периода (6 месяцев) и проходит через 6 недель; более подвержены женщины.
• Подкожные узелки и ревматическая (кольцевая, анулярная) эритема.

Инфекционные артриты; неспецифическая боль в суставах у детей при повышении температуры.

Кожные проявления

Ревматическая эритема встречается менее чем у 5% больных. Сначала образуются красные макулы (пятна) с выцветанием в центре, но красные по краям; эти высыпания бывают в области туловища и проксимальной части конечностей, но не на лице. Получающиеся красные кольца могут сливаться.

Подкожные узелки встречаются у 5—7% больных. Они маленькие (0,5—2,0 мм), плотные и безболезненные, лучше всего прощупываются на разгибательных поверхностях суставов или сухожилий. Узелки появляются, как правило, более чем через 3 нед после начала прочих проявлений, и этот признак помогает скорее подтвердить, чем поставить диагноз.

Другие системные проявления встречаются крайне редко и включают плеврит, плевральный выпот и пневмонию, выражены обычно нерезко.

Мшая хорея (пляска святого Витта)

Это позднее неврологическое проявление возникает как минимум через 3 мес после эпизода OPJ1, иногда после исчезновения всех остальных симптомов. Встречается в одной трети случаев, чаще у женщин. Первый признак — эмоциональная лабильность, за которой следуют бесцельные непроизвольные хорее-подобные движения головы, мышц плечевого пояса или лица. Речь взрывная и прерывистая. Спонтанное восстановление наступает через несколько месяцев. У четверти больных малой хореей в дальнейшем развивается ревматический порок сердца.

Роль физического обследования в дебюте болезни

Особое внимание уделяют осмотру кожи внутренних поверхностей рук, ног, живота, шеи и туловища. На этих участках возможно появление розовых кольцевидных элементов (зуд нехарактерен!) — кольцевидная эритема — патогномоничный признак ревматизма, его частота составляет 1-2%.

Осмотр и расспрос больного выявляют боль в крупных суставах — коленных, плечевых, голеностопных, лучезапястных. Часто определяют увеличение суставов в объеме и невозможность активных движений. Эти данные предполагают ревматический полиартрит. Примерно у 10% больных отмечают боли в крупных суставах, но без ограничения движений и отека (т.е. артрита). Это состояние - полиартралгия - требует диагностического уточнения, так как является неспецифическим проявлением ряда болезней. Для диагностики важно, что ревматический полиартрит быстро регрессирует при противовоспалительном лечении. Крайне редкая находка — ревматические узелки в области пораженных суставов над костными выступами — плотные безболезненные образования 3—5 мм в диаметре, исчезающие при противовоспалительном лечении.

При осмотре детей необходимо обратить внимание на гиперкинезы мимических мышц и мышц верхних конечностей, которые характерны для «малой хореи». При расспросе больных старшего возраста выяснение перенесенной хореи в детском возрасте обязательно.

У детей младшего возраста и реже у подростков возникает абдоминальный синдром, который проявляется тошнотой, рвотой, схваткообразными болями в животе. Эти симптомы часто кратковременны, проходят самостоятельно и без последствий. Иногда у больных появляются диарея и метеоризм. При пальпации брюшной стенки выявляют локальное напряжение мышц, что требует консультации хирурга для определения тактики лечения.

В клинике наиболее частое проявление острой ревматической лихорадки — поражение сердца — ревмокардит — одномоментное поражение эндокарда и миокарда. Безуспешность попыток разграничения эндокардита и миокардита у больных острой ревматической лихорадки привела к отказу от этой идеи. Термин «ревмокардит» упрощает и оптимизирует диагностически.

В дебюте болезни трудно переоценить роль аускультации сердца. Диагностическую роль играет мониторинг аускультативной картины. Врач должен оценить в динамике определенные показатели.

• Звучность I тона. Снижение звучности 1 тона в 1-й точке аускультации (становится равным или слабее II тона) свидетельствует об увеличении полости ЛЖ и снижении его сократительной способности. Чем слабее I тон и чем быстрее происходит этот процесс, тем тяжелее прогноз.
• Появление III тона. Идентификация 111 тона требует от врача профессионального навыка. Как правило, в клинической практике за III тон принимают любое третье по отношению к 1 и II тону звуковое явление, что приводит к диагностическим ошибкам. Анализ точности идентификации III тона, показал, что врачи, описывая аускультативную картину сердца, отражают III тон в 64% случаев, в реальности он зафиксирован в 14% случаев. III тон — синоним крайней тяжести состояния больного, и он появляется на фоне выраженной тахикардии, положения ортопноэ, цианоза, значимого снижения громкости I тона и выраженной митральной регургитации.
• Систолический шум. В типичных случаях ОРЛ характерно раннее появление слабого, не проводящегося в аксиллярную область систолического шума в 1-й точке. Часто этот шум исчезает вместе с лечением больного. Его природа не имеет однозначного объяснения, однако нарастание интенсивности шума, его четкое проведение в аксилярную область свидетельствуют о формировании митральной недостаточности. Как правило, такая аускультативная картина появляется через 6 мес острой ревматической лихорадки в 1-й точке аускультации. Это подразумевает длительный и профессиональный мониторинг аускультативной картины сердца. Появление в этих точках систолического шума (развитие стеноза аортального и легочного клапанов) наблюдают через 1—1,5 года.
• Диастолический шум. В период дебюта острой ревматической лихорадки его, как правило, в 1-й точке аускультации не определяют. Он появляется через 1 — 1,5 года, что свидетельствует о стенозе митрального клапана. Во 2-й и 5-й точках диастолический шум в период дебюта ОРЛ определяют редко, что отражает существенно редкое формирование аортальной недостаточности и наблюдают только в последний период патоморфоза болезни.

Выраженный ревмокардит выявляют в основном у подростков и детей при впервые возникшей острой ревматической лихорадки. Морфологическая основа процесса — диффузное, преимущественно экссудативное воспаление миокарда. Больные предъявляют типичные жалобы на слабость и быструю утомляемость; на боли без четкой локализации; на сердцебиение, для врача важно соотнести ЧСС и температуру тела — при ревмокардите наблюдают их несоответствие; при жалобах на чувство нехватки воздуха необходимо уточнить, как спит больной, подкладывает ли 2—3 подушки, или спит сидя.

В этот период болезни четко определяют снижение звучности 1-го тона. При аускультации легких выслушивают влажные звонкие мелко-пузырчатые скрипы. Площадь их выслушивания небольшая. Иногда возможно увеличение этой площади до угла лопатки.

На рентгенограммах грудной клетки (еженедельная динамика обязательна) выявляют изменение конфигурации сердца (верификация ЭхоКГ обязательна).

Госпитализация при выраженном ревмокардите обязательна в максимально ранние сроки. Диспансерное наблюдение в постгоспитальный период неопределенно долгое.

Типичны жалобы на слабость, утомляемость. Чувство нехватки воздуха выражено умеренно. Сон больного в горизонтальном положении. Сердцебиение, как правило, не беспокоит — пульс редко превышает 90-100 в минуту.

Возможны нарушения АВ-проводимости, быстро проходящие на фоне лечения противовоспалительными препаратами. ЭхоКГ позволяет выявить умеренные изменения сократительной способности левого желудочка.

Говоря об эндокардите, как обязательном компоненте ревмокардита, важно подчеркнуть, что речь идет о вальвулите. Самый точный его критерий — изменение толщины створок при ЭхоКГ и изменение выраженности шумов сердца или появление новых шумов в аускультативной картине сердца. Для вальвулита типичны краевые булавовидные утолщения створок, гипокинез и преходящие куполообразные изгибы поверхности створок.

Таким образом, в дебюте болезни чаще всего жалобы, связанные с поражением сердца, существенно реже — поражением суставов. На первом месте стоят жалобы, отражающие «общее недомогание», — утомляемость, слабость, потливость и т.д. При всей неспецифичности эти жалобы свидетельствуют о выраженной интоксикации, их ослабление — об успешности проводимого лечения.

В клинике внесердечные проявления наблюдают крайне редко, как правило, только у лиц молодого возраста. В период развития острой ревматической лихорадки они не оказывают влияния на прогноз и быстро поддаются регрессу при специфическом лечении.

Исходы ревмокардита при острой ревматической лихорадки. Частота пороков сердца

Исходы ревмокардита — исход вальвулита.

Максимальную частоту ревматического порока сердца (РПС) наблюдают в течение 3 лет болезни — 75%

Рецидив острой ревматической лихорадки провоцируется БГСА и проявляется преимущественно кардитом.

Внесердечные проявления острой ревматической лихорадки

Самое частое внесердечное проявление острой ревматической лихорадки — ревматический полиартрит (РА), который наблюдают у 30-35% больных в период дебюта ОРЛ.

Ревматический артрит характеризуется:

• острой болью;
• отеком периартикулярных тканей;
• гиперемией и гипертермией кожи в области сустава.

В воспаление вовлекаются крупные суставы.

Несмотря на выраженность болевого синдрома при РА, ему свойственны:

• доброкачественность;
• «летучесть» с обязательной симметричностью пораженных суставов;
• полная регрессия воспалительных изменений к концу 2-3-й недели лечения.

Боли исчезают, как правило, через несколько дней лечения.

При рецидиве острой ревматической лихорадки полной регрессии воспалительных изменений суставов не происходит, развивается фиброз капсулы сустава, который приводит к ограничению объема движений.

В клинике поражение суставов часто сопровождается артралгией.

Поражение ЦНС

Встречают у 12-15% детей младшего возраста и у 25% подростков.

Другие внесердечные проявления острой ревматической лихорадки в дебюте болезни

Поражение кожи — ревматические узелки и кольцевидная эритема. Его наблюдают не только при ревматизме.

Поражение серозных оболочек — полисерозит — характерно только для тяжелого течения ревматизма, проявляется плевритом, перикардитом и перитонитом. Перикардит при острой ревматической лихорадки никогда не приводит к слипчивому перикардиту. Объем экссудата небольшой, регресс на фоне лечения быстрый. Для плеврита характерна двусторонность процесса.

Поражения легких и почек обусловлены васкулитом и характерны только для тяжелого течения ревматизма, встречают их редко. Поддаются лечению только специфическими препаратами. Тяжелое течение пневмонии или нефрита нехарактерно.

Диагностика дебюта острой ревматической лихорадки

СОЭ и СРВ — неспецифические маркёры системного воспаления, полезны для наблюдения за течением процесса. Культура из горла высевается только в 10—25% случаев ОРЛ. Титры антистрептолизина О не изменены у пятой части взрослых больных и в большинстве случаев хореи. На ЭхоКГ обычно видны митральная регургитация и дилатация митрального кольца, пролапс передней створки митрального клапана; другие находки — аортальная регургитация и выпот в перикард.

Стандарт ведения пациента с ОРЛ предусматривает обязательные диагностические лабораторные и инструментальные исследования:

• рентгенография органов грудной клетки;
• электрокардиография;
• фонокардиография;
• эхокардиография.

Фонокардиография имеет, по-видимому, историческое значение и практически ее нигде не выполняют.

К острофазным показателям относят:

• лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; лейкоцитоз >12—15х109/л характерен только для тяжелого ревматизма и без ревматического полиартрита его практически не встречают;
• увеличение содержания β₂-глобулинов; в типичных ситуациях повышенный уровень β₂-глобулинов сменяется повышенным уровнем у-глобулинов;
• повышенный уровень фибриногена;
• повышенный уровень С-реактивного белка (>5 мг/л);
• увеличенная СОЭ; определение СОЭ общепризнанно — простой и надежный показатель степени активности ревматизма;
• повышенный (более важно, повышающийся в динамике) уровень антистрептококковых антител: антигиалуронидазы, антистрептокиназы, анти-О-стрептолизина. Повышение их уровня отражает реакцию организма на стрептококковую инфекцию и позволяет косвенно судить об иммунитете больного. Для диагностики ОРЛ имеют значение только высокие уровни титров антител: анти-О-стрептолизин >1:250, антигиалуронидаза и антистрептокиназа >1:300.

В клинической практике существенные отклонения в лабораторных тестах встречают редко, они имеют значение только в комплексной оценке больного.

Из инструментальных методов применяют ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию.

На ЭКГ врач выявляет нарушения АВ-блокады (целесообразно проведения холтер-мониторирования), появление узлового ритма. Самая частая находка — уплотнение зубца Т или отрицательный зубец Т. Самостоятельного диагностического и прогностического значения измененный зубец Т не имеет и свидетельствует о вовлечении миокарда. Все изменения, регистрируемые на ЭКГ, уходят после начала лечения острой ревматической лихорадки.

ЭхоКГ необходимо выполнять в динамике. Врач оценивает ФВ, степень митральной регургитации, размеры ЛЖ и ЛП.

Особого пояснения требует интерпретация мазка из зева. При обнаружении БГСА врач не может дифференцировать активную инфекцию от носительства без учета клинической картины в целом.

Оценка степени активности ревматизма

Выделяют три степени активности ревматизма:

• I степень — минимальная;
• II степень — умеренная;
• III степень — максимальная.

В клинической картине острой ревматической лихорадки преобладают I и II степени активности. При минимальной степени активности проявления кардита выявляют инструментально. Минимальную активность подтверждают в ходе мониторинга лабораторных показателей. При умеренной степени активности часто отмечают субфебрилитет, на фоне которого разворачивается клиническая картина умеренного кардита и полиартрита. Лабораторные показатели отличаются от нормы незначительно.

При выраженной активности манифестация болезни очень яркая. Экссудативный компонент представлен ярко — выраженный полиартрит, панкардит, полисерозит, висцериты. Практически всегда высокая температура тела. Характерно значимое отклонение лабораторных показателей от нормы.

Учитывая отсутствие симптомов, специфичных для острой ревматической лихорадки, диагностика ее — трудная задача. История диагностики ОРЛ начинается с 1940 г. , когда были впервые сформулированы ее диагностические критерии. Последний пересмотр состоялся в 1992 г. Диагностические критерии разделены на большие и малые критерии.

Для использования их на практике необходимы исследования, подтверждающие связь со стрептококковой инфекцией:

• мазок из зева для выявления стрептококка или стрептококковый антител-тест;
• определение повышенных или повышающихся титров стрептококковых антител.

При результате, подтверждающем предшествующую стрептококковую инфекцию, наличие 1 большого и 2 малых критериев с высокой вероятностью свидетельствует об острой ревматической лихорадки. Высокая степень вероятности ОРЛ подтверждается также 2 большими критериями.

Диагноз острой ревматической лихорадки

Формулируя диагноз, необходимо указывать число обострений ревматической лихорадки, степень тяжести ревмокардита, тип ревматического порока и доказательство предшествовавшей стрептококковой инфекции. Пример: ОРЛ. Первичный умеренно выраженный ревмокардит. Ревматический полиартрит. Активность II степени. Острое течение.

Дифференциальная диагностика острой ревматической лихорадки

Врач испытывает сложности только при первичной острой ревматической лихорадки, протекающей без ярких клинических признаков. Такой дебют болезни имеет много похожих черт с миокардитом. В повседневной практике важно помнить, что ОРЛ имеет ряд характерных черт, присущих только ей.

При миокардите неревматической природы возможна связь с носоглоточной инфекцией нестрептококковой природы, однако выявление микроорганизма в мазке на практике почти никогда не выполняют. В этой ситуации определение титра антистрептококковых антител становится первоочередной задачей. Отсутствие роста титра диагностически значимо. Не менее важен расспрос больного — оценка продолжительности латентного периода. При стрептококковой инфекции он всегда продолжительнее (до 2 нед), чем при другой носоглоточной инфекции (либо отсутствует, либо до 7 дней). Первичная ОРЛ развивается в детском или подростковом возрасте, а неревматический миокардит — в любом возрасте. В связи с этим возраст старше 30 лет практически исключает первую ОРЛ. При миокардите любой этиологии возможны и артралгия, и полиартрит, однако типичные изменения в крупных суставах, их симметричность свидетельствуют об острой ревматической лихорадки.

Анализ данных инструментальных исследований, особенно ЭхоКГ, позволяет выявить раннее поражение листков клапанов (их утолщение в краевых зонах), которое характерно для кардита и нехарактерно для миокардита другой этиологии.

Не меньшие трудности испытывает врач при распознавании активного ревматизма у больных со сформированным пороком сердца. Выявление возвратного ревмокардита — трудная диагностическая задача, так как инструментально-лабораторные критерии возвратного ревмокардита, как правило, нивелируются признаками существующего порока сердца и обусловленного им нарушения гемодинамики. В связи с этим при расспросе больного выявляют и уточняют начало ухудшения состояния, появления слабости, усиления одышки и отеков. Анамнез важен диагностически, он позволяет уточнить связь с перенесенной инфекцией. Верификация активности процесса подразумевает определение в динамике титра антистрептококковых антител, СОЭ, СРБ. Ретроспективное подтверждение правильности трактовки состояния больного — клинический эффект на фоне противовоспалительного лечения. В диагностике возвратного ревмокардита особая роль принадлежит аускультации сердца. Появление новой звучности шума, ослабление I тона, усиление (появление) акцента 11 тона или появление III тона у больного с ревматическим пороком требует от врача всегда в первую очередь думать о возвратном ревмокардите или присоединении инфекционного эндокардита.

Гипердиагностика ОРЛ у больных с пролапсом митрального клапана — не проблема дифференциальной диагностики, и относится к вопросу профессионализма врача.

В палитре дифференцируемых с ОРЛ состояний особое место занимают поражения суставов. В ряде ситуаций полиартрит развивается изолированно, отличается более длительным, чем при острой ревматической лихорадки, течением и слабым ответом на противовоспалительное лечение. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с реактивным артритом, развивающимся при неспецифической инфекции, а также с артритом при системных заболеваниях.

Задача упрощается при первичной острой ревматической лихорадки, так как практически всегда удается проследить связь со стрептококковой инфекцией. При обострении задача трудна. Путь исключения паранеопластической реакции или системного заболевания более перспективен.

Крайне трудная дифференциально-диагностическая проблема — выявление возвратного ревмокардита у больного с многоклапанным пороком сердца и бивентрикулярной недостаточностью. К сожалению, данные анамнеза (наличие ОРЛ в анамнезе) не позволяют исключить инфекционный эндокардит, миокардит другой (не стрептококковой) этиологии. У такого больного ЭхоКГ из трансэзофагеального доступа практически невыполнима. Даже рост титра антистрептококковых антител требует точности в трактовке, так как у большого числа таких больных из-за расстройства периферического кровообращения присоединяется кожная стрептококковая флора. Даже при ее отсутствии рост титра может быть обусловлен часто выявляемым носительством стрептококка. Возможно, диагностике поможет ретроспективный анализ эффективности пробного противовоспалительного лечения. Однако НПВС не рекомендованы при лечении миокардита, они негативно влияют на результат лечения недостаточности кровообращения и ингибиторы АПФ.

В таких ситуациях индивидуальная тактика, выработанная в ходе консилиума, единственно оправданна.

Лечение острой ревматической лихорадки

• Постельный режим до разрешения артрита и сердечной недостаточности.
• Пенициллин.
• Аспирин и другие НПВС при артритах.
• Кортикостероиды до сих пор используют, но их эффективность окончательно не доказана; преднизолон.
• Лечение сердечной недостаточности; при серьезной ЛЖ-недостаточности принимают решение о замене клапана.
• Галоперидол или другие лекарства при хорее.

В разделе отражена официальная точка зрения (рекомендации) ревматологического общества, принятая на съезде ревматологов в 2003 г. Крупные регистры чувствительности БГСА к антибиотикам в различных регионах РФ, исследования эффективности традиционно используемых доз аминопенициллинов у больных острой ревматической лихорадкой отсутствуют.

На протяжении многих лет больным острой ревматической лихорадки рекомендуют соблюдать постельный или сидячий режим в течение 2-3 нед при проявлениях кардита. В лечении миокардита любой природы такие рекомендации отсутствуют. Отмена постельного режима опирается на нормальные значения СОЭ и СРБ в течение минимум 2 нед. Свободный режим разрешают на 40—50-е сутки. Такой режим требует, по крайней мере, проспективного лечения. Столь длительная малоподвижность приводит к росту вероятности тромбоза глубоких вен голени и ТЭЛА.

При непереносимости аминопенициллинов препараты выбора — макролиды. Завершение курса аминопенициллинов короткого действия подразумевает переход на препараты пенициллина пролонгированного действия.

После постановки диагноза назначают бензил-пенициллин в течение 10 дней с целью ликвидации любой остаточной стрептококковой инфекции. Если у больного имеется аллергия к пенициллинам, можно использовать эритромицин или цефалоспорин.

Постельный режим и поддерживающая терапия

Постельный режим важен, так как благодаря ему уменьшается боль в суставах и снижается нагрузка на сердце. Длительность его зависит от симптомов и маркёров воспаления (температура тела, количество лейкоцитов, СОЭ); постельный режим должен продолжаться до их нормализации. После этого больные могут вернуться к нормальной физической активности, однако энергичные движения противопоказаны, особенно если были признаки тяжёлого поражения сердца.

Сердечную недостаточность лечат согласно общепринятым принципам. У некоторых больных, особенно в детском и раннем юношеском возрасте, наблюдается быстрое течение болезни с развитием тяжёлой митральной и иногда сопутствующей аортальной регургитации. Если СН не отвечает на консервативную терапию, то может потребоваться замена клапана (эта ситуация крайне редка). АВ-блокада прогрессирует редко, и установки пейсмекера практически не требуется.

Аспирин

Обычно быстро уменьшает симптомы артрита, быстрый ответ помогает подтвердить диагноз. Побочные явления терапии — лёгкие токсические эффекты в виде тошноты, звона в ушах; более серьёзные — рвота, тахипноэ и ацидоз. Приём аспирина продолжают до снижения СОЭ, после чего постепенно отменяют его.

Кортикостероиды

Быстрее, чем аспирин, уменьшают симптоматику и показаны при более тяжёлом течении кардита или артрита, что обычно сопровождается высокой воспалительной активностью. Польза длительного приёма кортикостероидов не доказана, но их назначение способствует быстрой регрессии симптомов. Преднизолон в несколько приёмов назначают до нормализации СОЭ, после чего постепенно отменяют его.

Прогноз острой ревматической лихорадки

В острый период ОРЛ на фоне лечения антибактериальными препаратами угрозы жизни больного нет. В последующем прогноз определяется сформировавшимся пороком сердца.

Профилактика рецидивов

Требуется профилактика вторичных осложнений: феноксиметилпенициллин. Минимальная продолжительность: 5 лет или до 21 года (зависит от того, что будет длительнее в конкретном случае); если есть повреждения клапана, продолжают до возраста 30 лет и старше.

Вторичная профилактика

Больным, предрасположенным к повторным атакам ревматической лихорадки, в новых случаях инфицирования стрептококком требуется длительная профилактика экстенциллином. При аллергии на пенициллин используют сульфадиазин или эритромицин (сульфаниламиды предотвращают заболевание, но не уничтожают стрептококк группы А). После наступления взрослого возраста (21 год) новые ревматические атаки обычно не встречаются, и в этом возрасте антибиотическую профилактику рецидивов можно завершить. Однако лечение антибиотиками следует продлить, если последняя атака ОРЛ была менее 5 лет назад либо больной проживает или работает в условиях высокой скученности населения (и большей вероятности распространения стрептококковой инфекции). Профилактику продолжают 10 лет после последнего эпизода обострения болезни. Длительная антибиотикотерапия предотвращает новые атаки ОРЛ, но не защищает от инфекционного эндокардита.

Поражение клапанов при острой ревматической лихорадке

Частота поражения клапанов

Митрального (65-70%), аортального (25%), трехстворчатого (10%, с другими клапанами), легочного (редко).

Острые ситуации

Воспаление, повреждение клапанов и развитие регургитации.

Отсроченные эффекты (30-50%; 70%, если был тяжелый кардит в острой фазе)

• Регургитация.
• Стеноз из-за рубцевания и сужения отверстия клапана в исходе острого воспаления.
• В типичном случае на эхокардиограмме створки клапана оказываются утолщенными, с закрученными краями и верхушками.

Реконструкция клапанов

Реконструктивная хирургия клапанов может быть эффективна в острой фазе, в хронической она, как правило, не показана.