Рубцующий пемфигоид: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Что такое рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - буллезный дерматоз. Поражение кожи наблюдается лишь у 10-25% больных, а рубцовые изменения вульвы часто неотличимы от таковых при красном плоском лишае. Хотя рубцующий пемфигоид часто поражает лиц среднего и пожилого возраста, возможны случаи заболевания у детей. Возможно также поражение конъюнктивы, слизистой оболочки носа, гортани (стридор) и пищевода (дисфагия).

Симптомы и признаки рубцующего пемфигоида

Эрозии могут появиться на половых губах, в уретре, влагалище, прямой кишке или на коже перианальной области. Пациентки жалуются на боль, болезненность, зуд и нарушение мочеиспускания. Часто развиваются рубцовые изменения в половых губах, между ними образуются сращения, в которые может погрузиться клитор, а рубцовый стеноз входа во влагалище затрудняет половой акт. Стеноз уретры может потребовать дилятации.

Диагностика рубцующего пемфигоида

«Рубцующий пемфигоид» — по существу клинический диагноз. При биопсии свежего пузыря обнаруживают субэпидермальное расщепление кожи и рубцовые изменения в дерме. Прямое иммунофлюоресцентное исследование дает отрицательный результат, но, по данным некоторых авторов, при исследовании биоптата слизистой оболочки щеки или конъюнктивы реакция может быть положительной. Для повышения точности диагностики биоптата материал следует брать с нескольких участков тела. При исследовании расщепленного препарата кожи в большинстве случаев выявляют связывание IgG или IgA с покрышкой пузыря и лишь в некоторых случаях — с основанием. Иногда для диагностики прибегают к иммуноблоттингу как к более чувствительному методу. Несмотря на различия в клинической картине, рубцующий и буллезный пемфигоиды имеют общие антигены-мишени.

Лечение рубцующего пемфигоида

Заболевание трудно поддается лечению и не склонно к спонтанному разрешению.

Пузыри в области вульвы описаны у детей как при рубцующем, так и при буллезном пемфигоиде и, как и у взрослых, рефрактерны к лечению.