Поражение сердца при карциноидном синдроме

Эта опухоль состоит из высокодифференцированных клеток, содержащих секреторные гранулы, в которых происходит синтез серотонина, дофамина и гистамина. По первым буквам английских слов Amine Precurser Uptake Decarboxylation (АПУД) — получил название весь класс этих опухолей.

Выявляемость карциноида — 15 случаев на 1 000 000 населения в год. Опухоль образуется в кишечнике, бронхах, коже, надпочечниках, нервной системе, чаще (65%) — в тонкой кишке и поджелудочной железе.

Выделяемые опухолью биологически активные вещества приводят к типичной клинической картине, состоящей из приливов, поноса и поражения створок клапанов (трикуспидального и легочного). Существенно реже встречают телеангиоэктазии, бронхоспазм и гипотонические кризы. Описанные клинические проявления, обусловленные опухолью, — карциноидный синдром (КС), который становится предметом внимания врача из-за жалоб больного на приливы (у 85% больных). Однако дифференциальная диагностика этого синдрома требует помнить, что приливы — неспецифический синдром, встречающийся при климаксе, у подростков при вегетативном синдроме, хроническом алкоголизме, антабусной реакции, феохромоцитоме. раке щитовидной железы Анализ амбулаторных карт больных в различных странах мира показал что приливы, обусловленные карциновдом, встречают менее чем у 5% всех больных с жалобами на них. Другая особенность этого синдрома - приливы в начале болезни провоцируются приемом алкоголя и обильной пищей и как правило, сопровождаются гипотонией (снижение на 20-30 мм рт.ст.)' Диарея у этих больных всегда сопровождается усиленной перистальтикои, а «голодная диета» никогда не приводит к улучшению состояния-характер стула не меняется, он остается водянистым

За короткий промежуток времени к приступам диареи и приливам присоединяется картина поражения клапанов сердца. Биологически активные вещества, выделяемые опухолью, инактивируются печенью следовательно, опухоль, расположенная в кишечнике, аппендиксе поджелудочной железе, приводит к эндокардиальному фиброзу правого желудочка и краевого фиброза трикуспидального и легочного клапанов Карциноид, расположенный в бронхах, или метастазы опухоли в печени приводят к поражению эндокарда левого желудочка, митрального и аортального клапанов. Поражение «левого» сердца встречают существенно реже, чем «правого». Карциноидный синдром - редкий синдром и встречают его всего у 5% больных с этой опухолью. Карциноидный синдром обусловлен опухолью в тонком кишечнике у у, больных Поражение сердца, по данным различных авторов, встречают у 50-65% всех больных с клинической картиной карциноидного синдрома.

На первых этапах поражения сердца происходит образование фиброзных бляшек на эндокарде. Их образование до конца не изучено. Предполагают, что в его основе лежит травма эндотелия измененным потоком крови в ответ на выброс биологически активных веществ опухолью. Бляшка выделяет трансформированный фактор роста β, который стимулирует локальный синтез коллагена фибробластами. Таким образом, происходит изменение биомеханических свойств миокарда - повышение его жесткости. Следовательно, при поражении сердца создаются все условия для развития диастолической сердечной недостаточности 1ечение диастолической сердечной недостаточности усугубляется поражением створок клапанов. Как правило, формируются трикуспидальная недостаточность и стеноз легочного клапана: Сочетанное поражение миокарда - рестриктивная кардиомиопатия приводит к быстрому увеличению в объеме правого предсердия и правожелул очковой недостаточности. На этом этапе болезни врач обращает внимание на выраженность правожелудочковой недостаточности при отсутствии поражения левого желудочка и легочной гипертензии; второе отличие — быстро (!) развивающееся набухание вен шеи.

Жалобы пациента типичны для больного с недостаточностью кровообращения, однако при сборе анамнеза не удается установить предшествовавшую левожелудочковую недостаточность. Обращает на себя внимание совпадение по времени возникновения симптомов правожелудочковой недостаточности, поносов и приливов.

Осмотр больного редко дает дополнительную диагностически важную информацию. Телеангиоэктазии (встречают реже ]%) — неспецифический симптом.

Аускультация сердца выявляет картину, характерную для клапанных пороков. При трикуспидальной недостаточности систолический шум усиливается на вдохе, а при трикуспидальном стенозе по левому краю грудины выслушивают диастолический шум и тон открытия трикуспидального клапана.

Инструментальное обследование. На рентгенограмме удается заметить преобладание увеличения правых отделов сердца и, что очень важно, увеличенные лимфатические узлы.

На ЭКГ регистрируют неспецифические изменения — отрицательный зубец Т. Обращает на себя внимание постоянная тахикардия, практически не поддающаяся коррекции.

ЭхоКГ выявляет помимо типичных клапанных изменений все признаки, обусловленные «жестким» миокардом правого желудочка. Типично резкое увеличение правого предсердия.

Биохимический анализ мочи. Диагностически значимо — определение содержания метаболита серотонина-5-гидроксииндолуксусной кислоты. Перед исследованием больной должен исключить из рациона питания бананы, ананасы, киви, грецкие орехи, сливы, авокадо — продукты, повышающие уровень серотонина.

Лечение. Радикальное хирургическое лечение невозможно, так как опухоль рано и распространенно метастазирует. Применяют производные соматостатина — блокаторы секреторной активности карциноида. Однако эти препараты не предотвращают поражение эндокарда и клапанов, а следовательно, развитие рестриктивной кардиомиопатии. При выраженном клапанном поражении выполняют трансплантацию искусственных клапанов. Категорически исключена трансплантация биопротеза, так как в нем в короткие сроки появляются те же изменения.

Прогноз при карциноидном синдроме резко ухудшается с момента вовлечения сердца, 3-летняя выживаемость значимо уменьшена.

Крайне редкие причины рестриктивной кардиомиопатии

К числу этих причин относят:

• поражение миокарда, развивающееся при лучевом лечении опухолей молочной железы и поражении лимфатических узлов средостения;
• поражение миокарда при склеродермии;
• поражение миокарда при лечении онкогематологических больных антрациклином (доксорубицин).