Синдром диффузного альвеолярного кровотечения
Синдром диффузного альвеолярного кровотечения представляет собой персистирующее или повторяющееся легочное кровотечение, которое может быть вызвано разными причинами, но в большинстве случаев причиной становятся аутоиммунные заболевания.
Симптомы включают одышку, кашель, кровохарканье, образование инфильтратов в легких. Обследование направлено на установление причины кровотечения, а для лечения используются иммунодепрессанты (при аутоиммунных заболеваниях) и искусственная вентиляция легких (по необходимости).
Синдром диффузного альвеолярного кровотечения развивается в результате распространенного повреждения мелких легочных сосудов, что приводит к скоплению крови в альвеолах и нарушению газообмена. Патофизиология и проявления зависят от причины кровотечения. Например, изолированный слабоиммунный легочный капиллярит - это васкулит микрососудов легких. Он появляется у детей младше 10 лет и возникает вследствие повреждения эндотелия альвеолярных капилляров, возможно, аутоиммунного генеза.
Причины
К развитию могут привести:
- Аутоиммунные заболевания (системные васкулиты, синдром Гудпасчера, антифосфолипидный синдром).
- Инфекции легких (инвазивный аспергиллез, хантавирусная инфекция).
- Токсические вещества (тримеллитовый ангидрид изоцианаты, крэк-кокаин, некоторые пестициды).
- Лекарственные препараты (пропилтиоурацил, дифенилгидантоин, амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин, блеомицин, монтелукаст, инфилксимаб).
- Заболевания сердца.
- Нарушения коагуляции, вызванные заболеваниями или приемом антикоагулянтов.
- Изолированный слабоиммунный легочный капиллярит.
- Идиопатический легочный гемосидероз.
- Трансплантация костного мозга или паренхиматозных органов.
Диагностика
- Рентгенография органов грудной клетки.
- В некоторых случаях - бронхоскопия.
- Серологическое и другие исследования для установления причины.
Диагноз можно предположить при наличии одышки, кашля и кровохарканья, а также диффузных двусторонних альвеолярных инфильтратов на рентгенограмме. Бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж позволяют подтвердить диагноз при атипичных проявлениях или при подозрении на наличие источника кровотечения в дыхательных путях. В промывных водах находится большое количетсво эритроцитов и сидерофагов; все образцы промывных вод имеют геморрагичекий характер.
Установление причины. Для выявления причины кровотечения проводятся дополнительные исследования. Анализ мочи позволяет исключить гломерулонефрит; также определяют азот мочевины крови и креатинин. Также выполняют общий анализ крови, коагулограмму, серологические исследования. У некоторых пациентов с изолированным слабоиммунным легочным капилляритом повышен титр перинуклеарных АНЦА. При идиопатическом легочном гемосидерозе наблюдается железодефицитная анемия, а в промывных водах или при биопсии легкого выявляются макрофаги, нагруженные гемосидерином, при отсутствии данных за микрососудистый васкулит (легочный капиллярит) или другие заболевания.
При исследовании функции легких может наблюдаться увеличение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLco) из-за усиления его поглощения интраальвеолярным гемоглобином. Однако эти данные не облегчают задачу постановки диагноза. Эхокардиография позволяет исключить митральный стеноз. При подозрении на диффузное альвеолярное кровотечение выполняют бронхоальвеолярный лаваж. Биопсия легких или почек требуется в том случае, если причина кровотечения неясна или заболевание прогрессирует настолько быстро, что нет времени ждать результатов серологичекого исследования.
Прогноз
Пациентам может потребоваться механическая вентиляция легких; летальные исходы обусловлены дыхательной недостаточностью. У некоторых пациентов с рецидивирующим синдромом, обусловленным микроскопическим полиартериитом, развивается ХОБЛ.
Лечение
- Кортикостероиды.
- В некоторых случаях - циклофосфамид или плазмаферез.
- Поддерживающая терапия.
Лечение предполагает воздействие на причину кровотечения. Кортикостероиды и, возможно, циклофосфамид используются в лечении васкулитов, синдрома Гудпасчера. Для лечения синдрома Гудпасчера также используется плазмаферез. Кортикостероиды также применяются в лечении идиопатического легочного гемосидероза; при резистентности добавляют иммуносупрессанты. В некоторых исследованиях для лечения альвеолярного кровотечения успешно использовался рекомбинантный активированный человеческий фактор VII.
К другим методам лечения относится кислородотерапия, бронхолитики, коррекция коагулопатии, интубация при тампонаде бронхов, защита менее пораженного легкого и механическая вентиляция.