Гломерулонефрит: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Что такое гломерулонефрит

Гломерулонефрит — воспалительное инфекционно-аллергическое заболевание почек с преимущественным поражением клубочков.

Гломерулонефрит — воспалительный процесс, протекающий в чашечке и лоханке почек. Заболеванием может быть как самостоятельным, так и являться осложнением самых различных патологий.

Острый период воспалительного процесса сопровождается высокой лихорадкой, ознобом, болями, периодическими головными болями, тошнотой и рвотой, частыми болезненными мочеиспусканиями, иногда наличием хлопьев и мути в моче.

Во время хронического воспаления отмечаются повышенная потливость, особенно по ночам, желтушность кожи, сухость слизистых оболочек, плохой аппетит, периодическая тошнота и рвота.

Для установления диагноза проводят ряд обследований.

Классификация гломерулонефрита

• По течению гломерулонефриты подразделяют на: острые, под острые, хронические.
• Острый гломерулонефрит имеет формы: циклическую и латентную.
• В зависимости от клинической картины хронический гломерулонефрит подразделяется на формы: нефритическую, гипертоническую, смешанную, латентную (изолированный мочевой синдром), гематурическую.
• По срокам развития хронической почечной недостаточности выделяют следующие формы хронического гломерулонефрита: медленно прогрессирующую (конечная стадия хронической почечной недостаточности развивается через 10 и более лет от начала заболевания); ускоренно прогрессирующую (конечная стадия хронической почечной недостаточности развивается через 2—5 лет от начала заболевания); быстро прогрессирующую (конечная стадия хронической почечной недостаточности развивается через 6—9 месяцев от начала заболевания).
• По происхождению гломерулонефриты бывают первичными и вторичными.

Острый гломерулонефрит

Развитие этого заболевания чаще связано с гемолитическим стрептококком. Способствующим фактором является переохлаждение организма.

Клинические проявления

Острый гломерулонефрит развивается обычно через 2—3 недели после ангины. Отмечаются повышение температуры тела, головная боль, ноющие боли в поясничной области. Могут присутствовать одышка при физической нагрузке, повышенная утомляемость, болезненное мочеиспускание. Выделяют триаду характерных для данного заболевания синдромов: отечный, гипертензивный и мочевой. В зависимости от тяжести заболевания эти симптомы выражены в различной степени или могут отсутствовать.

Развитие мочевого синдрома обусловлено следующими факторами.

• Увеличивается объем циркулирующей крови, что способствует развитию острой сердечной недостаточности.
• За счет поражения клубочков почек в них снижается фильтрация, увеличивается обратное всасывание натрия в почечных канальцах.
• Из-за повышения количества натрия в организме происходит задержка воды (1 ион натрия удерживает 4 молекулы воды), формируются отеки.
• Повышается проницаемость стенок капилляров, за счет чего жидкая часть крови выходит в окружающие ткани.
• Развивается вторичный гиперальдостеронизм (повышенная секреция гормона альдостерона).
• Гиперсекреция антидиуретического гормона способствует большей задержке жидкости в организме.
• Из-за потери белка с мочой снижается онкотическое давление плазмы крови, что приводит к образованию отеков.

Синдром артериальной гипертензии развивается в результате активации гормонов системы ренин — ангиотензин, задержки натрия и воды в организме, угнетения функции депрессорной системы почек.
Мочевой синдром характеризуется цилиндрурией, протеинурией, гематурией, лейкоцитурией (в моче много цилиндров, белка, эритроцитов и лейкоцитов).

Часто острый гломерулонефрит проявляется через 1—3 недели после стрептококковых инфекций — ангины или скарлатины. В этом случае говорят о постстрептококковом гломерулонефрите, который имеет инфекционно-аллергический механизм развития.

Острый гломерулонефрит может быть моносимптомным: жалоб нет или незначительные, отеки и артериальная гипертония отсутствуют, наличествует только мочевой синдром. Может быть выражен нефротический синдром: отеки, олигурия (мало мочи), повышение артериального давления. В классическом варианте острого гломерулонефрита преобладает выраженная артериальная гипертония, отеки выражены умеренно, выявляется недостаточность кровообращения.

Осложнениями острого гломерулонефрита являются острая почечная и сердечная недостаточности.
Заболевания, от которых следует отличать острый гломерулонефрит, — хронический гломерулонефрит, поражения почек при хронических заболеваниях соединительной ткани, пиелонефрит.

Лечение

Лечение комплексное: больного госпитализируют, назначают постельный режим до нормализации артериального давления и схождения отеков — в среднем на 3 недели. Вводят диетическое питание с ограничением поваренной соли и свободной жидкости, а также белковой пищи в первые дни заболевания.

Антибактериальную терапию проводят при наличии очагов хронической инфекции в организме и в случаях точно установленной инфекционной причины заболевания. При наличии отеков, повышении артериального давления, сердечной недостаточности назначают диуретики — фуросемид по 40—80 мг. Если выявляется только гипертонический синдром, назначают /3-адреноблокаторы: метопролол, пропранолол и др., ингибиторы ангиотензинпревращаю-щего фермента: каптоприл, эналаприл. Гормональное лечение (40—60 мг преднизолона в сутки) применяют только при нефротической форме острого гломерулонефрита.

Хронический гломерулонефрит

Причины заболевания такие же, как при остром гломерулонефрите. Кроме того, он может развиться на фоне заболеваний соединительной ткани, сахарного диабета, токсического поражения почек.

Клинические проявления

Самая частая форма гломерулонефрита — латентная: присутствует только мочевой синдром, в ряде случаев отмечается повышение артериального давления. Заболевание этой формы прогрессирует медленно, хроническая почечная недостаточность развивается через 15—20 лет.

Гипертоническая форма хронического гломерулонефрита проявляется в основном гипертоническим синдромом, мочевой синдром обычно выражен незначительно: протеинурия не превышает 1 г/л, иногда выявляется гематурия. При длительном заболевании появляются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и сосудов глазного дна. Течение этой формы благоприятное и напоминает латентную форму.

Гематурическая форма хронического гломерулонефрита встречается редко, проявляется постоянной гематурией. Это заболевание протекает благоприятно, хроническая почечная недостаточность развивается поздно.

Нефротическая форма хронического гломерулонефрита выявляется ярко выраженным нефротическим синдромом. Характерны средняя протеинурия (более 3,5 г белка в сутки), упорные отеки, гипоальбуминемия (снижение концентрации альбумина в крови) за счет выраженной протеинурии. Кроме того, обнаруживаются гипертриглицеридемия и гиперхолестеринемия (повышение в крови уровня транспортных липидов и холестерина). Заболевание умеренно или ускоренно прогрессирует и приводит к почечной недостаточности.

Смешанная форма хронического гломерулонефрита характеризуется сочетанием гипертонического и нефротического синдромов. Имеет неблагоприятное, постоянно прогрессирующее течение. Хроническая почечная недостаточность развивается через 2—4 года.

Хронический гломерулонефрит при системных заболеваниях соединительной ткани имеет свои особенности в зависимости от основного заболевания. При геморрагическом васкулите встречается гематурическая форма хронического воспаления почек, при системной красной волчанке — смешанная или нефротическая формы.

Злокачественный хронический гломерулонефрит проявляется сочетанием нефротического и гипертонического синдромов с быстрым развитием почечной недостаточности. Это самая неблагоприятная форма заболевания — летальный исход развивается через 1—2 года.

Заболевания, от которых следует отличать хронический гломерулонефрит, — пиелонефрит, амилоидоз почек, мочекаменная болезнь, опухоль и туберкулез почек.

Лечение

Необходимо соблюдать щадящий режим: не переохлаждаться, соблюдать диету в зависимости от проявлений заболевания, избегать физических перегрузок. Раз в год необходимо госпитализироваться для обследования.
Так как заболевание связано с аутоиммунными механизмами, назначают препараты, подавляющие иммунитет: глюкокортикостероиды, цитостатики. Ипользуют преднизолон в дозе 1000—1200 мг в сутки на протяжении 3 дней — «пульс-терапия». Из цитостатиков применяют циклофосфан, азатиоприн — по 150—200 мг в сутки. Назначают на протяжении 1,5 месяцев гепарин и дипиридамол для улучшения микроциркуляции в почках, предотвращения тромбозов при обострении хронического гломерулонефрита. Нестероидные противовоспалительные препараты применяют при лечении латентного хронического гломерулонефрита. Симптоматическое лечение заключается в назначении мочегонных, антибактериальных и гипотензивных препаратов. С успехом применяется санаторно-курортное лечение. В качестве фитотерапии используют лекарственные растения с противовоспалительным и мочегонным действиями.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Самая частая причина возникновения МПГН I типа — гепатит С. Специфическое лечение невозможно, однако может быть показана комбинация а-интерферона и рибавирина (или пегилированного интерферона с рибавирином). Побочные эффекты рибавирина возрастают при падении клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин. Глюкокортикостероиды и цитотоксические препараты могут увеличить вирусную нагрузку, их следует использовать только для лечения криоглобулинемического васкулита, осложняющего гепатит С. Другие исследователи, напротив, полагают, что при лечении стероидами детей с МПГН I типа (с мезангиальными или субэндотелиальными отложениями) есть положительный эффект. Первоначальный энтузиазм по поводу лечения ацетилсалициловой кислотой и дипиридамолом уменьшился. Для МПГН II типа эффективного лечения нет.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит — тяжёлое нефрологическое заболевание с быстрым прогрессированием к терминальной стадии почечной недостаточности. Ранняя диагностика и лечение — залог сохранения функций почек. После исключения постстрептококкового гломерулонефрита описано 3 формы быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Для лечения гломерулонефрита I типа (анти-БМК нефрит или синдром Гудпасчера) и III типа (малоиммунный или гранулематоз Вегенера) следует обратиться к учебнику нефрологии. Лечение заболевания II типа (иммунокомплексный гломерулонефрит) начинают с внутривенного введения метилпреднизолона в сочетании с пероральным приёмом больших доз преднизолона отдельно или совместно с цитотоксическими препаратами. Из-за редкости синдрома не было проведено рандомизированных клинических исследований, которые бы доказывали положительный эффект от использования цитотоксических препаратов. Однако из-за выраженного положительного действия циклофосфамида при лечении быстропрогрессирующего гломерулонефрита типа I и III и плазмафереза при I типе некоторые исследователи рекомендуют их использование при II типе.

Лечение гломерулонефрита

Лечение системных заболеваний, которые приводят ко вторичному повреждению клубочков, стремительно меняется (например, новая противовирусная терапия для ВИЧ и гепатита В и С, клинические попытки применения химиотерапии в борьбе со злокачественными новообразованиями и васкулитами), поэтому рекомендуют обратиться к последним руководствам по лечению конкретных системных заболеваний. В целом лечение заболеваний клубочков сводится к коррекции нефротического синдрома и протеинурии, а также иммуномодулирующей терапии специфических заболеваний клубочков и васкулитов.

Для лечения гломерулонефрита разработана специальная молочно-растительная диета, так же можно употреблять в пищу мясо, отварную рыбу.

Наибольшим запасом питательных веществ обладают клюквенный и брусничный сок, оказывающие выраженный противовоспалительный эффект. Рекомендует ся также есть арбузы, дыни и тыкву. Большой эффект приносит диета, при которой на 2—3 дня рекомендуют в основном подкисляющую пищу, а затем (на следующие 2—3 дня) — подщелачивающую диету. Ее действие заключается в создании неблагоприятных условий для существования микробов в почках, с последующей их гибелью.

В борьбе с гломерулонефритом хорошо помогают и народные средства. Для приготовления взять 1/2 ст. л. сбора и заварить кипятком.

Заметные улучшения после приема сборов наступают уже через 2—3 недели, но только при регулярном их употреблении.

Еще одним методом лечения является диета. Она основана на ограничении соли и белков животного происхождения.

Общее лечение нефротического синдрома и протеинурии

В лечении пациентов с нефротическим синдромом необходимо соблюдать 4 основных принципа: лечение отёков, протеинурии, гиперлипидемии и склонности к гиперкоагуляции. Лечение отёков, в первую очередь, должно включать диуретики и ограничение поступления натрия. Тиазидные диуретики считают препаратами выбора в лечении пациентов с умеренными отёками и нормальной функцией почек. Однако в большинстве случаев необходимо назначать петлевые диуретики, например фуросемид, для обеспечения адекватного баланса натрия. Ключевой момент в лечении протеинурии — подавление активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с помощью ингибиторов АПФ или БАР. Внутриклубочковое давление снижается на фоне действия указанных препаратов в результате расширения эфферентных артериол, что приводит к уменьшению фильтрации белка. При диабете ингибиторы АПФ значительно замедляют развитие диабетической нефропатии (при диабете I типа) и микроальбуминурии (от 30 до 300 мг/сут) и уменьшают частоту развития терминальной стадии заболеваний почек и общую смертность пациентов с диабетом I типа и диабетической нефропатией (экскреция белка с мочой более 300 мг/сут). Блокаторы рецепторов ангиотензина более эффективны при лечении пациентов с диабетом II типа как при микроальбуминурии, так и при нефропатии. При развитии протеинурии на фоне заболеваний почек, не связанных с диабетом, ингибиторы АПФ также значительно снижают риск развития терминальной стадии заболеваний почек. Максимальная терапевтическая доза одного препарата и значение комбинации ингибиторов АПФ и БАР влечении массивной протеинурии и прогрессирования заболеваний почек остаются неизвестными. Протеинурию можно уменьшить также путём снижения среднего АД ниже 92 мм рт.ст. независимо от того, какой препарат используют для этой цели. Наконец, была предложена диета с ограничением белка до 0,6—0,8 г/кг в сут для замедления нарушения функций почек и последующего уменьшения протеинурии. Но прежде чем назначать такую диету (особенно при массивной протеинурии — более 10 г в сут), необходимо тщательно изучить её целесообразность.

Полной коррекции гиперлипидемии можно достичь с помощью ингибиторов ГМК-КоА редуктазы или таких препаратов, как гемфиброзил. Необходимость антикоагуляционной терапии обусловлена склонностью к гиперкоагулиции при нефротической протеинурии. Потери белка включают потери антитромботических факторов, например антитромбина III, в результате чего увеличивается частота тромбоза почечных вен и, реже, артериального тромбоза или тромбоэмболии лёгочной артерии. Пациентам с признаками тромбоза показана длительная антикоагуляционная терапия до тех пор, пока сохраняются признаки нефротического синдрома.

Лечение специфических заболеваний клубочков

Специфическое лечение заболеваний клубочков следует назначать только после получения результатов биопсии. Заболевания клубочков, сопровождаемые нефротическим синдромом, гистологически делят на 5 групп: гломерулопатия с минимальными изменениями, мембранозная нефропатия, мезангиопролиферативный гломерулонефрит (МПГН), фокальный сегментарный гломерулосклероз и IgA-нефропатия. При заболеваниях клубочков (клинически проявляющихся нефритическим синдромом) в ходе биопсии обнаруживают повреждение БМК и клеточные полулуния в боуменовом пространстве (быстропрогрессирующий гломерулонефрит). Эти заболевания можно разделить на 3 гистологические группы по характеру отложений внутри клубочков иммуноглобулинов, выявленных с помощью иммунофлуоресценции: гломерулонефрит с линейными отложениями, с гранулярными отложениями, с минимальными отложениями или без них. Такое разделение условно, так как существуют агрессивные формы IgA-нефропатии и мезангиопролиферативного гломерулонефрита, которые могут клинически проявляться нефритическим синдромом и сопровождаться клубочковыми полулуниями.

Гломерулопатия с минимальными изменениями служит причиной 15% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых и 80% — у детей. Световая микроскопия патологии не выявляет. Диагностическим признаком гломерулопатии с минимальными изменениями считают обнаружение при электронной микроскопии и биопсии почки сглаживания малых отростков подоцитов. Отложения IgM можно видеть при иммунофлуоресценции мезангия. Прогноз в таком случае менее благоприятный. В дополнение к консервативному лечению нефротического синдрома в качестве терапии первой линии необходимо назначать высокие дозы преднизона: 11 мг/кг (максимум 80 мг) в течение 12 нед. Несмотря на то, что у детей более чем в 90% случаев наступает полная ремиссия протеинурии в течение 2 мес после начала глюкокортикоидной терапии, у взрослых ремиссия наблюдается лишь в 50—60% случаев. При продолжении терапии высокими дозами преднизона до 5—6 мес можно добиться ремиссии в 80% случаев. Отмену преднизона необходимо проводить медленно и постепенно в течение 4 мес. Если имеет место рецидив заболевания или нет возможности назначить глюклокортикоидную терапию (стероидная зависимость), необходимо чередовать глюкокортикоиды с цитостатиками или без них (например, циклофосфамид или хлорамбуцил), циклоспорин А или микофенолата мофетил, который также может оказать положительный эффект.

Мембранозная нефропатия составляет около 30-40% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Иногда отмечают спонтанные ремиссии, особенно у женщин. Однако часть пациентов имеет высокий риск прогрессирующего поражения почек. Клинические факторы риска — массивная протеинурия более 8 г/сут, гипертензия, уменьшение СКФ (уровень креатинина более 1,2 для женщин и более 1,4 — для мужчин), мужской пол и более 20% тубулоинтерстициального фиброза при биопсии почки. В отношении таких пациентов более эффективно назначение комбинации глюкокортикоидов и цитостатиков (хлорамбуцил или циклофосфамид) с чередованием в течение 6 мес, чем назначение только глюкокортикоидов. При такой схеме лечения вероятность развития полной или частичной ремиссии гораздо выше. По предварительным данным, микофенолата мофетил наиболее эффективен в лечении пациентов с низким или умеренным риском.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Выделяют 2 типа идиопатического МПГН. Тип I (опосредованный иммунными комплексами) и тип II (предположительно, опосредованный комплементом). Оба типа, однако, при световой микроскопии имеют схожую картину: характерна экспансия мезангиального матрикса. При II типе обнаруживают отложения вдоль базальной мембраны, а при I типе плотные отложения располагаются субэпителиально. Вместе оба типа составляют около 5% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых. Прогноз при обоих типах неблагоприятный. У 60% пациентов с I типом МПГН и нефротической протеинурией в течение 10 лет развивается терминальная стадия заболеваний почек. К сожалению, эффективного метода лечения МПГН пока нет. Несмотря на противоречивые данные о чувствительности этого заболевания к лечению, терапия выбора — длительное назначение преднизона, особенно детям и подросткам. При любом типе МПГН крайне важно устранить вторичные причины, специфическое лечение которых приводит к ремиссии заболеваний почек: хронические бактериальные инфекции, гепатит С, криоглобулинемию, лейкозы, лимфомы.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз обнаруживают примерно у 20% взрослых с идиопатическим нефротическим синдромом. Это более тяжёлая форма гломерулопатии с минимальными изменениями, так как при электронной микроскопии обнаруживают оголение эпителиальных клеток клубочков. Но в отличие от гломерулопатии с минимальными изменениями, очаговые изменения в почках представлены частичным склерозом некоторых клубочков. Ранее считали, что это заболевание не поддаётся лечению и функции почек не восстанавливаются. Однако последние исследования доказали, что при назначении длительных курсов (не менее 6 мес) высоких доз глюкокортикоидов примерно у 30% пациентов наблюдают ремиссию нефротического синдрома. В остальных 70% случаев при нечувствительности к глюкокортикоидной терапии можно добиться ремиссии с помощью цитостатиков, таких как циклоспорин, циклофосфамид или хлорамбуцил.

IgA-нефропатия (болезнь Берже). IgA-нефропатия — наиболее распространённая форма первичных заболеваний почек во всём мире. Чаще это заболевание встречается в Азии и Австралии (возможно, это обусловлено более частым проведением биопсии в этих регионах), и редко встречается среди афроамериканцев. Несмотря на то, что заболевание медленно прогрессирует и терминальная стадия заболеваний почек развивается у 20—40% пациентов в течение 20 лет, у части пациентов заболевание протекает в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита с полулуниями при биопсии. В редких случаях может наблюдаться обратимая ОПН в сочетании с макрогематурией. Лечение IgA-нефропатии остаётся спорным вопросом, так как существенного влияния на исход заболевания оно не оказывает. Некоторые исследования доказали, что рыбий жир замедляет прогрессирование почечной недостаточности. При полулунном гломерулонефрите положительный эффект даёт кратковременное назначение высоких доз преднизона. Цитостатики, например циклофосфамид, в настоящее время проходят клинические испытания.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, линейные отложения. Если гломерулонефрит сопровождается образованием полулуний, а при иммунофлуоресцентном окрашивании биопсийного материала на IgG обнаруживаются линейные отложения вдоль капилляров клубочков, можно предположить, что этиологический фактор — антитела к БМК (анти-БМК). Клинически заболевание может проявляться изолированным нарушением функций почек и сочетанием с поражением лёгких (синдром Гудпасчера), сопровождаемыми окрашиванием на IgG базальных мембран капилляров лёгких. Лечение этого заболевания включает сочетание высоких доз глюкокортикоидов, терапии циклофосфамидом и плазмаферез для удаления анти-БМК антител. Пациенты с олигурией имеют неблагоприятный прогноз, но при адекватной ранней терапии хронического диализа можно избежать.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, гранулярные отложения. При этой форме гломерулонефрита отложения иммунных комплексов внутри клубочков имеют нелинейную форму, образуя при окраске иммунофлуоресцентными маркёрами картину «глыбок и бугров». К заболеваниям подобной гистологической категории относят постинфекционный гломерулонефрит (при котором СЗ и IgG окрашиваются в субэпителиальном пространстве), пурпура Шёнляйна-Геноха, некоторые формы IgA-нефропатии (при которой IgA преимущественно окрашивается в мезангиальном пространстве), криоглобулинемия (при которой IgM, ревматоидный фактор или лёгкие цепи обнаруживают в субэндотелиальном пространстве) и системная красная волчанка (при которой СЗ, IgG, IgM, IgA и Clq обнаруживаются при флуоресценции). Лечение гломерулонефритов, опосредованных действием иммунных комплексов, включает высокие дозы глкжокортикоидов и циклофосфамид, особенно при лечении диффузного пролиферативного волчаночного нефрита. Плазмаферез влечении перечисленных заболеваний (за исключением криоглобулинемии) неэффективен.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит без отложений. В случаях, когда гломерулонефрит с образованием полулуний сопровождается некротическим повреждением капилляров при отсутствии отложений иммунных комплексов, можно предполагать слабоиммунный гломерулонефрит. Это вторичные заболевания, которые возникают в результате действия антител к лизосомальным ферментам нейтрофилов (ANCA). Выделяют 2 вида таких антител. Антитела к миелопероксидазе (МРО) выявляют в виде перинуклеарного окрашивания нейтрофилов (p-ANCA), тогда как антитела к протеиназе-3 выявляют в виде окрашивания цитоплазмы нейтрофилов (e-ANCA). Слабоиммунный некротизирующий гломерулонефрит могут вызывать как системные заболевания (такие, как гранулематоз Вегенера, сопровождающийся образованием e-ANCA; синдром Черджа—Стросс, сопровождающийся образованием е- или p-ANCA, и узелковый периартериит), так и пер, и ;ные заболевания почек (микроскопический полиангиит). Независимо от этиологии заболевания, терапией выбора считают высокие дозы глюкокортикоидов и циклофосфамида. Применение циклофосфамида внутрь более эффективно, чем внутривенная пульс-терапия. 80% пациентов чувствительны к терапии. И в отличие от анти-БМК-нефропатии, пациенты со временем перестают нуждаться в диализе. Однако если уровень креатинина в сыворотке крови более 6 мг/дл, пациент менее чувствителен к терапии, чем при более низком уровне креатинина.

Тромботические микроангиопатии: повреждение клубочков, клинически проявляющееся в виде гломерулонефрита

Системные заболевания, которые могут приводить к развитию нефритического синдрома, включают ряд заболеваний, которые не являются типичными воспалительными заболеваниями или васкулитами. Такие системные заболевания, как склеродермия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), гемолитический уремический синдром (ГУС), злокачественная АГ и антифосфолипидный синдром, могут проявляться гематурией, гипертензией и протеинурией (хотя и менее 1,0—1,5 г/сут). Однако при всех этих заболеваниях гистологические изменения в почках отличаются от таковых при гломерулонефрите. Общие гистологические изменения при ГУС, ТТП и антифосфолипидном синдроме включают тромбоз капилляров клубочков и афферентных артериол с фибриноидным некрозом на фоне повреждения эндотелия. Иммунофлуоресцентное исследование непоказательное. Исследование с помощью электронной микроскопии также не считают показательным, отложений нет. Кроме того, злокачественная гипертензия и склеродермия могут вызывать субинтимальную пролиферацию внутри сосудов, что приводит к слоистым разрастаниям артериол. Могут также присутствовать микротромбы.

Специфическая терапия тромботических микроангиопатий существенно отличается от лечения других заболеваний, проявляющихся нефритическим синдромом. Поэтому при нефритическом синдроме крайне важно узнать его причину прежде, чем назначать эмпирическое лечение. В лечении склеродермического почечного криза и злокачественной АГ главное — контроль АД. С тех пор как были получены данные о том, что ингибиторы АПФ при склеродермии повышают выживаемость пациентов и улучшают прогноз в отношении функций почек, эти препараты стали относить к терапии первой линии. При ГУС клиническая картина характеризуется ОПН, тромбоцитопенией и гемолизом, который может развиваться либо на фоне действия веротоксина (выделяемого Е. coli 0157:Н7 — вызывает гастроинтестинальную инфекцию), либо вторично (на фоне непереносимости препаратов, таких как циклоспорин и митомицин). Также ГУС может быть послеродовым. Лечение поддерживающее: диализ, коррекция электролитного баланса и лечение анемии для скорейшего выздоровления пациента. 90% случаев ГУС, развившихся на фоне диареи, заканчиваются полным выздоровлением, тогда как 6% пациентов умирают в острой стадии, а у 5% развиваются тяжёлые ренальные и экстраренальные осложнения. При длительном наблюдении обнаруживают, что у этих пациентов в течение 10 лет СКФ снижается на 40%. Для клинической картины ТТП характерна пентада неврологических нарушений, а также пурпура, лихорадка, тромбоцитопения, гемолиз и почечная недостаточность, которая редко сопровождает заболевание и то нарастает, то снижается. Существуют и вторичные формы ТТП. К ним относят ТТП, связанную с беременностью, со злокачественными новообразованиями и ВИЧ-ассоциированную. Однако наиболее частая причина первичной ТТП — вторичное повреждение эндотелия и поступление в микроциркуляцию избыточного количества фактора Виллебранда, в результате чего происходит агрегация тромбоцитов и образуются тромбы. Эффективный метод лечения этого синдрома — обменное переливание свежезамороженной плазмы, хотя механизм положительного эффекта этой процедуры до конца не изучен. Обменное переливание плазмы необходимо проводить до нормализации числа тромбоцитов и пока не вернётся к норме уровень ЛДГ. Чаще всего требуется от 7 до 16 процедур для достижения ремиссии, наблюдаемой на фоне постепенной отмены лечения. Описанные дополнительные методы лечения включают терапию высокими дозами преднизона, а также винкристин и другие химиотерапевтические препараты. Эффективность этих методов лечения не доказана. В случаях нестабильного эффекта обменного переливания плазмы необходима спленэктомия.