Дерматомиозит и полимиозит: симптомы, лечение, признаки, причины

Страдают чаще всего скелетные мышцы.

Частота дерматомиозита и полимиозита

Ежегодно регистрируется 5 новых случаев ДМ и ПМ на 1 млн населения. У женщин первичные заболевания встречаются в 2,5 раза чаще.

• Сердце часто вовлекается в патологический процесс, но обычно это не сопровождается симптоматикой. У 15% пациентов возникают симптомы и у 55% их обнаруживают на ЭхоКГ.
• Опосредованное Т-лимфоцитами цитотоксическое действие в отношении поперечнополосатой мускулатуры при полимиозите. При дерматомиозите — разрушение клеточных мембран с гиперплазией гладкомышечных сосудов, коагуляцией и инфарктом, опосредованным комплементом. Эти процессы вызывают поражение мелких сосудов и капилляров, что, в свою очередь, не приводит к заметному нарушению функции желудочков.
• Данные аутопсий показывают, что 25% пациентов страдали миокардитом с микроскопическим интерстициапьным фиброзом, неспецифической воспалительной инфильтрацией и некрозом. Желудочковая функция обычно сохранена.
• Частично повреждается проводящая система сердца, что приводит к неспецифическим изменениям интервала ST и зубца Т, предсердным аритмиям, атриовентрикулярной блокаде и блокаде ножек пучка Гиса. Чаще эти симптомы проявляются у детей.
• Перикардит развивается редко и обнаруживается в 25% случаев при ЭхоКГ.
• Может возникнуть спазм коронарных сосудов. С помощью провокационного теста демонстрируют дисфункцию эндотелия с вазоконстрикцией.
• Легочное сердце может развиться как осложнение первичного заболевания легких и легочной гипертензии.
• Явные осложнения со стороны сердца необходимо лечить глюкокортикоидами, иммунодепрессантами и блокаторами медленных кальциевых каналов.
• Кардиальные осложнения являются основной причиной смерти вместе со злокачественным развитием болезни и легочными заболеваниями.

Причины и патогенез дерматомиозита и полимиозита

Предполагается вирусная природа заболевания, хотя немаловажное значение имеют особенности неадекватного иммунного ответа организма. Провоцируют патологию: беременность, перенесенные инфекционные заболевания (особенно вирусной природы), тяжелый стресс, гормональные нарушения, переохлаждение, инсоляция, травмы, а также поствакцинальные реакции. Чаще страдают женщины.

Предполагается влияние вирусов, бактерий, паразитов, наследственности. Разрешающую роль играет переохлаждение, инсоляция, избыточная физическая нагрузка и т.п. У 20-30 % больных ДМ развивается на фоне опухолевого поражения (вторичные формы).

Патогенез. ДМ и ПМ относятся к аутоиммунным заболеваниям с образованием миозит-специфических антител (к аминоацилсинтетазам тРНК, частицам сигнального распознавания, MI-2, факторам элонгации). Образующиеся иммунные комплексы откладываются в мышцах, коже, сосудах и т.д. Происходит активация системы комплемента, мононуклеарных клеток и воспалительная реакция.

В результате неадекватной реакции иммунитета на провоцирующий фактор возникает аутоиммунный процесс с образованием комплексов аутоантител, поражающих мышечную ткань и кожу своего же организма.

Патоморфология. Отмечается вакуольная дистрофия, атрофия и некроз с воспалительными изменениями мышечных волокон.

Классификация.

Согласно A. Bohan и Y. Peter различают:

• первичный (идиопатический) ДМ или ПМ;
• ДМ (ПМ) в сочетании с неоплазмой;
• ювенильный ДМ или ПМ в сочетании с васкулитом;
• ДМ (ПМ) в сочетании с СБСТ.

Симптомы и признаки дерматомиозита и полимиозита

Характерна мышечная слабость, особенно мышц шеи, тазового и плечевого пояса. Больные не могут поднять голову, руку, ногу, сесть, встать. При ДМ выявляются отек кожи лица, чаще орбит, с лиловым оттенком (симптом очков), гелеотропная (напоминает солнечный ожог) эритема области декольте, уплотнения кожи с изменением ее цвета над суставами. Из висцеральных поражений отмечаются артралгии и артриты, миокардит (миокардиодистрофия), дисфагия, фиброз легких. Частые пневмонии связаны с аспирацией содержимого ротоглотки, нарушением функции дыхательных мышц, диафрагмы и могут приводить к смерти больных.

Клиническая картина: симметричная мышечная слабость преимущественно в проксимальных отделах конечностей, реже — мышечные боли (30%). Чаще всего поражаются мышцы глотки (дисфагия), задняя группа мышц шеи, мышцы плечевого пояса. При дерматомиозите наблюдаются изменения кожи (высыпания) синюшного цвета, с характерной локализацией на открытых местах, подверженных воздействию солнечных лучей, и сгибательной поверхности конечностей.

Полимиозит чаще всего начинается в зрелом возрасте (как правило, у лиц старше 20 лет; пик заболеваемости — на 5—6-м десятилетиях жизни). Дерматомиозит может возникать у детей, протекая у них в тяжелой форме. Длительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет. Сопутствующие расстройства: воспалительная кардиомиопатия, нарушения сердечного ритма, поражение пищевода с нарушением глотания, артралгии. У пожилых пациентов дерматомиозит часто протекает на фоне злокачественного новообразования. Часто наблюдается сочетание с васкулитами.

Осложнения

Дыхательная недостаточность, аспирационная пневмония, асфиксия, сердечная недостаточность, трофические язвы, злокачественные опухоли, пролежни и др.

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

• Лабораторные исследования: как правило, наблюдается выраженное повышение уровня КФК, воспалительные изменения в клиническом анализе крови могут отсутствовать.
• Выявление аутоантител: -миозит-специфических (чувствительность теста 10—30%): Jo-1, Mi-2;
  
  • связанных с системными заболеваниями соединительной ткани: Pm-Scl (склеродермия), SSA/Ro (синдром Шегрена), U1-nRNP, U2-nRNP;
  • неспецифических: антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и др.
• Онкологический поиск.
• Исключение других провоцирующих факторов, таких как лекарственные препараты или инфекции (см. 33—3.4)
• ЭМГ: патологическая спонтанная активность, миопатические изменения в пораженных мышцах.
• Биосия мышц: при полимиозите — инфильтраты (преимущественно Т-лимфоцитарные) в эндомизии; при дерматомиозите — инфильтраты (преимущественно В-лимфоцитарные) в периваскулярном пространстве и перимизии, перифасцикулярная атрофия, при электронной микроскопии — тубулоретикулярные включения в эндотелиальных клетках.
• По показаниями при дерматомиозите проводится биопсия кожи.
• При необходимости - методы визуализации (МРТ, сонография), в частности, для наблюдения за динамикой заболевания.

Наиболее достоверными критериями дерматомиозита в лабораторно-диагностическом плане являются повышенная активность креатинфосфокиназы, трансаминаз (ACT, альдолазы, глутаминоксалоуксусной трансам иназы и др.), повышенный уровень креатина в моче. Подтверждается диагноз данными электромиографии, гистологическим исследованием мышц, пораженных процессом.

Учитываются типичный кожный синдром, прогрессирующая слабость проксимальных мышц конечностей, миопатические изменения при электромиографии, данные биопсии мышц, креатинурия и повышение сывороточного уровня креатинфосфокиназы и альдолазы.

Дифференциальная диагностика проводится с ревматической полимиалгией, инфекционным миозитом, полиневритом, полиомиелитом, дерматитами, аллергическим отеком, рожистым воспалением, эндокринными и токсическими миопатиями, СБСТ и другими заболеваниями, протекающими с поражением кожи и мышц.

Прогноз. У больных ДМ при раннем применении глюкокор-тикостероидов (в возрасте до 20 лет) относительно благоприятный. Он хуже в старших возрастных группах и при опухолевом ДМ (10-летняя выживаемость — около 30 %).

Лечение и профилактика дерматомиозита и полимиозита

Основано на применении глюкокортикостероидов короткого действия (преднизолона или метилпреднизолона), эффективность которых доказана в контролируемых исследованиях. Рекомендуемые дозы — не менее 1 мг/кг. Через 2-4 месяца дозу снижают до поддерживающей (5-20 мг/сут). При недостаточной эффективности глюкокортикостероидов назначают цитостатики (метотрексат, азатиоприн).

Медикаментозная терапия:

• Средство первого ряда — кортикостероиды; преднизолон; после появления положительной динамики (в среднем через 1—3 мес.) дозу постепенно снижают в течение 5—10 мес. Минимальную эффективную поддерживающую дозу, не вызывающую проявлений гиперкортицизма, продолжают принимать не менее 6 мес.
• Азатиоприн назначают в дополнение к кортикостероиду при отсутствии эффекта от приема преднизолона в течение 3 мес. или в тех случаях, когда минимальная поддерживающая доза преднизолона вызывает симптомы гиперкортицизма. Положительный эффект в подобных ситуациях наблюдается в 40% случаях.
• В отсутствие эффекта в качестве альтернативных препаратов могут быть назначены метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид или внутривенный иммуноглобулин.

Физическая терапия: в острой стадии заболевания — легкая лечебная гимнастика в форме пассивных упражнений для профилактики контрактур.

Профилактика дерматомиозита и полимиозита

При повышенной чувствительности к различным экзо- и эндогенным факторам в детском возрасте необходимо избегать вакцинации, введения γ-глобулина, переливания плазмы и крови. Антибиотики должны применяться с осторожностью и по показаниям. Своевременная диагностика и радикальное лечение опухолей предупреждает вторичный ДМ.