Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, лечение, симптомы, причины, признаки

Причины идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Таким образом, за последние 30-40 лет значительно расширено понимание болезни, а ее диагностика стала доступна многим лечебным учреждениям.

Генетическое изучение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии позволило выявить гены, мутации в которых приводят к развитию болезни:

• ген, кодирующий синтез ?-миозина (хромосома 14) тяжелых цепей;
• ген, кодирующий синтез тропонина Т (хромосома 1);
• ген, кодирующий синтез ?-тропомиозина (хромосома 15);
• ген, кодирующий синтез миозинсвязываюшего белка С (хромосома 11).

Кроме того, определена значимость мутаций, ответственных за нарушение сократительной функции кардиомиоцитов, — саркомера.

Понимание болезни требует от врача определения у больного ведущих патофизиологических механизмов и выявления больных с высоким риском внезапной смерти. Ввиду отсутствия этиопатогенетического лечения симптоматическое лечение, основанное на коррекции патофизиологических симптомов и предотвращении внезапной смерти, составляет основу лечебной тактики.

Эпидемиология идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Идиопатическую гипертрофическую кардиомиопатию встречают у представителей любой расы, однако чаше всего у европеоидов (примерно с одинаковой частотой в Северной Америке и Европе) и монголоидов (лидирует Япония). В Европе встречаемость идиопатической гипертрофической кардиомиопатии — 0,2-0,5% всей популяции. В других исследованиях частота встречаемости указана более высокой, примерно 1:500. Однако значительное число больных не имеют в течение долгого времени жизни признаков болезни, что затрудняет оценку реальной распространенности болезни.

Годовая летальность составляет 3-8% (50% — внезапная смерть). Ведущие причины внезапной смерти — желудочковая тахикардия, АВ-блокада, «симптом пустого желудочка» (снижение наполнения ЛЖ во время физической нагрузки). Инфекционный эндокардит развивается у 5-9% больных, преимущественно поражается митральный клапан.

Ежегодная смертность среди детей составляет 6%.

Патогенез идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

1. Морфологическое изменение миокарда.

Начиная с работ D. Теаге, асимметричность поражения неоднократно подтверждена. Самое значимое утолщение, как правило, расположено в межжелудочковой перегородке, оно превышает по толщине изменения задней стенки ЛЖ. Утолщение перегородки захватывает апикальную зону примерно у 2/3 больных. Изолированное утолщение апикальной зоны характерно только для японцев. Изолированное утолщение миокарда правого желудочка не описано.

Макроскопически миокард пораженной зоны характеризует разно-направленность волокон и большая плотность ткани.

Микроскопически четко визуализируют отсутствие параллельного расположения миоцитов. Расположение миоцитов хаотично, либо они расположены вокруг зоны фиброза. Для миофибрилл характерно нарушение пространственной ориентации, которое находят в миокарде больных с АГ и аортальным стенозом, однако степень дезориентации достигает максимальных значений у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией. Характерен выраженный фиброз миокарда. Изучение малых интрамуральных сосудов показало, что и они вовлечены в патологический процесс. Для них характерна дезорганизация гладкомышечных клеток, утолщение интимы-медии, которое приводит к сужению просвета сосуда и ишемии.

Асимметричное утолщение миокарда, изменение мелких сосудов приводит к 2 ведущим патофизиологическим механизмам: ишемии миокарда и диастолической дисфункции. У части больных диастолическая дисфункция сочетается с обструкцией выходного тракта левого желудочка, обусловленной парадоксальным движением створок митрального клапана, преимущественно передней, что приводит к динамической обструкции. Этот феномен и послужил основанием для названия этой болезни — мышечный субаортальный стеноз.

Обструкция выходного отдела ЛЖ в систолу желудочка обусловлена, с одной стороны, гипертрофией (преимущественно асимметричной) межжелудочковой перегородки и с другой — нарушением движения передней створки митрального клапана. Обструкция выходного отдела левого желудочка вызывает уменьшение сердечного выброса и при нагрузке, в том числе эмоциональной, приводит к обмороку. В клинической практике важно определить тип идиопатической гипертрофической кардиомиопатии у больного — обструктивный или необструктивный. При обструктивном ИГК необходимо установить, где развивается обструкция: субаортально или на уровне середины межжелудочковой перегородки. Субаортальная обструкция имеет худший прогноз.

Смещение передней створки митрального клапана приводит к нарушению функции клапана, повреждению клапанного аппарата и развитию митральной регургитации.

Таким образом, асимметричная гипертрофия способствует обструкции выносного тракта, снижению ударного объема и нарушению трансмитрального и трансаортального потоков крови. Это повышает вероятность возникновения на этих клапанах инфекционного эндокардита.

Митральная регургитация у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией приводит к перегрузке объемом крови левого предсердия, что, в свою очередь, — к мерцательной аритмии.

Диастолическая дисфункция — преобладающий патофизиологический механизм у больного ИГК, в основе которого лежат фиброз и гипертрофия миокарда, изменение мелких сосудов. Замедление расслабления миокарда, ригидность его стенок приводят к тому, что в диастолу в ЛЖ поступает меньший объем крови, но при этом быстро увеличивается конечно-диастолическое давление. В такой ситуации систола левого предсердия наступает раньше, давление в нем возрастает, и приводит к легочной гипертензии. Любая ситуация с увеличением частоты сердечных сокращений приводит к сокращению продолжительности диастолы, что еще больше повышает давление в левом предсердии и малом круге кровообращения. Эти изменения проявляются одышкой. Очевидный диссонанс - одышка и отсутствие характерного анамнеза, особенно у лиц молодого возраста, должен насторожить врача. Повышение давления в ЛЖ, укорочение диастолы приведет к несоответствию между потребностью и доставкой кислорода Гипертрофия ЛЖ усиливает это несоответствие и приводит к клинической манифестации ишемии миокарда.

2. Ишемия миокарда. Главная особенность ишемии миокарда у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией - симптомы стенокардии при интактных коронарных артериях. Для больных ИГК характерно снижение коронарного резерва и перфузионного давления. Миокардиальной ишемией обусловлены типичные загрудинные боли у больного. Эта ишемия может привести к фатальным нарушениям ритма. Ишемию в виде депрессии ST регистрируют у 40% всех больных ИГК в период физической нагрузки и при холтеровском мониторировании у 25% молодых больных.

3. Сердечная недостаточность. Если болезнь существует достаточно долго, изменения в структуре миокарда, диастолическая дисфункция и митральная регургитация приводят к недостаточности кровообращения. Большая часть больных не доживают до нее.

4. Клинические аспекты взаимосвязи генотипа и фенотипа при семейной форме болезни.

• идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой и наследуется по аутосомно-доминантному признаку.
• Потомки здоровых членов семьи не имеют риска наследовать ген с последующим развитием болезни.
• Риск наследовать мутантный ген с последующим развитием болезни имеют только 50% потомков больных.
• Все больные члены одной семьи имеют одну и ту же мутацию
• Клиническую манифестацию болезни не наблюдают до подросткового периода.
• Мутация гена тяжелой ?-цепи миозина (MYH7) отмечена у 40% больных - прогноз крайне неблагоприятный. Высокий риск внезапной смерти.
• Мутация гена, кодирующего синтез белка С, отмечена у 10% больных. С ней связано позднее начало болезни.
• Мутация гена, кодирующего синтез тропонина Т, отмечена у 15% больных.
• Мутация гена ?-тропонина — у 5% больных.
• Мутации генов имеют тканевую специфичность. Эти же мутации в миоцитах скелетных мышц не приводят к болезни.
• Болезнь дебютирует не только в молодом возрасте. Средний возраст больных в момент верификации диагноза составляет 30 лет. Существенно реже заболевание дебютирует в 40—50 лет, описаны казуистически редкие случаи дебюта у больных старше 70 лет. По-видимому, это разновидность болезни, для которой характерно позднее начало.

Симптомы и признаки идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Болезнь чаще дебютирует в подростковом возрасте, но ее наблюдают в раннем детстве и в старших возрастных группах. Дебют болезни в старших возрастных группах более благоприятен прогностически, чем в раннем возрасте. Наличие идиопатической гипертрофической кардиомиопатии не исключает другие возрастные заболевания, так, 25% больных старше 60 лет имеют АГ. ИГК часто протекает бессимптомно, и ее первым проявлением может стать внезапная смерть. Чаще это происходит в детском или юношеском возрасте. Типично наступление внезапной смерти в момент физической нагрузки или сразу после нее. При симптомном дебюте болезни характерно разнообразие жалоб. Самая частая жалоба — чувство нехватки воздуха, которое встречают у 40% больных. Одышка возникает очень быстро в покое и заметна окружающим. Ключевой момент в интерпретации одышки — отсутствие специфического анамнеза, заболеваний (ревматизм, врожденные пороки, АГ и т.д.) и необычно молодой возраст больного. Одышка у больных старших возрастных групп — причина диагностических ошибок, часто трактуется как дебют ИБС. Примерно у 30% взрослых больных отмечают стенокардию напряжения и типичный болевой синдром, появляющийся после еды. Появление его у взрослых больных, так же как и одышку, трактуют как проявление ИБС.

Депрессию ST при физической нагрузке и в ночные часы регистрируют у 40% больных, что действительно не позволяет исключить ИБС. Коронарография, как правило, не выявляет гемодинамически значимых стенозов. Следовательно, малонзмененные коронарные сосуды и типичные загрудинные боли характерны для идиопатической гипертрофической кардиомиопатии. В основе болей лежит изменение мелких артерий (утолщение интимы-медии), фиброз миокарда диастолическая дисфункция и снижение ударного объема у больных с обструкцией выносного тракта.

Частая жалоба у больных старшего возраста - утомляемость, которая неспецифична и имеет малое диагностическое значение. Диагностически значима жалоба на обмороки или предобморочные состояния у 20-25% больных. При беседе с больным необходимо уточнить жалобы на головокружение, дурноту, резкую слабость как возможные эквиваленты предобморочного состояния. В их основе лежат внезапное снижение сердечного выброса (обструкция выносного тракта) или пароксизмальные аритмии (резкое снижение сердечного выброса в момент пароксизма), приводящие к снижению церебрального кровообращения.

Приведенные жалобы появляются у больных с выраженной идиопатической гипертрофической кардиомиопатией. Если морфологические изменения незначительны, отсутствует обструкция выносного тракта ЛЖ, диастолическая дисфункция слабо выражена, больной жалоб не предъявляет. У него ИГК обнаруживают случайно, при плановом обследовании, либо посмертно. С другой стороны, значительное число больных с выраженной морфологической перестройкой миокарда, обнаруженной при эхокардиографическом исследовании, предъявляют неопределенные жалобы, не причиняющие ему особого беспокойства. В основном это многочасовые ноющие боли в грудной клетке.

Особняком стоят жалобы больного на перебои в работе сердца Они не привлекают внимание врача из-за их незначительности и неопределенности. Однако сочетание нарушений ритма с предобморочным или синкопальным состоянием тревожно и требует дифференциальной диагностики.

Таким образом, типичные для ИГК жалобы отсутствуют. Отсутствие жалоб не означает отсутствия болезни. Появившиеся жалобы целесообразно связать с предшествующим анамнезом. Появление жалоб на синкопальные или предсинкопальные состояния указывает на тяжелый прогноз.

При сборе анамнеза необходимо очень тщательно расспросить родителей больного об особенностях детского периода.

В частности особое значение приобретают:

• синкопальные или предсинкопальные состояния в период нагрузок (уроки физкультуры, походы и т.д.);
• систолический шум на аорте, который обнаружили в детстве, но интерпретировали как функциональный;
• синкопальные состояния или ранняя внезапная смерть братьев или сестер больного, а также наличие внезапной смерти в родословной семьи.

Анамнез позволяет врачу заподозрить идиопатическую гипертрофическую кардиомиопатию примерно в 50% ситуаций.

Лечение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией:

• продление жизни;
• уменьшение степени выраженности симптомов (загрудинные боли одышка);
• уменьшение степени выраженности гипертрофии миокарда;
• снижение вероятности внезапной смерти;
• профилактика инфекционного эндокардита;
• коррекция обструкции выносного тракта (двухкамерная элекгрокардиостимуляция, эмболизация септальных ветвей коронарных артерий, другие хирургические методы лечения).

Нерешенные вопросы лечения:

• не определена (даже на уровне дискуссий) первичная медикаментозная профилактика;
• не решена целесообразность лечения всех больных с верифицированным диагнозом; по мнению экспертов, больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженной гипертрофии миокарда, без жизнеопасных аритмий не показано медикаментозное лечение; этим больным рекомендовано диспансерное наблюдение с мониторингом ритма сердца (холтеровское 48-часовое исследование) и степени выраженности гипертрофии миокарда (2 раз в год ЭхоКГ); обязательно исключение значительных физических нагрузок (уроки физкультуры и т.д.);
• бессимптомное течение болезни при отягощенном семейном анамнезе и гипертрофии миокарда или обструкции выносного тракта ЛЖ требует лечения (мнение экспертов), однако проспективные исследования, подтверждающие это мнение, отсутствуют. Если у больного определена выраженная гипертрофия миокарда >30 мм вопрос о целесообразности лечения не актуален. Влияние препаратов, уменьшающих диастолическую дисфункцию и тем самым улучшающих наполнение левого желудочка, приведет к однозначному улучшению ситуации и отодвинет манифестацию болезни;
• бессимптомное течение болезни при градиенте давления в выносном тракте ЛЖ чаще наблюдают у детей и юношей. Для решения вопроса о целесообразности профилактического лечения врач может использовать мнение экспертов, основанное на небольших исследованиях, считающих, что любое воздействие, снижающее гемодинамическую нагрузку, улучшает прогноз;
• идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия с редкими эпизодами желудочковой тахикардии. В небольших исследованиях показано, что у абсолютного большинства таких больных при холтеровском мониторировании и ЭФИ не выявляют признаков электрической нестабильности. В связи с этим назначение антиаритмического препарата, в частности амиодарона, необоснованно.

К сожалению, что ключевой вопрос лечения больных без клинических проявлений болезни — эффективность 3 препаратов, составляющих основу лечения больных с клинической картиной идиопатической гипертрофической кардиомиопатией: ?-блокаторы, верапамил и дизоперамид — не решен и вряд ли будет решен в ближайшие годы. В связи с этим врач основывает свои действия на разумной осторожности и мнении экспертов.

Тактика ведения больных с клинической картиной идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных с клинической манифестацией болезни — снижение вероятности смерти, замедление прогрессирования симптомов, гипертрофии ЛЖ, улучшение диастолической функции ЛЖ, снижение градиента давления в выносном тракте ЛЖ.

Врачу необходимо в первую очередь у больного с очевидной клинической картиной болезни решить вопрос о наличии обструкции выносного тракта. При отсутствии обструкции показано только медикаментозное лечение, наличие обструкции — комбинированное лечение — сочетание медикаментозного лечения и хирургического вмешательства. Хирургическое вмешательство целесообразно применять только у тех больных, у которых обструкция сочетается с тяжелой симптоматикой, резистентной к медикаментозному лечению, практически — 5-10%.

Медикаментозное лечение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

1. Р-Адреноблокаторы.

Пропранолол — первый ?-блокатор, примененный в лечении идиопатической гипертрофической кардиомиопатии. В последующие годы использованы атенолол, литопролол, надолол. Отличительная особенность использования p-блокаторов — высокие суточные дозы; так, доза пропранолола — до 440 мг в сутки. Все авторы отмечают выраженный положительный эффект ?-блокаторов: возрастает толерантность к физической нагрузке, уменьшается чувство нехватки воздуха и значимо снижается выраженность загрудинных болей. Клиническая эффективность соответствует уменьшению ЧСС. Можно предполагать, что уменьшение ЧСС приводит к удлинению диастолы и улучшению наполнения ЛЖ. Уменьшая ЧСС, ?-блокаторы приводят к уменьшению потребности в кислороде и, что самое главное, снижают градиент давления в выносном тракте ЛЖ. Градиент давления снижается у больных, принимающих ?-блокаторы и в момент нагрузки, что позволяет существенно увеличить переносимость физической нагрузки. Обобщенный опыт малых по объему исследований позволяет считать ?-блокаторы препаратами первого выбора у больных ИГК.

Открытым остается вопрос суточных доз. Опыт первых лет применения этих препаратов позволяет однозначно рекомендовать очень высокие дозы препаратов. Так, метопролол рекомендован в дозе 360—480 мг в сутки, что выше современной максимальной терапевтической дозы в 1,5—2 раза. Однако в последующем стало ясно, что клинический эффект наступает при достижении числа сердечных сокращений <60 в минуту, причем уровень системного АД не должен снижаться ниже 130—140 мм рт.ст. Эти существенные дополнения тактики лечения больных ИГК ?-блокаторами требуют титрации доз ?-блокатора не до супермаксимальных доз, а до достижения ЧСС <60 в мин.

Открыт вопрос, какие ?-блокаторы предпочтительнее:

• с коротким периодом полувыведения или длинным:
• селективные или неселективные.

Таких сравнительных исследований не существует, тем не менее можно предполагать, что селективные ?-блокаторы более эффективны, чем неселективные, так как комплаентность при их приеме выше. ?-блокаторы с периферическим вазодилатирующим эффектом следует использовать с осторожностью, так как у пациентов с высоким градиентом давления в выносном тракте периферическая вазодилатация может оказать негативное влияние на системную гемодинамику. Вопрос о роли периода полувыведения ?-блокаторов имеет большое клиническое значение. Нерегулярный прием короткодействующих ?-блокаторов вызовет колебания уровня нейрогормонов, что скажется неблагоприятно на показателях гемодинамики и может повысить вероятность фатальных нарушений ритма. В связи с этим, принимая решение о начале лечения ?-блокаторами, необходимо помнить об их титрации, наличии или отсутствии высокого давления в выносном тракте ЛЖ и контролировать комплаентность больного.

2. Антагонисты медленных кальциевых каналов.

С 1979 г. применяют антагонисты кальция в лечении больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией. В 1981 г. закончено первое проспективное исследование, показавшее, что применение верапамила приводит к значимому снижению одышки и увеличению толерантности к физическим нагрузкам. Этот эффект обусловлен уменьшением числа сердечных сокращений, улучшением наполнения левого желудочка, уменьшением ишемии миокарда. Верапамил приводит к существенному снижению градиента давления в выносном тракте ЛЖ не только в покое, но и при нагрузке и, наконец, он улучшает перфузию миокарда, что бесспорно, уменьшает вероятность фатальных нарушений ритма. Однако накопленный опыт показал, что:

• верапамил у больных с выраженной обструкцией может ухудшить течение болезни из-за его вазодилатирующего действия; в связи с этим выраженный градиент давления требует крайней осторожности при назначении препарата;
• верапамил не оказывает дополнительного положительного действия у больных с оттитрованными максимально переносимыми дозами ?-блокаторов;
• отсутствуют данные о большей эффективности комбинации ?-блокатор + верапамил в лечении идиопатической гипертрофической кардиомиопатии, чем использование препаратов порознь;
• больным с выраженной легочной гипертензией назначение верапамила и требует обоснования.

Опыт показал, что у больных не получивших выраженный клиническии эффект при лечении ?-блокаторами, их замена на верапамил может улучшить ситуацию. По-видимому, эффект связан с исчезновением побочного действия ?-блокаторов. На практике большинство врачей предпочитают начинать лечение с ?-блокаторов.

3. Дизопирамид.

Дизопирамид - антиаритмический препарат 1А класса, обладающий отрицательным инотропным действием, которое приводит к снижению градиента давления в выходном отделе ЛЖ, уменьшению одышки болей за грудинои и повышает толерантность к нагрузке. Важно помнить что эффект препарата непродолжительный и со временем исчезает Кроме этого, препарат ускоряет проведение импульса по АВ-узлу, следовательно, увеличивает частоту сердечных сокращений. Это негативно отражается на самочувствии больного, а потому к лечению необходимо добавить ?-блокаторы. Клинический эффект наступает при суточной дозе 300-600 мг. В связи с тем что препарат способствует появлению сухости во рту, запорам, нарушению мочеиспускания целесообразно использовать его пролонгированные формы. Дизопирамид обладает проаритмогенным действием, при его назначении необходимо мониторировать продолжительность интервала QT. Комбинация дизопирамида и амиодарона опасна из-за совместного влияния на продолжительность интервала QT. С учетом побочных эффектов дизопирамид следует использовать у больных, не переносящих ни ?-блокаторы ни верапамил.

На практике препарат, несмотря на то что он включен в целый ряд национальных рекомендаций лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии как препарат выбора, используют крайне редко.

4. Новые направления медикаментозного лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии.

Опыт современной кардиологии позволяет рассматривать ряд препаратов, ранее не применявшихся в лечении ИГК. В первую очередь — ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и статины.

иАПФ опосредованно, через снижение уровня А_II и альдостерона, приводят к уменьшению депозиции коллагена в миокарде, следовательно, могут быть использованы у пациентов с ИГК. С другой стороны, иАПФ — периферические вазодилататоры, и их использование у больных с обструкцией выносного тракта требует большой осторожности. иАПФ — гипотензивные препараты, они представляют большую опасность у больных с выраженным внутрижелудочковым градиентом.

Официальная позиция AHA и АСС, отраженная в экспертном соглашении, не включает иАПФ в препараты первого выбора при лечении ИГК. Тем не менее существует ряд экспериментальных работ, доказавших положительный эффект иАПФ, — улучшение диастолической функции ЛЖ.

Опыт применения статинов позволил обнаружить их инотропный эффект (положительное побочное действие), проявляющийся в первую очередь в снижении системного воспаления. В ряде экспериментальных работ отмечено, что статины замедляют развитие гипертрофии ЛЖ и уменьшают выраженность воспаления. Однако клиническая значимость этих наблюдений неясна.

5. Амиодарон.

Амиодарон используют в лечении больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией для снижения вероятности внезапной смерти. Существует опыт использования низких доз амиодарона у больных ИГК. Дозы 100-300 мг в сутки приводят к уменьшению фатальных нарушений ритма. Следует помнить, что увеличение доз препарата, особенно у больных с выраженной симптоматикой, приводит к росту частоты летальных исходов.

Хирургические методы лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

1. Двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС).

Электрофизиологическая основа установки ЭКС — предположение, что преждевременное возбуждение правого желудочка приведет к десинхронизации сокращения перегородки, что уменьшит влияние перегородки на формирование фракции выброса. Это должно привести к снижению градиента давления в выносном тракте ЛЖ и следовательно, создадутся условия для регрессии клинических симптомов.

Эта идея частично подтверждена в проспективном исследовании, в котором пациентам с ИГК и градиентом давления в выносном тракте ЛЖ <50 мм рт.ст. установлен двухкамерный ЭКС. В исследовании отмечено, что градиент давления снизился в среднем на 25% Улучшение самочувствия отметили все больные сразу после установки ЭKC. Хорошее самочувствие наблюдали и через 8-12 нед Однако это отмечено как у больных с продолжавшейся ЭКС, так и у больных с отключенным аппаратом. Данных о снижении риска наступления внезапной смерти не получено. Таким образом, главный итог этого исследования - подтверждение возможности снизить градиент давления в ЛЖ при двухкамерной стимуляции с укороченной АВ-задержкой

В последующих исследованиях с использованием катетеризации сердца установлено, что снижение градиента давления в ЛЖ связано с нарушением заполнения желудочков, которое опосредованно влияет на сердечный выброс. Кроме этого, установлено, что максимальное потребление кислорода не различалось у больных с ЭКС и без него В связи с этим метод двухкамерной ЭКС не используют как самостоятельный метод лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии. ЭКС - вторичный метод, позволяющий проводить в агрессивном режиме медикаментозное лечение больных с тяжелым течением болезни, не опасаясь брадикардии.

2. Транскоронарная эмболизация септальных ветвей (ТЭВ). ТЭВ осуществляют введением спирта в септальную коронарную артерию, результат - инфаркт миокарда, который завершается формированием рубца и, следовательно, приводит к уменьшению толщины перегородки, к уменьшению обструкции и снижению градиента давления в выносном тракте ЛЖ. От этой операции ожидают уменьшения им томов у больного ИГК. Существенная проблема этого вмешательства - точность введения спирта - решена использованием эхоконтрастных веществ, что позволяет хирургу осуществлять высокоточную манипуляцию. Степень снижения градиента давления в выносном тракте ЛЖ после ТЭВ идентична таковой после миоэкгомии. Одно из самых частых осложнении этой операции - развитие АВ-блокад. которое требует уставов кардиостимулятора (20% случаев). Не реже возникают стойкие нарушения ритма и снижается фракция выброса.

Проспективные наблюдения за больными показали, что у большого их числа происходит:

• снижение массы миокарда, что обусловлено образованием большего, чем предполагали до операции, очага некроза;
• развитие тяжелых нарушений ритма;
• появление и прогрессирование тяжелой недостаточности кровообращения.

Согласованная позиция экспертов позволяет рассматривать ТЭВ как вмешательство, приводящее к значительному снижению градиента давления в ЛЖ и регрессу симптомов болезни. ТЭВ показана больным с высоким риском выполнения миоэктомии.

3. Миотомия с частичной миоэктомией.

Эта операция, названная по имени автора операции Морроу, — самый распространенный хирургический метод лечения идиопатической гипертрофической кардиомиопатии. Суть операции — удаление определенного объема мышечной ткани из базального отдела левой части межжелудочковой перегородки. Это приводит к значительному снижению градиента давления в ЛЖ у абсолютного большинства больных, причем эффект стойкий и его наблюдают через 5 лет после операции примерно у 3/4 больных. Операция Морроу — «золотой стандарт» лечения ИГК с обструкцией выносного тракта. Положительный клинический эффект сохраняется 20—30 лет, что позволяет больному возвращаться к обычной жизни. За этот срок наблюдения доказано, что не рецидивирует гипертрофия миокарда и не развивается дисфункция ЛЖ У детей описаны случаи рецидива гипертрофии перегородки. Врачу необходимо помнить, что эту операцию выполняют только при выраженной клинической картине. При малосимптомном варианте течения болезни даже при наличии градиента давления операция не показана. В этой ситуации максимально ранняя консультация хирурга позволит адекватно построить тактику ведения пациента. Отправляя больного к хирургу, врачу необходимо определить, где расположена обструкция. Обструкция на среднежелудочковом уровне и гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем ее протяжении — противопоказание к операции Морроу.

Кардиовертеры-дефибрилляторы

Показание для установки кардиовертера-дефибриллятора — эпизод желудочковой тахиаритмии или эпизод внезапной смерти, закончившийся успешными реанимационными мероприятиями.

Имплантация кардиодефибриллятора (ИКД) — способ сохранения жизни больным с ИГК и высоким риском внезапной смерти. 5-летняя выживаемость больных с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией без эпизодов внезапной смерти колеблется от 45 до 65%, что подчеркивает жизнеспасающий характер ИКД.

Помимо факторов риска внезапной смерти следует помнить о величине градиента давления в выносном тракте ЛЖ и выраженности митральной регургитации, что существенно увеличивает число больных с высоким риском внезапной смерти. Помимо ИКД в арсенале врача остается медикаментозная профилактика внезапной смерти: амиодарон, 0-блокаторы и верапамил. Уровень доказательности верапамила ШС.

Профилактические мероприятия у больных с идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

1. Профилактика инфекционного эндокардита.

В основе развития ИЭ лежат:

• турбулентный ноток крови в выносном тракте ЛЖ из-за выраженного градиента давления;
• регургитация на митральном клапане;
• движение створки митрального клапана вперед

ИЭ наблюдают у 5-10% больных ИГК. Чаще всего высевают стрептококковую флору. Вероятность возникновения ИЭ возрастает с ростом градиента давления, при его уровне >80 мм вероятность очень высокая.

Вегетации образуются:

• в месте контакта передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой;
• на митральном и аортальном клапанах.

Всем больным идиопатической гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносного тракта ЛЖ показан профилактический прием антибиотиков при стоматологических вмешательствах.

Присоединение ИЭ увеличивает ежегодную смертность больных в 2 раза, до 8-10%.

Любые мероприятия, направленные на снижение градиента давления, приводят к уменьшению вероятности ИЭ. При верификации ИЭ эмпирическое лечение основано на подавлении роста стрептококка.

2. Стратегия профилактических мер у больных ИГК с синдромом WPW.

Синдром WPW существенно усиливает ишемию миокарда и повышает градиент давления в выносном тракте ЛЖ.

Особенности лечения хронической сердечной недостаточности у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатии

Тяжелую недостаточность кровообращения — III—IV ФК NYHA — наблюдают у каждого пятого больного с ИГК.

Факторы, способствующие прогрессированию недостаточности кровообращения:

• прогрессирующий градиент давления в выносном тракте ЛЖ;
• митральная регургитация;
• пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии Обструкция выносного тракта ЛЖ требует большой осторожности с назначением иАПФ и АРА. Четкие рекомендации по назначению иАПФ в зависимости от градиента давления отсутствуют. Риск при любой степени обструкции выносного тракта практически идентичен таковому при стенозе аортального клапана.

Форсированный диурез у больных с обструкцией выносного тракта ЛЖ противопоказан. Назначение сердечных гликозидов выносного тракта не отражено в руководствах, однако можно предполагать что любое положительное инотропное действие вызовет ухудшение клинической картины у больных идиопатической гипертрофической кардиомиопатией.

Примерно у 5% больных с тяжелой недостаточностью кровообращения в терминальном периоде болезни наступает выраженная дилатация камер сердца. На этом этапе болезни ХСН лечат обычным комплексным методом.

Таким образом, лечебно-профилактический комплекс - трудная задача в повседневной практике врача, которая требует:

• координации усилий с кардиохирургами, специалистами по У о -диагностике и генетиком;
• пожизненного диспансерного наблюдения больных с ИГК;
• активного обследования членов семьи больного с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией, имеющего синкопальные состояния или умершего внезапно;
• проведения полноценной дифференциальной дигностики (включая ИГК) у больных с синкопальными состояниями;
• осуществления неформальной преемственности при передаче истории болезни детей с синкопальными состояниями из подростковых во взрослые поликлиники;
• контроля за толерантностью проводимого лечения и профилактических мер.