Буллезные дерматозы: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки
Буллезные дерматозы могут сопровождаться поражением вульвы и влагалища.
В патогенезе этих поражений играют роль аутоантитела к нормальным компонентам эпителия и базальной мембраны. В качестве мишеней выступают антигены, входящие в состав структур, склеивающих клетки между собой или фиксирующих их к базальной мембране. Взаимодействие антигена с антителом, происходящее в коже, проявляется образованием пузырей, а если оно происходит в слизистой оболочке, то обычно приводит к образованию эрозий, которые могут быть не отличимы от эрозий другой этиологии.
Приобретенный буллезный эпидермолиз
Приобретенный буллезный эпидермолиз относится к редким буллезным дерматозам.
Хрупкость кожи, образование эрозий, склонных к заживлению с образованием рубца, затрудняют дифференцирование с буллезным и рубцующим пемфигоидом. Обычно в процесс вовлекают слизистые оболочки с поражением полости рта, глаз, пищевода и гортани, а рубцовые изменения могут вызвать стеноз входа во влагалище и нарушение сексуальной функции.
Исследование расщепленного препарата кожи облегчает диагностику; связывание IgG с дермой отличает приобретенный буллезный эпидермолиз от буллезного пемфигоида.
IGA -линейный дерматит
IgA-линейный дерматит — редкий буллезный дерматоз кожи. Ранее его называли хроническим буллезным заболеванием детей. Проявлениями TgA-линейного дерматита служат кольцевидные, полициклические или спиралевидные очаги поражения с образованием пузырей по периферии. У детей появляются пузыри в области вульвы и вокруг рта, некоторые из них содержат геморрагическую жидкость. Со временем пузырей становится больше, они могут заживать с образованием рубцов. Описаны случаи, когда IgA-линейный дерматит ошибочно принимали за последствия изнасилования. У взрослых появляются множественные пузыри, включая полость рта, глаза, носоглотку, гортань, пищевод и трахею.
При гистологическом исследовании пузыри субэпидермальные. При непрямом иммунофлюоресцентном исследовании у большинства детей и некоторых взрослых выявляют аутоантитела IgA.
Дистрофический буллезный эпидермолиз
Дистрофический буллезный эпидермолиз — редкий буллезный дерматоз. В основе генетического дефекта лежит мутация коллагена VII типа, который является основным компонентом якорных фибрилл. В результате этого дефекта нарушается прочность связи эпидермиса с дермой, что приводит к появлению пузырей, дистрофическим изменениям, развитию рубцов и деформаций. Образование рубцов приводит к многочисленным осложнениям, таким, как микростомия; ограничение подвижности языка; ретракция десен и разрушение зубов; стеноз пищевода; помутнение роговицы; стеноз заднепроходного отверстия.
Болезнь Хейли—Хейли
Болезнь Хейли—Хейли, или доброкачественный семейный пемфигоид, наследуется по аутосомно-доминантному типу и появляется везикулезными высыпаниями или эрозиями, затянутыми коркой, в интертригинозных областях, включая подмышечные впадины, промежность и паховую область. Морфологическая картина высыпаний включает весь спектр изменений от увеличивающихся в размерах бляшек с шелушащимися краями, имитирующими грибковую инфекцию, до покрытых корками эрозий, везикул и пустул. Гипертрофические изменения в промежности могут быть ошибочно приняты за хроническую кандидозную инфекцию или злокачественную опухоль. Описаны случаи заболевания, ограниченного областью вульвы. Интактные пузыри наблюдаются редко. Течение заболевания рецидивирующее. Местное применение глюкокортикоидов и лечение вторичной инфекции приводят к значительному улучшению, но высыпания обычно рецидивируют.
Клинические особенности аутоиммунных буллезных дерматозов
| Заболевание | Возраст | Локализация | Поражение слизистых оболочек | Поражение вульвы и влагалища | Рубцы | Лечение | Прогноз | |
| Вульгарная пузырчатка | Взрослые | Генерализованная | Выраженное, наблюдается всегда | +++ (80%) | Дряблые пузыри, эрозии | Глюкокортикоиды, иммунодепрессанты | В большинстве случаев рецидивирует | |
| Буллезный пемфигоид | Пожилые (редко - дети) | Туловище, конечности, сгибательные поверхности | Не столь выражено, наблюдается не всегда | + (9%) | Уртикарные бляшки, напряженные пузыри (милии) | Глюкокортикоиды, дапсон, иммунодепрессанты | 3-4 года | |
| Рубцующий пемфигоид | Средний -пожилой возраст | Появляется нечасто | Тяжелое | +++ (53%) образуются рубцы | Эрозии, пузыри, гингивит, милии | +++ | Глюкокортикоиды, дапсон, иммунодепрессанты | Хроническое течение |
| IgA-линейный дерматит | Дети и пожилые люди | Промежность, лицо, туловище, конечности | Наблюдается в большинстве случаев (от легкого до тяжелого) | ++ (60%), у детей чаще, чем у взрослых | Уртикарные бляшки, кольцевидные очаги поражения, напряженные пузыри | + | Дапсон, сульфаниламиды | Иногда длительное течение |
| Приобретенный буллезный эпидермолиз | Взрослые (иногда дети) | Генерализованная, вариабельная | Наблюдается лишь иногда (иногда тяжелое) | ++ (60%) | Уртикарные бляшки, напряженные пузыри, милии | ++ | Глюкокортикоиды, дапсон, иммунодепрессанты | Течение длительное |
Лечение буллезного дерматоза
В основе местного лечения аутоиммунных буллезных дерматозов лежит применение сильнодействующих глюкокортикоидов. В настоящее время проводят лечение кортикостероидами, дапсоном, сульфаниламидами, миноциклином (иногда с никотинамидом) и азатиоприном. В каждом случае следует тщательно оценить общее состояние больной, ее чувствительность к препаратам. При тяжелом течении иногда приходится назначать несколько препаратов. При рубцовом стенозе входа во влагалище, гортани или пищевода показана хирургическая коррекция.