Сосудистые опухоли: виды

Ангиосаркома костей составляет менее 1% всех ангиосарком разных локализаций.

Гистология и патогенез

Сосудистые опухоли представлены тремя нозологическими формами, которые выделены на основании различного происхождения, степени дифференцировки и злокачественности. Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома происходят из эндотелия сосудов, но обладают различной степенью дифференцировки: гемангиоэндотелиома — высокодифференцированная опухоль, ангиосаркома — умеренно и низкодифференцированная форма. Гемангиоперицитома происходит из клеток наружного слоя сосудов — перицитов.

Гемангиоэндотелиома — очень редкая, низкой степени злокачественности опухоль с местно деструирующим ростом. Опухоль развивается в любой кости, не имеет характерных локализаций. Описано синхронное и симметричное поражение скелета гемангиоэндотелиомой.

Гемангиоперицитома — редкая злокачественная опухоль, не имеющая специфических клинических характеристик. По характеру роста выделяют два типа гемангиоперицитомы: экспансивно растущая и инфильтративная. Представленные в литературных источниках разновидности гемангиоперицитомы, по-видимому, отражают различный характер роста опухоли.

Ангиосаркома — опухоль промежуточной или высокой степени злокачественности, состоящая из атипичных эндотелиальных клеток, обладающих потенцией образовывать сосуды. Ангиосаркома чаще поражает длинные трубчатые кости солитарно или мультицентрично.

Атипичные эндотелиальные клетки с клеточным и ядерным полиморфизмом и атипичными фигурами митоза иногда формируют солидные клеточные скопления, симулирующие пласты эпителия или кровеносные сосуды в виде уродливых каналов, выстланных «сочным» утолщенным эпителием. В ангиосаркомах с низкой степенью злокачественности может преобладать тенденция к образованию сосудов.

В области вульвы встречаются гемангиомы трех типов.

Сенильная гемангиома имеет значительную распространенность, выглядит как небольшая темно-красная папула диаметром 2—3 мм. Сенильные гемангиомы — обычно обособленные образования, разбросанные по всему телу. Лечение не требуется.

Ангиокератомы обычно множественные, темно-красного или почти черного цвета. При исследовании опухоль состоит из пластов клеток плоского эпителия, перемежающихся с пространствами, заполненными кровью.

Пиогенная гранулема — капиллярная опухоль, обычно образующаяся вследствие травмы. Поскольку пиогенную гранулему можно ошибочно принять за амеланотическую меланому, рекомендуется выполнять эксцизионную биопсию.

Симптомы и признаки

При гемангиоэндотелиоме рентгенологическое исследование выявляет крупные фокусы деструкции с костными перегородками, расширение поперечника кости, разрушение коркового слоя и внекостный компонент в пределах разрушенной кости. Представленная картина напоминает многие процессы доброкачественной и злокачественной природы: кисты, ГКО, ячеистые формы хондросаркомы и саркомы Юинга, плазмоцитому, крупные метастазы рака почки, щитовидной и молочной желез. Редкость выявления гемангиоэндотелиомы и отсутствие клинико-рентгенологической специфичности обусловливают трудности ее распознавания на этапе лучевой диагностики. При микроскопическом исследовании круглые или полигональные опухолевые клетки с умеренным полиморфизмом и низкой митотической активностью расположены гнездами, полями или тяжами с узкими сосудистыми каналами. Между гнездами опухолевых клеток обычно различим базофильный межуточный матрикс, иногда с признаками гиалиноза.

Экспансивно растущая гемангиоперицитома вызывает ячеисто-трабекулярную деструкцию, истончение и вздутие коркового слоя. Инфильтративная гемангиоперицитома проявляется в виде зоны остеолиза с нечеткими контурами, с разрушением коркового слоя и формированием гомогенного внекостного компонента или в виде мелких очагов с нечеткими контурами, сопровождающихся луковичным периостозом.

Микроскопически для гемангиоперицитомы характерны веретенообразные плотно расположенные опухолевые клетки, которые растут в виде солидных гнезд и тяжей вокруг беспорядочно ветвящихся тонкостенных сосудов, выстланных однорядным эндотелием.

Ангиосаркома не имеет характерных клинико-визуализационных признаков, растет инфильтративно, вызывая разрушение губчатой структуры кости с нечеткими контурами, врастает в корковый слой и мягкие ткани.

Дифференциальная диагностика

При гистологическом исследовании гемангиоэндотелиому дифференцируют с метастазами рака без выявленного первичного очага и с ангиосаркомой.

Надо учитывать, что гемангиоперицитарное расположение клеток встречается при многих опухолях с богатой разветвленной сосудистой сетью. На этапе гистологического исследования дифференциальная диагностика проводится с фибросаркомой и синовиальной саркомой, в ткани которых веретенообразные клетки образуют переплетающиеся пучки.