Первичная лимфома центральной нервной системы

Эпидемиология и причины

Первичная лимфома ЦНС развивается не менее чем у 2-6% ВИЧ-инфицированных, по данным аутопсий этот показатель выше. На долю этой опухоли у ВИЧ-инфицированных приходится 15% всех НХЛ, в то время как в общей популяции первичная лимфома ЦНС составляет 1% всех НХЛ. Она обычно развивается в поздней стадии СПИДа, когда количество лимфоцитов CD4 не превышает 50 клеток в 1 л и присоединяются серьёзные оппортунистические инфекции.

Симптомы и признаки

Очаговые неврологические симптомы, например гемипарез, афазия, фокальные эпилептические припадки.

Общемозговые симптомы: спутанность сознания, сонливость, головная боль.

Общие, или «В»-симптомы, возникающие приблизительно у 80% больных.

Первичная лимфома ЦНС у ВИЧ-инфицированных имеет такое же гистологическое строение, как у больных, не страдающих ВИЧ-инфекцией, но почти во всех случаях в её клетках выявляют ВЭБ.

Диагностика

МРТ — метод выбора. В типичных случаях выявляют чётко отграниченные очаги с интенсивным сигналом, нередко их бывает трудно отличить от очагов, характерных для церебрального токсоплазмоза.

Цитологическое исследование ликвора с амплификацией ДНК ВЭБ методом полимеразной цепной реакции.

Серологические реакции на токсоплазмоз.

Иногда возникает необходимость в биопсии головного мозга.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография, например с таллием (а,Т1). Изучают возможность применения этого метода в дифференциальной диагностике первичной лимфомы ЦНС и церебрального токсоплазмоза.

Лечение

Многим больным в ожидании результатов исследования назначают эмпирическую терапию против токсоплазмоза. Применение глюкокортикоидов следует по возможности отложить до уточнения диагноза, так как они могут уменьшить размер опухоли, усилить тень очага поражения при рентгенологическом исследовании с введением контрастного вещества, а также затруднить получение биоптата.

Стандартная терапия первой линии при СПИД-ассоциированной первичной лимфоме ЦНС включает лучевую терапию с облучением всего головного мозга в сочетании с глюкокортикоидной терапией. Ответ на такое лечение отмечают у 50% сольных. Иногда прибегают к субарахноидальному введению химиопрепаратов, но данных, подтверждающих целесообразность системной химиотерапии, недостаточно. Лечение больных с первичной лимфомой ЦНС следует по возможности проводить в замках клинических испытаний.

Лечение должно включать ВААРТ. Однако у больных с выраженным иммунодефицитом, у которых риск развития первичной лимфомы ЦНС особенно высок, часто возникает лекарственная полирезистентность.

Медиана выживаемости от момента постановки диагноза составляет 2-4 мес. Это во многом обусловлено выраженным иммунодефицитом у больных с первичной лимфомой ЦНС — смерть у них обычно наступает от оппортунистических инфекций. Удовлетворительная функциональная активность в момент постановки диагноза способствует большей продолжительности жизни, в результате паллиативного лечения сна может достигать 18 мес.