Первичная рестриктивная кардиомиопатия

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия

В 1980 г. J.R. Benotti описал 9 больных с выраженой недостаточностью кровообращения, при этом размеры левого желудочка были близки к нормальным, а катетеризация желудочков выявила резко повышенное диастолическое давление.

В последующие годы описаны семьи, у нескольких поколений которых проявилась недостаточность кровообращения, обусловленная выраженной диастолической дисфункцией. Продолжительность жизни больных после появления симптомов — 4-15 лет (средняя продолжительность — 9 лет). Девочки болеют значительно чаще. Если симптомы болезни появились в детстве, то прогноз тяжелее, чем у больных с дебютом болезни в подростковом возрасте или взрослом состоянии.

Главный, неотъемлемый признак болезни — резко увеличенное предсердие при мал отмененном желудочке, часто имеющем сохраненную систолическую функцию. При прижизненном исследовании биоптатов и посмертном исследовании миокарда выявляют значительные коллагеновые отложения в интерстиции, которые за 10-12 мес приводят к диастолической недостаточности кровообращения, которая не поддается медикаментозной коррекции и неуклонно прогрессирует. Болезнь, дебютировав одышкой в покое и снижением толерантности к физической нагрузке, через несколько лет приводит к стойкой и значительной бивентрикулярной недостаточности. Ряд авторов описывают семьи, где идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия сочеталась с миопатией и нарушениями проводимости. Остается неясным, что приводит к этой хоть и редкой, но неизлечимой болезни. Не изучены изменения в других органах и системах. Единственный метод лечения — трансплантация сердца.

Об идиопатической рестриктивной кардиомиопатии необходимо помнить всегда, когда клиническая картина выраженной сердечной недостаточности сочетается с малоизмененным левым желудочком. ЭхоКГ позволяет высказаться определенно о характере заболевания. Биопсия миокарда верифицирует диагноз. Стандарт ведения таких больных не разработан. Катетеризация сердца и ЭхоКГ-мониторинг диастолической функции сердца - обязательные методы диагностики. Ведение таких больных целесообразно совместно с кардиохирургами для своевременного решения вопроса о трансплантации сердца.

Эндомиокардиальное поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме

Существуют две формы эндомиокардиального поражения сердца при гиперэозинофильном синдроме: эндомиокардиальной фиброз и эндокардит Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса) -эндемическая болезнь, встречающаяся в экваториальных странах-Уганде, Нигерии и Бразилии. В последние годы описаны единичные случаи этой болезни и в странах с другим климатом. Эндомиокардит Леффлера встречают во всех странах (см. главу «Эндокардиты») Для этих форм характерно большое число эозинофилов в крови и утолщение эндокарда в зонах верхушки ЛЖ, ПЖ и в подклапанной зоне (зона папиллярных мышц митрального и трикуспидального клапанов). Резкое утолщение эндомиокарда приводит к снижению податливости миокарда, затруднению заполнения желудочков кровью в диастолу. Установлено, что белки, синтезируемые эозинофилами, вызывают резкое утолщение эндокарда и его фиброз. Измененный эндокард часто становится местом образования пристеночных тромбов, достигающих больших размеров.

Таким образом, резко сниженная растяжимость эндокарда и пристеночные тромбы приводят к быстро прогрессирующей диастолической недостаточности кровообращения. Современная согласованная позиция экспертов состоит в том, что леффлеровский эндокардит и эндомиокардиальный фиброз - разные формы одной и той же болезни. Леффлеровский эндокардит - начало континуума, а эндомиокардиальный фиброз - завершающий этап, причем на всем протяжении континуума развиваются процессы, запущенные и катализируемые токсическими белками эозинофилов.

Несмотря на общность обеих форм важно помнить об их различиях:

• верифицированный эндокардит — быстро прогрессирующая болезнь, поражающая преимущественно мужчин, сопровождающаяся гиперэозинофилезом, артритами и тромбоэмболиями;
• эндомиокардиальный фиброз поражает молодых, тендерное преобладание не описано, значимая эозинофилия редка.

Эозинофилы — основной агент, вызывающий эти заболевания, — существенно отличаются от нормальных эозинофилов в первую очередь по характеру и числу гранул. Эти измененные эозинофилы и приводят к кардиотоксическому эффекту, вызывая некроз, пристеночный тромбоз и фиброз.

Леффлеровский эндокардит

Дебют болезни не сопровождается какими-либо жалобами. Жалобы появляются на этапе развития застойных явлений как в малом, так и в большом круге кровообращения. Клиническая картина типична для бивентрикулярной недостаточности кровообращения. В это время достаточно быстро появляется III тон, обусловленный высокой скоростью наполнения кровью желудочков в диастолу. Появление III тона не сочетается с изменениями размеров сердца на рентгенограмме грудной клетки и изменениями на ЭКГ. Как правило, регистрируют блокаду левой либо правой (намного чаще) ножек пучка Гиса и отрицательный зубец Т.

Основа диагностики — ЭхоКГ.

Для леффлеровского эндокардита типично:

• уменьшение полости ЛЖ;
• укорочение времени изоволюмического расслабления;
• отношение Е/А< 1.

Выявленные изменения позволяют предполагать, что в полости желудочков резко возросло конечно-диастолическое давление, что подразумевает рост давления в полости предсердий.

При вентрикулографии определяют усиленное сокращение желудочков, часто облитерацию верхушки ЛЖ (тромбы). На поздних этапах — недостаточность клапанов.

Как правило, у больных леффлеровским эндокардитом определяют спленомегалию и эозинофильные инфильтраты в других органах.

Прогноз: летальность за 24 мес достигает 35—50%. Ведущие причины смертности — тромбоэмболия, фатальные аритмии, прогрессирование недостаточности кровообращения.

В лечении используют все классы препаратов, применяемых в лечении ХСН, а также антикоагулянты, глюкокортикоиды и цитостатики (гидроксимочевина). Такое комплексное лечение существенно продлевает жизнь.

Таким образом, предполагать леффлеровский эндокардит необходимо только в том случае, если выраженные симптомы ХСН сочетаются с нормальными размерами сердца, и признаки ХСН нельзя объяснить какой-либо другой причиной. Предполагать это заболевание целесообразно и при числе эозинофилов >1500 в 1 мм³ на протяжении 6 мес. Часто болезнь поражает людей старше 50 лет. Если описанная картина развивается у коренных жителей Экваториальной Африки или Бразилии, можно предполагать эндомиокардиальный фиброз. В этом случае биопсия эндокарда из 3 зон (верхушки ЛЖ, зоны сосочковых линий ЛЖ, верхушки правого желудочка) позволяет окончательно диагностировать заболевание.