Энцефалопатия Гайе Вернике: лечение, симптомы, прогноз

Преимущественно встречают у истощенных пациентов с алкогольной зависимостью или алкогольной болезнью печени (снижается запас тиамина в печени). Клиническая картина сходна с симптомами алкогольного опьянения.

В клинической картине триаду признаков встречают в 30% случаев: офтальмоплегия (горизонтальный нистагм, парез аккомодации, фиксированные зрачки, паралич латеральной прямой мышцы глаза), атаксия («мозжечковая» походка и вестибулярная дисфункция), когнитивные расстройства (апатия, дезориентация в месте, спутанность сознания).

Диагноз основан на клинической картине. В лабораторных анализах — низкая активность транскетолазы эритроцитов.

Потенциально, например, в случае отсутствия должного лечения, возможен летальный исход. В 80% случаев прогрессирует в корсаковский синдром, характеризующийся ретроградной и антероградной амнезией.

При тяжелом дефиците применяют парентеральные формы витаминов В и С. Проводят нутритивную поддержку + тиамин 100 мг/сут.

Острая энцефалопатия Вернике усугубляется углеводной нагрузкой [внутривенным введением декстрозы (глюкозы) у госпитализированных пациентов], в связи с чем необходимо назначение тиамина всем больным с клиническими признаками его дефицита. Необходимо определять концентрацию магния в крови и проводить ее коррекцию, поскольку тиамин в условиях гипомагниемии не работает.

Энцефалопатия Вернике имеет острое начало спутанного сознания, нистагмом, частичной офтальмоплегией и атаксией, вызванной дефицитом тиамина. Диагноз в первую очередь клинический. Заболевание может с лечением ослабевать. Лечение состоит из тиамина и поддерживающих мер.

Энцефалопатию Вернике вызывает недостаточное потребление или поглощение тиамина плюс продолжающееся поглощение углеводов. Тяжелый алкоголизм является распространенным основным заболеванием. Энцефалопатия Вернике способна быть результатом заболеваний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витаминов (рецидивирующий диализ, рвота, голод, пликация желудка, рак, СПИД).

Не у всех страдающих дефицитом тиамина алкоголиков развивается энцефалопатия Вернике, что предполагает участие других факторов. Могут быть вовлечены генетические аномалии, которые приводят к дефектной форме транскетолазы, фермента, который перерабатывает тиамин.

Характерно, что поражения ЦНС симметрично распределены вокруг 3-го желудочка, протока, и 4-го желудочка. Распространены изменения в сосцевидных телах, дорсомедиальном таламусе, голубом пятне, околопротоковом сером веществе, глазных двигательных ядрах и вестибулярных ядрах.

Симптомы и признаки энцефалопатии Гайе Вернике

Клинические изменения проявляются внезапно. Распространены глазодвигательные аномалии, в том числе горизонтальный и вертикальный нистагм, и частичная офтальмоплегия (например, парез задней прямой мышцы, парез взора). Зрачки могут быть ненормальными; они обычно вялые или неравные.

Вестибулярная дисфункция без потери слуха - обычное явление, и окуловестибулярный рефлекс может быть нарушен. Атаксия может быть результатом нарушений вестибулярной и мозжечковой дисфункции; походка широкая и медленная, с коротким интервалом шагов.

Обычно имеется общая спутанность сознания; она характеризуется глубокой дезориентацией, равнодушием, невнимательностью. Болевые пороги периферийных нервов часто повышены, и у многих пациентов наблюдаются тяжелая вегетативная дисфункция, характеризуемая симпатической гиперактивностью, или гипофункции. У пролеченных пациентов ступор может прогрессировать до комы, а затем смерти.

Диагноз энцефалопатии Гайе Вернике

• Клиническая оценка.

Диагноз клинический и зависит от признания недоедания или авитаминоза в качестве основного заболевания. Эти тесты, а также лабораторные исследования (лейкоцитов, печеночные пробы, измерения газового состава крови, токсикологический анализ) следует провести, чтобы исключить другие этиологии. Уровни тиамина обычно не измеряют.

Прогноз энцефалопатии Гайе Вернике

 Вовремя начатое лечение может исправить все нарушения. Глазные симптомы обычно начинают стихать в течение 24 ч после раннего введения тиамина. Запущенное заболевание прогрессирует, летальность составляет от 10 до 20%. Из числа выживших пациентов у 80% развивается Корсаковский синдром; комбинацию называют синдромом Вернике-Корсакова.

Лечение энцефалопатии Гайе Вернике

• Тиамин парентерально.
• Mg парентерально.

Лечение заключается в немедленном введении тиамина, продолжающемся ежедневно по крайней мере 3-5 дней. Mg является необходимым кофактором тиаминзависимого метаболизма, и поэтому гипомагниемиея должна быть скорректирована применением сульфата Mg в или оксида магния.

Так как энцефалопатию Вернике можно предотвратить, всех пациентов с нарушением питания следует лечить парентеральным введением тиамина. Тиамин разумно применять перед началом любого лечения больных, у которых наблюдается пониженный уровень сознания. Пациенты, которые страдают от пониженного питания, должны продолжать получать тиамин амбулаторно.