Анемия пернициозная: симптомы, лечение, причины, признаки
«Пернициозной» (пагубной) анемию называют в связи с тем, что ранее (до появления возможностей лечения) она приводила к летальному исходу.
Классическая картина заболевания возникает в связи с потерей париетальными клетками желудка способности синтезировать ВФ, необходимый для всасывания витамина В12 (кобаламина), его дефицит приводит к развитию мегалобластной анемии.
Причины пернициозной анемии
У взрослых пернициозная анемия бывает аутоиммунным расстройством: существует семейная связь, связь с другими аутоиммунными заболеваниям, II (А) группой крови, HLAA2, A3, В8, DR3. Антитела к париетальным клеткам выявляют у 90% больных (у 5% здоровых людей контрольной группы), кроме того, обнаруживают связывающие и блокирующие антитела к ВФ. У взрослых пернициозная анемия возникает при атрофическом гастрите и ахлоргидрии. У детей этиология отличается: как правило, обнаруживают наследственные нарушения метаболизма кобаламина или ВФ. Часто встречают сопутствующий дефицит железа.
Эпидемиология пернициозной анемии
Чаще всего развивается после 40 лет, хотя заболевание встречают также и у детей (ювенильная пернициозная анемия). Распространенность составляет 1 случай на 1000. В 20-30% случаев выявляют семейный анамнез заболевания. Существует связь с другими аутоиммунными заболеваниями — сахарным диабетом типа1, болезнью Аддисона, заболеваниями щитовидной железы.
Диагностика пернициозной анемии
Макроцитарная анемия, низкое содержание витамина В12 патологический тест Шиллинга. Иногда сообщают о повышении содержания билирубина вследствие гемолиза.
Лечение пернициозной анемии
Терапия направлена на возмещение потребностей в витамине В12:
- Стандартная схема предусматривает введение 1 мг гидроксокобаламина дважды в неделю в течение 3 мес. Есть доказательства эффективности перорального назначения в более высоких дозах (1-2 мг/сут).
- После начального парентерального введения большинству больных проводят терапию с помощью препарата цианокобаламина по 250-1000 мкг.
Осложнения пернициозной анемии
Скрининг не рекомендован в связи с высоким отношением стоимость/эффект. Гипергастринемия, возникающая вследствие ахлоргидрии, вызывает гиперплазию энтерохромаффинных клеток, в связи с чем возрастает риск карциноидных опухолей. Для их удаления применяют антрумэктомию, опухоли редко бывают злокачественными.