Пеллагра, симптомы, лечение

Болезнь впервые описана испанскими, затем итальянскими авторами. Слово pellagra итальянское и значит «шершавая кожа». Пеллагра хорошо была известна в Румынии, Бессарабии, в последние десятилетия получила широкое распространение в США, а в виде небольших очагов встречается во многих других странах.
Этиология и патогенез. Массовые заболевания пеллагрой нередко бывают связаны с питанием преимущественно кукурузой при недостаточном общем калораже пищи. Спорадические случаи возникают при различном питании, особенно часто среди алкоголиков, лиц, страдающих ахилией.
В редких случаях пеллагра развивается как осложнение стенозирующих раков пищеварительного тракта или после операции гастроэнтеростомии (вторичная пеллагра).
При отсутствии никотиновой кислоты наступает нарушение клеточного дыхания, а вместе с тем изменение функций всех органов и извращение межуточного обмена. Немаловажное значение при поражении кожи придают избыточному образованию пигмента порфирина. При одностороннем питании кукурузой, как и другими биологически неполноценными белками, имеет место недостаток жизненно важных кислот— триптофана, лизина, метионина. В общем нельзя считать патогенез пеллагры окончательно выясненным, несмотря на большое число предложенных теорий.
Как для возникновения пеллагры, так и для ее прогрессирования и смертельного исхода, несомненно, большое значение имеет неполноценность пищеварительного тракта, а также особенно значительное и рано наступающее нарушение функции центральной нервной системы.

Патологическая анатомия пеллагры

Наиболее характерны следующие изменения со стороны пищеварительных органов: атрофия слизистой желудка с извращением нормального строения стенки, атрофия кишечника, катаррально-фолликулярно-язвенный колит. Печень атрофичная, с утонченным кожистым краем, ржавобурая на разрезе (вследствие присутствия гемосидерина) или же увеличенная, жирная (гусиная печень), иногда с исходом в цирроз, как это характерно и для страдающих алкоголизмом. Селезенка уменьшена, имеется отложение гемосидерина.
Атрофия охватывает сердце, скелетную мускулатуру, кости, надпочечники с исчезновением липоидов, яички с прекращением сперматогенеза, щитовидную и другие эндокринные железы.
Чрезвычайно большое место в патологии пеллагры следует отвести поражению ганглиозных клеток и проводниковой системы, особенно спинного мозга, с дегенерацией задних и боковых столбов, а иногда и пирамидных путей—явления комбинированного склероза или фуникулярного миэлоза, наблюдающиеся и при других болезнях недостаточности. Находят также атрофические дегенеративные изменения симпатических ганглиев, реже  периферических нервов  (полиневриты).

Клиническая картина пеллагры

{module директ4}

Жалобы связаны с основными пеллагрозными поражениями: жжение во рту, особенно у корня языка, слюнотечение, изжога, потеря аппетита, упорные, истощающие поносы с урчанием и вздутием живота, общая прогрессирующая слабость, адинамия.
Характерен общий вид больных с полной потерей жировой прослойки и атрофией мускулатуры, безучастно лежащих на койке. Особенно типичны поражения кожи на открытых частях тела типа симметричной -эритемы, как при солнечном ожоге, в дальнейшем с цианотическим оттенком, образованием пузырей и изъязвлений. Позднее пораженные участки подвергаются атрофии и склерозу, причем кожа становится почти просвечивающей, пигментированной, шелушащейся, морщинистой, с гиперкератозами на границе поражения.
Типичная локализация—на тыле кистей и основных фаланг пальцев (пеллагрозные перчатки), в области носа и по краям его, как при волчанке (пеллагрозная маска), на шее (пеллагрозный воротник). Реже тем же изменениям подвергаются закрытые части тела—мошонка, промежность, подмышечные впадины. Часто общее потемнение покровов.
Поражение пищеварительного тракта очевидно уже при осмотре полости рта; яркокрасный, «обнаженный» язык с болезненными афтами и поверхностными изъязвлениями, те же изменения на слизистой щек, пищевода. Живот вздут, мало чувствителен при пальпации. Характерны упорные истощающие поносы.
Нервно-психические расстройства сводятся к депрессии, дементности, ригидности, контрактурам. В поздние стадии могут преобладать разнообразные психозы.
Данные лабораторных анализов мало характерны. Со стороны крови— анемия, иногда тяжелая, цветной показатель может быть выше единицы; стойкая ахилия желудка при отсутствии свободной соляной кислоты и после наиболее сильных раздражителей; моча низкого удельного веса, выделяется постоянно в больших количествах, содержит - много копро-порфирина.

Течение и клинические формы. Пеллагра—тяжелая болезнь: только в ранних стадиях возможно ее обратное развитие; обычно она имеет хроническое течение и тянется годы и даже, десятки лет, обостряясь в весенние месяцы.
Начало болезни мало типичное, с падением общего тонуса, особенно в нервно-психической сфере. Терминальная необратимая стадия часто осложняется бациллярной дизентерией или протозойными колитами, отечной болезнью, цынгой, куриной слепотой, синдромом спру, когда испражнения напоминают поднявшееся тесто, гиперхромной анемией и т. д. При остром тифоподобном течении с высокой температурой пеллагра уже через несколько недель приводит к смерти.

Профилактика и терапия пеллагры

Полноценное белковое питание, проводимое наряду с общим гигиеническим режимом, предупреждает развитие пеллагры. В случаях вынужденного пользования консервированными продуктами в пищу необходимо добавлять поливитамины: в сутки 20 мг никотиновой кислоты, 2 мг рибофлавина, 2,5 мг тиамина, 50 мг аскорбиновой кислоты, 2 мг витамина А.
При лечении пеллагры также существенно прежде всего обеспечить гигиенический режим с щажением основных функций организма, урегулированием высшей нервной деятельности—постельный покой и т. д. Из собственно диететических мероприятий раньше наибольшее значение придавали животным белкам, пивным дрожжам; в настоящее время на первом месте в этом отношении стоит никотиновая кислота; ее назначают или внутрь по 0,1 три-пять раз в день, или в виде внутримышечных, а также внутривенных инъекций по 0,05—0,1 в день (5—10 мл 1% раствора) в течение 2—4 недель. После приема никотиновой кислоты появляется тягостное ощущение жара, гиперемия лица, конечностей; легче переносится амид никотиновой -кислоты. Целесообразно одновременно назначать рибофлавин, тиамин, дрожжи (пивные, пекарские), сырую печенку, вливания глюкозы и поваренной соли, кордиамин в инъекциях (химически близкий к никотиновой кислоте). Желудочно-кишечные проявления болезни поддаются этому лечению сравнительно легко, психические же нарушения несравненно более стойки.