Аномалии мюллеровых протоков

По некоторым данным, она наблюдается у 45% женщин. От типа аномалии зависит, приведет она к бесплодию или нет. Наиболее часто описываемым дефектом является маточная перегородка. У этих пациенток часто отмечается бесплодие или акушерские осложнения. К другим отклонениям относятся однорогая, двурогая и удвоенная матка. При этих отклонениях также часто встречаются репродуктивные нарушения и акушерские осложнения. Мюллерова агенезия, синдром нечувствительности к андрогенам и врожденные обструкции аномальных протоков являются заболеваниями, при которых основным симптомом является первичная аменорея. В этом разделе обсуждаются эти виды отклонений.

Мюллерова агенезия
Мюллерова агенезия (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаусера) является второй по распространенности причиной первичной аменореи. Это врожденное отклонение, которое встречается у 1 из 5000 новорожденных девочек. У этих девочек отмечается нормальное развитие яичников, нормальная эндокринная функция и нормальное женское фенотипическое развитие. При осмотре выявляется укороченное влагалище или его отсутствие, а также отсутствие матки, хотя в некоторых случаях можно обнаружить небольшие массы ткани, напоминающие рудиментарную матку. Примерно у 1/3 пациенток имеются аномалии развития почек, а у некоторых — аномалии развития костей и глухота, связанная с поражением 8-й пары черепно-мозговых нервов. У этих девочек имеется кариотип 46, XX.
Точная причина заболевания неизвестна. Известно, что у мужчин регрессия мюллеровых протоков находится под контролем AMГ, который секретируется клетками Сертоли в яичках. Одна гипотеза предполагает, что в основе заболевания лежит активирующая мутация гена AMГ или его рецептора. Были изучены гены AMГ и рецептора АМГ, однако до сих пор у пациенток с этим синдромом ни одной мутации найдено не было.

Синдром нечувствительности к андрогенам
Синдром нечувствительности к андрогенам (СНА) по клиническим проявлениям сходен в некотором роде с мюллеровой агенезией. Симптомы различаются тем, что при полной нечувствительности к андрогенам у пациенток имеется минимальное половое оволосение. У этих лиц имеется мужской кариотип с мутацией андрогеновых рецепторов на Х-хромосоме, отмечается нормальное развитие тестикул и сохранена нормальная продукция тестостерона. Тем не менее наружные и внутренние мужские половые органы отсутствуют, так как для их формирования требуется воздействие андрогенов. В результате формируется женский фенотип. Так как яички продуцируют АМГ, происходит регрессия мюллеровых протоков. Развитие вторичных половых признаков (по женскому типу) происходит вследствие эффективной эстрогенизации в результате периферической конверсии эстрадиола из тестостерона.

{module директ4}

Диагноз обоих заболеваний (СНА или мюллеровой агенезии) можно заподозрить при обследовании, на котором отмечается короткое влагалище или его отсутствие, а также отсутствие матки при ректальном осмотре. Подтверждение отсутствия матки можно также получить при УЗИ, МРТ или лапароскопии. Эти два заболевания можно легко отличить при осмотре; у пациентов с СНА практически отсутствует половое оволосение. Тем не менее дифференциальная диагностика может быть более сложной, если имеется неполная нечувствительность к андрогенам. Четко отдифференцировать эти заболевания поможет определение содержания тестостерона и кариотипа.

Врожденная обструкция протоков
Типичными обструктивными аномалиями являются внутривлагалищная перегородка и заращение девственной плевы (гинатрезия). У этих пациенток обычно наблюдаются циклические боли в нижней части живота и аменорея. При осмотре обнаруживается укорочение или отсутствие влагалища. Однако этот синдром отличается от мюллеровой агенезии, так как присутствуют нормальные органы малого таза. Из-за аномалий развития менструальная кровь не может выделиться во время месячных. Дифференциальный диагноз иногда бывает труден, хотя выбухание содержимого влагалища предполагает наличие гинатрезии, так как девственная плева более тонкая, чем внутривлагалищная перегородка.
Эмбриологическое формирование внутривлагалищной перегородки и заращения гимена является сходным, но не идентичным. Трансвагинальная перегородка появляется из-за неполной канализации влагалищной пластины. Перегородка может располагаться в различных отделах влагалища, и может варьировать ее толщина. Девственная плева представляет собой перемычку между синовагинальными луковицами и урогенитальный синусом. Обычно образование отверстия в гимене происходит во время внутриутробного развития. Гимен тонкий, и соединен с преддверием влагалища и влагалищем. Эти два дефекта важно отличать, так как хирургическая коррекция этих заболеваний различна.

Синдром Ашермана
Внутриматочные перегородки, или синехии, (синдром Ашермана) являются приобретенным состоянием, которое может привести к облитерации полости матки. У пациенток с этим заболеванием обычно отмечаются различные нарушения менструального цикла, бесплодие и неоднократные спонтанные выкидыши. Частым симптомом является аменорея.
Внутриматочные сращения образуются в результате повреждения базального слоя эндометрия. Основным повреждающим фактором являются хирургические вмешательства в полости матки, наиболее часто это кюретаж эндометрия вскоре после беременности. Риск заболевания увеличивают сопутствующие инфекции или частые маточные кровотечения. Редкими причинами являются туберкулез эндометрия или септический аборт.
Диагноз можно заподозрить тогда, когда после приема эстрогенов и прогестерона отсутствуют менструальные выделения. Для подтверждения диагноза выполняют гистеросальпингографию, УЗИ или гистероскопию. Лечение заключается в удалении сращений и гормональной терапии.