Холангиокарцинома печени: что это такое, прогноз, лечение, причины, симптомы, признаки
Определение.
Что такое холангиокарцинома
Холангиокарцинома — первичная злокачественная опухоль, возникающая во внутри- или внепеченочных желчных протоках. Количество случаев холангиокарциномы — 1,5% всех случаев рака. Частота таких опухолей возрастает. Для опухоли характерно вызывать стриктуры желчевыводящих путей.
Эта редкая опухоль может развиться в любом участке билиарного дерева от маленького внутрипечёночного протока до фатерова сосочка. Наиболее тяжёлая для лечения — опухоль, поражающая место слияния правого и левого печёночного протока (опухоль Клацкина).
Из заболеваний, сочетающихся с холангиокарциномой, следует упомянуть первичный склерозирующий холангит (данная опухоль развивается более чем в 20% случаев при длительном течении холангита, но первичный склерозирующий холангит при холангиокарциноме встречают лишь у 5% больных), холелитиаз, кистозная трансформация общего желчного протока, болезнь Кароли и клонорхоз (Clonorchis sinensis).
Приблизительно 20-25% холангиокарцином располагается внутрипеченочно, 50-60% — в области ворот печени (опухоли Клацкина возникают в месте слияния левого и правого печеночных протоков —20% случаев), 20-25% — на уровне дистальных отделов билиарного дерева.
Причины холангиокарциномы
Причина неизвестна, часто её связывают с наличием жёлчных камней, первичным и вторичным склерозирующим холангитом, болезнью Кароли и кистой холедоха. На Дальнем Востоке, особенно в Северном Таиланде, главный фактор риска развития холангиокарциномы у мужчин — хроническое инфицирование трематодами. Первичный склерозирующий холангит связан с язвенным колитом, и холангиокарцинома может развиться через несколько лет после проктоколэктомии или быть первым проявлением. Хроническое воспаление — частый фактор развития билиарной дисплазии и рака.
Опухоли обычно прорастают в прилегающие лимфатические и кровеносные сосуды, а также склонны к периневральному распространению.
Симптомы и признаки холангиокарциномы
Дискомфорт в животе, уменьшение массы тела и холестатическая желтуха - самые частые проявления болезни, причем точно такие же, как при раке поджелудочной железы. Основной симптом — механическая желтуха. Половина пациентов испытывают боль в верхней части живота, а также теряют в весе. Диагноз устанавливают по данным ультразвукового исследования и холангиографии, но его трудно подтвердить у пациентов со склерозирующим холангитом.
Дифференциальная диагностика холангиокарциномы
Место расположения, размеры опухоли и вовлечение сосудистого русла в патологический процесс могут продемонстрировать КТ и магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Последняя хорошо отражает анатомию билиарного дерева, но наряду с ней желательно выполнить ЭРХПГ, так как при этом исследовании появляется возможность провести внутрипротоковое УЗИ и эндоскопическое стентирование. Не исключено, что определенную роль в будущем отведут также ПЭТ.
Строение опухолевой ткани оценивают с помощью эндоскопической биопсии или щеточной цитологии, возможно также проведение чрескожной биопсии. Особенно трудно подтвердить диагноз при наличии у больного первичного склерозирующего холангита и стриктур на уровне внутри- или внепеченочных протоков.
В 85% случаев повышено содержание опухолевого маркера СА19-9, но его диагностическая роль ограничена, так как его содержание может быть повышено при билиарной обструкции per se. Стадии опухоли определяют по системе TNM.
Лечение холангиокарциномы
Резекция выполнима только у 10-15% больных. 5-летняя выживаемость после хирургического вмешательства составляет 9-18% для опухолей в проксимальных отделах, 20-30% — в дистальных. Трансплантацию печени выполняют редко (по причине высокого процента рецидивов), но при очень строгом отборе больных 5-летняя выживаемость может доходить до 53%, а согласно поступающим в последнее время Данным весьма перспективной признают агрессивную неоадъювантную терапию, проводимую перед трансплантацией.
Очень большое значение отводят таким паллиативным вмешательствам, как эндоскопическое или чрескожное транспеченочное стентирование (стентом из пластика или саморасправляющимся металлическим стентом). Это сохраняет функции печени и предупреждает холангит.
У 20-30% больных удается добиться частичного ответа опухоли на применение обычной химиотерапии (например, при использовании различных схем лечения гемцитабином). Многообещающим методом становится паллиативная фотодинамическая терапия, помогающая поддерживать проходимость желчевыводящих путей.
Холангиокарцинома поддаётся хирургическому лечению примерно у 20% пациентов, что повышает 5-летнюю выживаемость с менее чем 5% до 20—40%. Операция включает удаление внепечёночных жёлчных протоков и резекцию печени, а также наложение билиодигистивного анастомоза с выключенной по Ру петле кишки. Тем не менее многим пациентам проводят эндоскопическое или чреспечёночное стентирование жёлчных протоков. Всё чаще и чаще используют комплексную химиотерапию, а паллиативное лечение с помощью фотодинамической терапии даёт обнадёживающие результаты.