Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки
При данном заболевании развивается окклюзия мелких лимфатических сосудов в серозных оболочках тонкой кишки и брыжейки.
В результате происходит расширение этих сосудов с отеком тканей. Последствия такого хода событий заключаются в ухудшении транспорта липидов и жирорастворимых витаминов в хиломикроны лимфы и проникновению лимфы в просвет кишечника (приводящей к гипогаммаглобулинемии и лимфоцитопении, особенно много теряется Т-лимфоцитов). В конце концов ослабляются клеточные иммунные ответы. Причиной окклюзии лимфатических сосудов, как правило, бывают хилезный асцит или хилезный выпот в плевральной полости. Симптоматика со стороны ЖКТ может и отсутствовать, хотя иногда возникают диарея, боль в брюшной полости, рвота. Причины болезни не входят в тематику данного издания.
Причины лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки
Первичная или наследственная лимфангиэктазия связана с врожденным односторонним лимфатическим отеком (лимфедемой).
Вторичная или приобретенная лимфангиэктазия может быть следствием развития аденокарциномы в брюшной полости или ретроперитонеальном пространстве, хронического панкреатита, туберкулеза брыжейки или саркоида, болезни Крона, болезни Уиппла, склеродермии, констриктивного перикардита, застойной сердечной недостаточности, СКВ.
Диагностика лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки
Лимфангиэктазию следует подозревать у любого больного с необъяснимой гипоальбуминемией, особенно на фоне лимфоцитопении и/или стеатореи. В биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки часто выявляют расширенные лимфатические сосуды. При рентгенологическом исследовании определяют наличие отечности складок слизистой оболочки. Уровень потерь белка можно определить по активности α1-антитрипсина в фекалиях (этот показатель достаточно специфичен именно в отношении потерь белка в кишечнике, а не в желудке, поскольку α1-антитрипсин полностью инактивируется и деградирует при рН <3). Точная оценка потери белка возможна путем сбора всего объема каловых масс за 72 ч и определения количества белка в нем. Можно также рассчитать белковый клиренс по отношению к плазме (единица измерения — миллилитр в сутки).
Лечение лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки
Приобретенные формы лимфангиэктазии устраняют путем лечения вызвавшей появление этого нарушения первичной патологии. При наследственной лимфангиэктазии иногда эффективна диетотерапия с ограничением содержания в рационе длинноцепочечных и увеличением количества среднецепочечных жирных кислот (среднецепочечные жирные кислоты не транспортируются с лимфой).