Рестриктивные болезни миокарда

Причина снижения растяжимости полости желудочков — патологические процессы, приводящие к фиброзу, гипертрофии и гиперфильтрации миокарда. К снижению растяжимости миокарда приводит не одно неизвестное заболевание (что предполагает термин «кардиомиопатия» — заболевание миокарда неизвестной этиологии), а группа изученных заболеваний, имеющих разработанные схемы лечения. Несмотря на различия в этиологии и патогенезе этих заболеваний, их объединяет общий патофизиологический механизм — нарушение диастолической функции миокарда.

Рабочая группа экспертов ВОЗ еще в 80-х годах XX в. объединила амилоидоз, гемохроматоз, гликогенозы, эндомиокардиальный фиброз, саркоидоз, эозинофилии в группу болезней, приводящих к рестриктив-ным нарушениям миокарда. В 1995 г. она оставила без изменений решение, принятое в 80-х годах, подчеркнув, что различия между патологией миокарда, обусловленной известными и неизвестными причинами, не столь велики, так как все виды поражений реализуются известными синдромами.

Рестриктивная кардиомиопатия — патологические изменения миокарда, характеризующиеся нарушением диастолического заполнения полости желудочков, при неизменной или сниженной систолической функции.

Современная классификация включает первичную и вторичную рестриктивную кардиомиопатию. Первичная рестриктивная кардиомиопатия (РК) — эндомиокардиальный фиброз, лефлеровская кардиомиопатия и идиопатическая РК.

Ко вторичной РК относят 2 группы болезней:

• инфильтративные болезни (инфильтраты расположены в интерстициальном пространстве миокарда);
• болезни накопления (дефициты расположены внутри кардиомиоцитов).

Инфильтративные болезни — амилоидоз, саркоидоз и фиброз, развивающийся после лучевой нагрузки. Болезни накопления — гемохроматоз, гликогенозы и болезнь Фабри.

Все эти заболевания значимо повышают жесткость миокарда и эндокарда, снижают их податливость, и приводят к выраженному росту давления в полости желудочков при незначительном изменении их объема. Высокое давление в полостях желудочков в диастолу повышает давление в предсердиях, возникает их гипертрофия и дилатация.

Таким образом, при РК возросшая жесткость миокарда приводит к росту давления в полости ЛЖ и ПЖ в диастолу, что нарушает естественное заполнение желудочков и приводит к росту давления в предсердиях. Систола предсердий должна начинаться раньше и существенно повышать уровень давления в полости предсердия, чтобы обеспечить заполнение кровью полости ЛЖ и ПЖ. Клиническая симптоматика РК соответствует уровню давления в левом предсердии. Чем выше давление в левом предсердии, тем выше оно в 4 легочных венах, впадающих в левое предсердие (закон Ослера: «Кровь застаивается позади отказавшего отдела сердца»).

Таким образом, повышенная жесткость миокарда приводит к росту давления в предсердиях и застою в малом круге кровообращения, который приводит к снижению толерантности к физической нагрузке и одышке уже на ранних этапах болезни. На поздних стадиях присоединяется клиническая картина застоя по большому кругу кровообращения.

Уже на первых этапах болезни нарушенное наполнение желудочков приводит к ограничению сердечного выброса, к неадекватному ответу на нагрузку: снижение толерантности к нагрузке и чувство усталости (утомляемость), иногда принимающей доминирующее значение. Быстрое увеличение предсердий приводит к мерцательной аритмии, которая характерна для РК и достаточно часто возникает уже в дебюте болезни. В отличие от желудочковых нарушений ритма, которые нетипичны для дебюта болезни, желудочковые нарушения ритма часто фатальные, характерны для поздних стадий РК. Расспрос больного позволяет заметить быстроту процесса. Уже через несколько лет четко определяют набухание шейных вен и синдром Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе. Тщательное физическое обследование больного выявляет III и IV тоны сердца, гепатомегалию, симметричные, плотные, холодные отеки, акроцианоз. На ЭхоКГ обнаруживают равномерное утолщение стенки ЛЖ, объем полости ЛЖ и фракция выброса либо в норме, либо слегка снижены. Врачу важно выявить это несоответствие клинической картины — состояние и функция ЛЖ. Для РК характерна очевидная и часто быстро прогрессирующая клиническая картина недостаточности кровообращения при незначительном снижении ФВ и отсутствии значимых изменений объема желудочков. Важнейшая характеристика работы желудочков — показатель трансмитрального и транстрикуспидального кровотока — соотношение активного и пассивного кровотоков.

ЭхоКГ-характеристика состояния ЛЖ и ПЖ — основа диагностики РК.

Выраженная диастолическая дисфункция — субстрат болезни при РК — требует проведения дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом, при котором тоже значимо нарушено диастолическое заполнение желудочков кровью.

Общие признаки этих заболеваний — быстрое прогрессирование недостаточности кровообращения, быстрое появление набухания вен шеи, симптом Куссмауля — в отсутствие кардиомегалии.

Ряд существенных различий между РК и констриктивным перикардитом (КП) выявляют при физическом обследовании. Верхушечный толчок хорошо пальпируют у больных с РК и редко при КП. Если он пальпируется при КП, то только в диастолу и он, как правило, очень ослаблен. Печень при пальпации увеличена как при РК, так и при КП. Однако при КП наряду с гепатомегалией значимо не пропорционально увеличению печени увеличена селезенка, чего не наблюдают при РК. Непропорциональное гепатомегалии увеличение селезенки у больных ХСН требует исключения инфекционного эндокардита, порока трикуспидального клапана и РК. Для больных КП характерен асцит при невыраженных отеках ног, в то время как при РК асцит и отеки ног одинаковы.

При аускультации сердца выявляют существенные различия. При РК характерны III и IV тоны, в то время как при КП тоны ослаблены, и возникает (у 40-50% больных) перикардиальный щелчок. Этот звуковой феномен обусловлен резким прекращением поступления крови в желудочки из-за их внешнего механического сдавления. Щелчок выслушивают через 0,09-0,12 с после аортального компонента II тона. Для РК и КП характерна мерцательная аритмия.

При расспросе больного следует обратить особое внимание на одышку в покое. При РК она выражена, а при КП ее практически не бывает. Эта же закономерность распространяется на приступы левожелудочковой недостаточности. Ортопноэ более характерно для РК, чем для КП. Одышка при нагрузке характерна для обоих заболеваний.

Вольтаж зубцов на ЭКГ снижен с одинаковой частотой, при обоих заболеваниях регистрируют инверсию зубца Т. При РК отмечают патологический зубец Q, что существенно затрудняет дифференциальную диагностику. Существенные различия между заболеваниями выявляются при ЭхоКГ-исследовании: для обоих заболеваний характерно выраженное нарушение заполнения желудочков в диастолу, однако только при КП встречают существенное утолщение перикарда, которое подтверждают при КТ и МРТ. Утолщение перикарда сопровождается его обызвествлением, хорошо заметным на ЭхоКГ и рентгенограммах грудной клетки у 50% больных.

Катетеризация сердца позволяет выявить следующие различия.

• При КП давление заклинивания легочной артерии или давление в левом предсердии равно давлению в правом предсердии; давление превышает 15 мм рт.ст. и плохо поддается коррекции при лечении мочегонными, даже при использовании высоких доз; отношение систолического давления в легочной артерии к конечному диасто-лическому давлению в правом желудочке <3.
• При РК давление в левом предсердии выше, чем в правом на 5 мм рт.ст.; давление в предсердиях корригируется мочегонными.

Важность дифференциальной диагностики трудно переоценить, так как при КП хирургическое лечение — радикальное лечение.

Рестриктивная кардиомиопатия лечению не поддается и неуклонно прогрессирует (кроме случаев гемохроматоза). Ведущие причины смерти — внезапная смерть (25%) и прогрессирование недостаточности кровообращения.