Обструкция верхней полой вены и повышенное внутричерепное давление

Обструкция верхней полой вены

Причины

Причиной обструкции верхней полой вены могут быть следующие:

• сдавление: происходит в 80% случаев обструкции и бывает обусловлено первичной опухолью (чаще имеющей правую паратрахеальную локализацию) или метастазами (в паратрахеальные лимфатические узлы);
• прорастание опухоли в верхнюю полую вену: причины те же, что и при сдавлении;
• тромбоз верхней полой вены: например, при введенном в центральную вену катетере Хикмана или системы Р1СС) или а результате сдавления;
• сочетание перечисленных причин.

Наиболее часто обструкция верхней полой вены происходит при бронхогенном раке легкого. Особенно высок риск этого осложнения при мелкоклеточном раке легкого, на его долю приходится 20% случаев обструкции. Это связано с тем, что мелкоклеточный рак обычно развивается из эпителия крупных, а не мелких дыхательных путей, и имеет центральное расположение Однако причиной сдавления может быть любая опухоль, метастазирующая в медиастинальные лимфатические узлы, например лимфома (обычно неходжкинская), тимома и первичные герминогенные опухоли средостения.

Из неопухолевых заболеваний обструкцию верхней полой вены могут вызвать саркоидоз, фиброз после лучевой терапии и необычные инфекционные заболевания, например аспергиллез.

Симптомы и признаки

Субъективные симптомы.

• Наиболее частый симптом — одышка. Она связана со сдавлением или обструкцией трахеи или крупного бронха.
• Отекание шеи, лица, рук, особенно выраженное по утрам и часто усиливающееся в положении лежа.
• Кашель.
• Головная боль.
• Снижение остроты зрения.
• Острота симптомов и степень их выраженности зависят от темпа обструкции и развития коллатеральных путей оттока крови.

Объективные симптомы.

• Постоянно набухшие наружная и внутренняя яремные вены.
• Расширенные вены на передней и боковой поверхностях грудной клетки.
• Полнокровие лица.
• Отек дисков зрительных нервов (поздний признак).

Дифференциальная диагностика

Сердечная недостаточность: пульсация яремных вен, другие признаки сердечной недостаточности, гравитационные отеки.

Тампонада сердца: характерные клинические симптомы и рентгенологическая картина.

Сдавление наружной яремной вены: отсутствие отека лица, отсутствие расширенных коллатералей.

Диагностика

До 60% больных с картиной обструкции верхней полой вены обращаются к врачу с установленным онкологическим диагнозом. Лечение следует начать лишь при появлении опасных для жизни симптомов (например, при стридоре) или когда установлен точный диагноз (включая гистологическое исследование).

• На рентгенограммах грудной клетки обычно выявляют паратрахеальное образование справа, медиастинальную лимфаденопатию и другие признаки рака легкого, например выпот в плевральную полость. Рентгенологические изменения выявляют более чем у 80% больных.
• КТ грудной клетки в идеале следует выполнять с введением контрастного вещества, чтобы установить уровень и степень обструкции верхней полой вены. Позволяет установить причину обструкции, а также уточнить стадию опухолевого процесса (особенно если одновременно исследуют живот) и, следовательно, выбрать оптимальную тактику лечения. С помощью чрескожной биопсии можно подтвердить диагноз.
• Венография необходима в тех случаях, когда обнаружены явные признаки сдавления верхней полой вены или предполагают установить в ней стент.
• Цитологическое исследование: материал для исследования нужно получить из легкодоступных подозрительных очагов, например шейных лимфатических узлов. Следует стремиться установить гистологический диагноз наименее инвазивным способом.
• Бронхоскопия играет важную роль, если налицо клиническая картина рака легкого, подтверждаемая рентгенографией грудной клетки, но не выполнено гистологическое исследование.
• Медиастинальная биопсия (медиастиноскопия, медиастинотомия, миниторакотомия) — альтернативный метод установления гистологического диагноза, если попытки сделать это другими методами не удались.

Лечение

У большинства больных симптомы обструкции верхней полой вены развиваются постепенно, и у врача бывает время установить диагноз и уточнить особенности обструкции, прежде чем начать лечение. Прогноз зависит от гистологических особенностей опухоли и стадии опухолевого процесса, а не от обструкции как таковой.

При тяжелом состоянии больного часто возникает также сдавление трахеи.

Тактика в острой ситуации такова.

• Больного усаживают, налаживают внутривенный доступ и начинают ингаляцию кислорода.
• Дексаметазон в дозе 8 мг 2 раза в сутки внутрь или внутривенно для уменьшения отека тканей вокруг опухоли. К этой мере прибегают всегда, хотя необходимость ее не доказана.
• Рентгенография и КТ грудной клетки.
• Стентирование. В области сдавления можно установить расправляющийся металлический стент. Это вмешательство при тяжелом состоянии больного служит методом выбора, если в лечебном учреждении есть рентгенохирургическая служба. Эффект длится 24—48 ч. Эндоваскулярное стентирование можно выполнить и в случае повторной обструкции верхней полой вены после ранее проведенного облучения этой области. Если необходимо, стентирование можно выполнить повторно.
• Тромболизис показан в тех случаях, когда венография подтверждает тромбоз верхней полой вены. Обычно его выполняют в сочетании со стентированием, хотя частота осложнений при этом больше. Если тромб образовался вокруг центрального венозного катетера, то удаление последнего обычно приводит к разрешению симптомов обструкции верхней полой вены.
• Лучевую терапию иногда проводят без гистологически подтвержденного диагноза. Однако следует подчеркнуть, что она не приводит к быстрому уменьшению симптомов обструкции. Для проявления эффекта лучевой терапии необходимо несколько недель. Она затрудняет получение материала для последующего гистологического исследования.

На практике ситуация редко бывает настолько острой, чтобы невозможно было обследовать больного. Поэтому лечение следует планировать с учетом диагноза, как в приведенных ниже случаях.

• Мелкоклеточный рак легкого. Эта опухоль обычно чувствительна к химиопрепаратам, поэтому, если состояние больного позволяет, назначают химиотерапию первой линии, приводящую к уменьшению симптомов в течение 1-2 нед. Паллиативную лучевую терапию проводят больным с более тяжелым общим состоянием или при рецидиве после ранее проведенной химиотерагуи.
• Немелкоклеточный рак легкого. Обструкция верхней полой вены обычно бывает связана с местно-распространенным опухолевым процессом (т.е. на стадии, когда болезнь неизлечима|. Хирургическое вмешательство обычно невыполнимо. Иногда при локализованной форме центрально расположенной раковой опухоли имеет смысл назначить радикальную лучевую терапию, но обычно проводят паллиативную.
• Неходжкинская лимфома. Обычно назначают химиотерапию.
• Первичная герминогенная опухоль средостения. Назначают химиотерапию.

Повышенное внутричерепное давление

Регуляция внутричерепного давления

Череп, служащий вместилищем головного мозга, в силу своей ригидности препятствует увеличению внутричерепного содержимого, такая тенденция всякий раз приводит к повышению внутричерепного давления и иногда смещению структур головного мозга.

Содержимое черепа таково:

• головной мозг и интерстициальная жидкость (80%);
• кровь, находящаяся в мозговых сосудах (10%);
• спинномозговая жидкость (10%).

Увеличение объема одного компонента сопровождается уменьшением объема другого, в результате внутричерепное давление сохраняется на физиологическом уровне. При поражении головного мозга опухолью этот физиологический механизм регуляции часто нарушается, что сопровождается повышением внутричерепного давления.

Симптомы и признаки

Ранняя стадия: характерные симптомы — головная боль и тошнота или рвота. Эти симптомы часто усиливаются по утрам, что обусловлено застоем венозной крови в головном мозге, связанным с горизонтальным положением тела.

По мере повышения внутричерепного давления могут появиться нарушения когнитивной функции, сонливость, предвещающие быстрое ухудшение состояния больного.

Вклинение мозговой ткани через тенториальную вырезку может вызвать сдавление среднего мозга с развитием комы, появлением зрачковых и глазодвигательных феноменов, нарушением регуляции дыхания и сердечной деятельности, брадикардией артериальной гипертензией.

При исследовании глазного дна выявляют отек дисков зрительных нервов (у 50% сольных); возможны очаговые неврологические симптомы.

Ряд специфических признаков может подсказать локализацию поражения, например синдром Парино с ограничением взора вверх, характерный для опухолей шишковидной железы.

При постепенном повышении внутричерепного давления клиническая картина может проявиться ухудшением памяти, поведенческими отклонениями и нарушением походки.

Канцероматоз мозговых оболочек обычно проявляется нарушением функций черепномозговых нервов на фоне повышенного внутричерепного давления.

Патогенез

Существуют три наиболее частые причины повышенного внутричерепного давания:

• объемное поражение головного мозга;
• гидроцефалия (вследствие обструкции ликворных путей);
• доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Следует помнить, что у онкологического больного повышенный риск внутричерепной гипертензии связан также с лечением (например, внутричерепным кровоизлиянием, обусловленным коагулопатией) или нейроинфекцией на фоне имунодефицита.

При опухолевой природе внутричерепной гипертензии ее причинами бывают такие:

• приблизительно в 50% случаев — метастатическая опухоль;
• в остальных случаях — первичные опухоли головного мозга, наиболее часто глиомы.

Механизмы повышения внутричерепного давления при опухоли головного мозга:

• эффект объемного образования (масс-эффект);
• вазогенный отек: повышение проницаемости капилляров связано с опухолью;
• кровоизлияние в опухоль (особенно при меланоме, хориокарциноме, раке почки);
• гидроцефалия: обструкция ликворных путей, например при опухоли шишковидной железы, перекрывающей сильвиев водопровод и нарушающей ток спинномозговой жидкости из III желудочка мозга в IV желудочек; метастазы в мозговые оболочки приводят к нарушению реабсорбции спинномозговой жидкости и развитию сообщающейся гидроцефалии.

Диагностика

Используют КТ или МРТ головы с введением контрастного вещества.

• При КТ без контрастирования можно выявить опухолевый узел (или узлы), кровоизлияние (повышение плотности изображения), отек вокруг опухоли и гидроцефалию.
• Введенное внутривенно при выполнении КТ контрастное вещество накапливается в опухоли (контрастное усиление).
• МРТ как метод диагностики опухолей головного мозга по сравнению с КТ характеризуется большей чувствительностью.
• Там, где при КТ выявляют солитарный опухолевый узел, МРТ в 20% случаев позволяет выявить один или более дополнительных опухолевых узлов.
• На Т1-взвешенных изображениях опухоль имеет такую же или более низкую плотность по сравнению с тканью мозга, а на Т2-взвешенных изображениях плотность ее повышена. При введении контрастного вещества отмечают феномен усиления.
• МРТ позволяет получить более детальную информацию об опухоли и выявить опухолевое поражение мозговых оболочек.

Лечение

Лечение на ранней стадии.

• Для уменьшения вазогенного отека головного мозга назначают высокие дозы дексаметазона одновременно с гастропротекторами. в частности ингибиторами Н⁺,К⁺-АТФазы.
• При отсутствии эффекта внутривенно вводят маннитол.

Дальнейшее лечение зависит от диагноза и включает следующие мероприятия:

• нейрохирургическое вмешательство;
• системная химиотерапия, если опухоль чувствительна к химиопрепаратам (например, лимфома ЦНС);
• краниальная лучевая терапия;
• симптоматическое лечение (при неблагоприятном прогнозе).

Вообще при опухолях ЦНС, сопровождающихся повышением внутричерепного давления, необходимо гистологическое подтверждение диагноза путем биопсии (стереотаксической или при удалении опухолью путем краниотомии). Больным с гидроцефалией, связанной с обструкцией опухоли, труднодоступной для нейрохирургического удаления, целесообразно выполнить шунтирование желудочков мозга. Однако желательно знать гистологический диагноз, так как это существенно влияет на тактику лечения.

Низкодифференцированные глиомы могут иметь кистозное строение, что в случае рецидива, сопровождающегося внутричерепной гипертензией, позволяет добиться быстрого снижения внутричерепного давления путем дренирования содержимого кисты.