Меланома кожи: что это такое, стадии, лечение, симптомы, признаки, прогноз, диагностика

Меланоциты синтезируют пигмент меланин, обусловливающий характерный цвет кожи у людей, загоревших под воздействием ультрафиолетовых луней.

Меланома возникает из меланоцитов в тканях, содержащих пигмент (например, на коже, слизистых оболочках, глазах или ЦНС). Метастазирование коррелирует с глубиной проникновения в дерму. При распространенных метастазах прогноз плохой. Широкое хирургическое иссечение является правилом при удалении оперируемых опухолей. Метастатическая болезнь требует проведения химиотерапевтического лечения, но плохо поддается терапии.

Ежегодно регистрируется 60 тыс. свежих случаев меланомы, служащей причиной 8400 случаев смертей. В течение последних 8 лет показатель распространенности оставался стабильным (ранее он увеличивался быстрее, чем при других злокачественных опухолях).

Меланомы возникают преимущественно на коже, но также могут развиваться и на слизистой рта и вокруг гениталий и глаз. Меланомы имеют разный размер, очертания и цвет (обычно опухоли пигментированы) и разную склонность к инвазивному росту и метастазированию. Метастазы распространяются по лимфатическим и кровеносным сосудам. Локальные метастазы возникают в форме папул или узелков, расположенных вблизи опухоли, которые могут быть как окрашены, так и беспигментными.

Эпидемиология меланомы кожи

Заболеваемость меланомой растет во всем мире, причем темпы роста заболеваемости больше, чем у других злокачественных опухолей. Риск развития меланомы на протяжении жизни составляет более 1:80 у представителей белой расы, но у лиц с темным цветом кожи он ниже и равен приблизительно 1:1200. Наиболее высока заболеваемость меланомой в Австралии, и каждые 10 лет она удваивается. Женщины и мужчины болеют меланомой одинаково часто, хотя смертность у мужчин от этой опухоли выше.

Причины меланомы кожи

К факторам риска относятся:

воздействие солнечного света;
отягощенный личный или семейный анамнез;
светлые фототипы кожи;
большое число меланоцитарных невусов;
иммуносупрессия;
развитие злокачественного лентиго;
крупные врожденные меланоцитарные невусы;
синдром диспластических невусов.

Больные с отягощенным по меланоме анамнезом подвержены повышенному риску развития дополнительных меланом. С одним или более родственником первой степени родства с меланомой в анамнезе риск развития меланомы превышает таковой у больных без отягощенного семейного анамнеза в 6-8 раз. У лиц негроидной расы меланома развивается редко.

Около 40-50% меланом развиваются из пигментных невусов; почти все остальные случаи возникают из меланоцитов видимо не измененной кожи. Атипичные невусы (диспластические невусы) могут быть предшественниками меланомы. Очень редко наблюдающиеся меланомы у детей почти всегда развиваются из крупных пигментных невусов (гигантские врожденные невусы), выявляющихся при рождении. Хотя меланомы возникают во время беременности, беременность не повышает риск малигнизации невусов; во время беременности невусы часто единообразно изменяются по размеру и темнеют. Однако следует тщательно искать следующие признаки злокачественной трансформации:

изменение размера;
неравномерное изменение цвета, особенно распространение участков красного, белого и синего цвета на окружающие ранее не измененные ткани;
изменение характеристик поверхности образования, консистенции или очертаний; »признаки воспаления в окружающей коже с возможной кровоточивостью, изъязвлением, зудом или болезненностью.

Солнечная радиация — основной этиологический фактор окружающей среды. Чрезмерное пребывание на солнце, особенно в детском возрасте, существенно повышает риск развития меланом в дальнейшем. В анамнезе часто есть указания на неоднократный солнечный ожог или частое интенсивное загорание на солнце.

Наследственная предрасположенность играет роль приблизительно у 10% больных меланомой. На хромосоме 9 идентифицирован генсупрессор опухолевого роста CDKN2A, способствующий развитию меланомы. Мутации этого гена в половых клетках выявляют приблизительно у 40% больных наследственной формой меланомы, возможно, она играет роль также при спорадической форме.

Некоторые из доброкачественных пигментных невусов могут трансформироваться в меланому, однако чаще они лишь свидетельствуют о высоком риске меланомы у конкретного пациента.

Иммуносупрессия, например после трансплантации органов или тканей, способствует развитию меланомы.

Классификация меланомы кожи

Выделяют 4 основных типа меланомы.

Лентиго меланома. Этот тип составляет до 5-15% меланом. Чаще развивается у пожилых. Опухоль возникает из злокачественного лентиго (веснушка Гатчинсона или меланома in situ). Образование появляется на коже лица или других открытых участков тела в виде бессимптомного плоского пятна светло-коричневого или коричневого цвета с неправильными очертаниями и более темными коричневыми или черными пятнами, неравномерно расположенными в пределах образования. Когда злокачественные меланоциты проникают в дерму, образование называют лентиго меланома, и опухоль может метастазировать.

Поверхностно распространяющаяся меланома. Этот тип составляет две трети меланом. Обычно без видимых симптомов, опухоль возникает чаще всего на коже ног у женщин и на туловище у мужчин. Образование обычно представляет собой возвышающуюся индурированную бляшку с неправильными очертаниями, участками светло-коричневого или коричневого цвета, нередко с красными, белыми, черными или голубыми пятнами на поверхности, либо маленькие, иногда выступающие сине-черные узелки. Иногда выявляются зубцеобразные выемки по краю вместе с увеличением размера или изменением цвета. Характерным гистологическим признаком являются атипичные меланоциты, проникающие в дерму и эпидермис.

Узловая меланома. Этот тип составляет 1015% меланом. Образование может возникать на любом участке кожного покрова в виде черной выступающей папулы или бляшки, цвет которой варьирует от жемчужного и серого до черного. Иногда образование содержит мало пигмента либо он вовсе отсутствует или может выглядеть как сосудистая опухоль. Если опухоль не изъязвляется, то она протекает бессимптомно, но пациенты обычно обращаются за помощью, поскольку образование растет быстро.

Акрально-лентигинозная меланома. Этот тип составляет всего 5-10% меланом, но это самая часто встречающаяся форма меланомы у чернокожих. Она возникает на ладонях, подошвах и подногтевой области и имеет характерные гистологические черты, сходные с лентиго меланомой.

Скрининг и профилактика меланомы кожи

Необходимо приложить все усилия, чтобы снизить заболеваемость меланомой, а также диагностировать ее как можно раньше, так как в этом случае можно добиться излечения.

Наиболее важный устранимый фактор риска — воздействие солнечного света. В связи с этим проводят массовые оздоровительные мероприятия, направленные на уменьшение воздействия этого фактора. Положительные результаты получены в результате развернутой в Австралии кампании "Slip (on a shirt). Slap (on a hat). Slop (on sunscreen)" (Надень рубашку, носи шляпу, намажься кремом), применения специальных кремов для искусственного загара, ношения шляпы как части школьной формы учащихся и других профилактических мер.

Целесообразен скрининг пациентов, у которых высок риск меланомы, например лиц с наследственной предрасположенностью к меланоме или переболевших раком кожи либо получивших солнечный ожог II или более высокой степени. Желательно также фотографировать время от времени невусы и осматривать их под лупой.

Симптомы и признаки меланомы кожи

Клинические особенности меланомы таковы:

может проявиться изменениями в имевшемся до этого пигментном невусе;
может проявиться в виде нового пигментного невуса, что должно особенно настораживать, если больному за 40 лет, так как для этого возраста приобретенные пигментные невусы нехарактерны;
имеет вид пигментированного (коричневого или черного) узелка с неровными краями;
могут измениться очертания пигментного невуса и появиться его асимметрия;
возможны также мокнутие невуса, образование корок на нем, зуд, кровотечение;
дифференциальная диагностика: доброкачественные меланоцитарные невусы; себорейный кератоз (у пожилых лиц).

Реже отмечают следующие изменения:

увеличение регионарных лимфатических узлов;
метастазы во внутренних органах (первичную опухоль иногда выявить не удается).

Методы исследования меланомы кожи

Гистологическое исследование.

Дифференциальный диагноз включает базалиому и плоскоклеточный рак, себорейный кератоз, атипичные невусы, голубые невусы, дерматофибромы, пигментные невусы, гематомы, венозные озера, пиогенные гранулемы и бородавки с фокальными тромбозами. Если имеются сомнения, следует провести биопсию на всю глубину дермы и зайти чуть дальше границ образования. Биопсия должна быть эксцизионной при удалении маленьких опухолей и инцизионной при крупных образованиях. При проведении послойного иссечения патоморфолог может определить максимальную толщину меланомы. Однозначно радикальное хирургическое иссечение не должно проводиться до гистологического подтверждения диагноза.

Пигментные образования со следующими признаками следует иссекать или биопсировать:

увеличение в последнее время;
потемнение;
кровоточивость;
изъязвление.

Однако эти признаки обычно указывают на то, что меланома уже проникла глубоко в кожу. Более раннее установление диагноза возможно, если биоптаты получают при неоднородной окраске образования (например, коричневый или черный с оттенками красного, белого или голубого), видимые или пальпируемые неравномерно возвышающиеся участки или очертания с угловатыми впадинами или выемками. Дерматоскопия в поляризованном всеете или иммерсионная контактная дерматоскопия, которая используется для исследования пигментных новообразований, может помочь в дифференциации меланомы и доброкачественных образований.

Клиническое обследование в полном объеме с тщательным осмотром кожи, ощупыванием лимфатических узлов, пальпацией живота и исследованием неврологического статуса.

При любом узелке на коже, вызывающем подозрение на меланому, необходима эксцизионная биопсия. Иссекать образование следует в пределах здоровых тканей.

Срезание опухоли пластом (или «бреющая» биопсия — shave biopsy) недопустимо, так как при этом часть опухоли может остаться, кроме того, для определения стадии меланомы необходимо измерить ее толщину.

Если при гистологическом исследовании диагноз меланомы подтвердился, следует выполнить рентгенографию грудной клетки и анализ крови, включая определение активности ЛДГ.

Дальнейшее обследование, в частности КТ грудной клетки и живота, показано в тех случаях, когда выявлены метастазы в регионарных лимфатических узлах или есть клинические признаки диссеминации опухоли. Такая тактика связана с относительно высокой частотой ложноположительных результатов КТ.

Гистологическое исследование позволяет достичь следующих целей:

подтвердить инвазию опухолевых меланоцитов через базальную мембрану в подлежащие слои дермы;
определить подтип меланомы (поверхностно распространяющаяся, узловая или акральная лентигинозная меланома);
определить толщину меланомы в миллиметрах от гранулярного до базального слоя эпидермиса на наиболее толстом участке (классификация Бреслоу);
выявить прорастание опухолевых клеток в кровеносные и лимфатические сосуды;
выявить изъязвление ткани;
уточнить границы распространения опухоли, выявить микросателлитные очаги меланомы.

Стадия меланомы кожи

Выделение стадий при меланоме основывается на клинических и гистологических критериях и близко соответствует традиционной системе классификации опухоль-узел-метастаз (TNM). Эта система выделения стадий классифицирует меланомы на основании наличия локального, регионального или отдаленного распространения заболевания.

Стадия I и II: локальная первичная меланома.
Стадия III: метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Стадия IV: отдаленные метастазы.

Стадии надежно коррелируют с показателями выживаемости. Техника минимально инвазивного определения стадии, так называется биопсия сторожевого лимфатического узла (БСЛУ), является важным достижением, позволяющим более точно определить стадию злокачественной опухоли. Рекомендуется проведение обследования для определения стадии в зависимости от глубины проникновения по Бреслоу (насколько глубоко опухолевые клетки проникают в дерму) и гистологических характеристик опухоли. Обследование для определения стадии может включать БСЛУ, лабораторные исследования (развернутый анализ крови, лактатдегидрогеназу, печеночные пробы), компьютерную томограмму и позитронно-эмиссионную томографию, которые проводятся согласованной бригадой специалистов, включающей дерматологов, онкологов, общих хирургов, пластических хирургов и патоморфологов.

AJCC в 2002 г. предложила усовершенствованную классификацию меланом, основанную на толщине опухоли, наличии изъязвлений, а также метастазов, которая позволяет составлять прогноз и выбирать оптимальную тактику лечения.

Первичная опухоль (категория T)

T_x - Размеры и местное распространение первичной опухоли не поддаются оценке
T_is - Меланома in situ
Т₁ - Не более 1 мм
Т₂ - 1,01-2,0 мм
T₃ - 2,01-4,0 мм
T₄ - Более 4,0 мм

Лимфатические узлы (категория N)

N₁ - Метастаз в одном лимфатическом узле
N₂ - Метастазы в двух-трех лимфатических узлах
N₃ - Метастазы более чем в четырех лимфатических узлах или транзитные метастазы

Отдаленные метастазы (категория М)

M_1a - Метастазы на коже на отдалении или поражение лимфатических узлов; Нормальная активность ЛДГ
M_1b - Метастазы в легких; Нормальная активность ЛДГ
M_1c - Метастазы в других внутренних органах; Нормальная активность ЛДГ
Метастазы в отдаленных органах любой локализации; Повышенная активность ЛДГ

Стадии меланомы в зависимости от категорий TNM

Стадия 0 - T_is
Стадия IA - T_1a
Стадия IB - T_1b
Стадия IIA - T_2b
Стадия IIB - T_3b
Стадия IIC - T_4b
Стадия III - T любое
Стадия IIIA
Стадия IIIB
Стадия IIIC
Стадия IV - T любое

Прогноз меланомы кожи

Меланома может быстро распространяться, вызывая смерть спустя несколько месяцев после ее выявления, тем не менее доля случаев излечения спустя пять лет после удаления очень поверхностно расположенных образований достигает почти 100%. Поэтому возможность полного излечения зависит от ранней диагностики и раннего лечения. При опухолях кожи (не ЦНС и не подногтевых меланомах) при отсутствии метастазов выживаемость варьирует в зависимости от толщины опухоли на момент установления диагноза. Меланомы слизистых оболочек (особенно аноректальные меланомы),чаще встречающиеся улиц не белой расы, отличаются плохим прогнозом, хотя они кажутся достаточно ограниченными на момент выявления. Как только меланома метастазировала в лимфатические узлы, пятилетняя выживаемость варьирует от 2 5 до 70% в зависимости от степени изъязвления и числа пораженных лимфатических узлов.

Выраженность лимфоцитарной инфильтрации, которая является реакцией защитной иммунной системы организма больного, может коррелировать с уровнем инвазии и прогнозом. Шансы излечения максимальны, когда лимфоцитарная инфильтрация ограничивается наиболее поверхностными образованиями и снижается при более глубокой инвазии клеток опухоли, изъязвлении и инвазии в кровеносные или лимфатические сосуды.

Лечение меланомы кожи

Хирургическое иссечение.
Возможно проведение адъювантной лучевой терапии.
Возможно проведение адъювантной терапии интерфероном-альфа.
Иногда иссечение, имиквимод и криодеструкция.

Лечение проводится главным образом путем хирургического иссечения. Хотя по поводу ширины отступа при иссечении все еще ведутся дебаты, большинство экспертов согласны, что при образованиях толщиной <1 мм достаточно латерального отступа на 1 см. При более толстых образованиях может потребоваться более широкое иссечение, более радикальное хирургическое лечение и БСЛУ.

При лентиго меланоме и злокачественном лентиго обычно проводится лечение путем широкого хирургического иссечения и при необходимости - пересадке кожного лоскута. Интенсивная лучевая терапия гораздо менее эффективна. Лечение злокачественного лентиго включает раннее иссечение (до момента, когда размер станет очень большим), имиквимод и контролируемую криодеструкцию.

Лечение распространяющейся или узловой меланомы обычно проводится путем широкого иссечения до уровня фасции. При поражении лимфатических узлов может быть рекомендовано иссечение лимфатических узлов.

Метастатическая болезнь. Метастатическая болезнь в целом неоперабельна, но в определенных случаях локальные и регионарные метастазы можно иссечь. Химиотерапия декарбазином или темозоламидом (пероральный аналог декарбазина) и альдеслейкином можно использовать для лечения метастазирующей меланомы. При неоперабельной меланоме можно также использовать адъювантную терапию рекомбинантными модификаторами биологического ответа (в частности, интерфероном-альфа) для подавления клинически не проявляющихся микрометастазов.

Следующие методы находятся на стадии исследований:

инфузии активированными лимфокинами киллерных клеток или антител (для поздних стадий заболеваний);
терапия вакциной.

Хирургическое лечение

Удаление первичной опухоли

Лечение первичной меланомы заключается в полном ее иссечении.

Рекомендуемое расстояние от видимых границ опухоли зависит от ее толщины:

при опухоли in situ — 0,5 см;
при толщине менее 2 мм — минимум 1 см;
при толщине от 2 до 4 мм — минимум 2 см;
при толщине 4 мм и более — 3 см, хотя преимущество столь значительного отстояния линии разреза от границ опухоли перед более экономным иссечением не доказано;
иссечение должно быть достаточным также по глубине;
при необычной локализации меланомы, например на подошве или ногтевом ложе, необходимо более экономное иссечение.

У большинства больных с первичной меланомой образующийся дефект удается закрыть первичным швом раны и лишь в некоторых случаях возникает необходимость-пластики перемещенным кожным лоскутом или трансплантатом.

Удаление регионарных метастазов

Иссечение регионарных лимфатических узлов показано больным с клиническими признаками метастазирования в них. После лимфаденэктомии при клинических или гистологических признаках метастазов в регионарных лимфатических узлов 10-летняя безрецидивная выживаемость составляет приблизительно 25%. Кроме того, лимфаденэктомия позволяет свести к минимуму возможное разрастание или изъязвление пораженных лимфатических узлов. К ранним осложнениям операции относят нагноение раны и образование серомы, а в отдаленном периоде возможно развитие лимфедемы.

Вопрос о профилактической лимфаденэктомии у больных, у которых вовлечение регионарных лимфатических узлов в опухолевый процесс не доказано, более сложный. Она не повышает выживаемость больных, у которых толщина первичной опухоли меньше 1 мм или равна 4 мм и более, хотя есть данные о незначительном ее повышении у лиц молодого возраста с толщиной меланомы от 1 до 4 мм. Оценка состояния регионарных лимфатических узлов имеет значение в основном для определения стадии заболевания, что учитывают при назначении адъювантной терапии.

Биопсия сигнального лимфатического узла, выявляемого путем обкалывания опухоли радиоизотопом или метиленовым синим, позволяет выявить больных с метастазами в регионарные лимфатические узлы и выполнить затем лимфаденэктомию. Такая биопсия скорее играет диагностическую роль, позволяя определить стадию заболевания, чем лечебную. Ранее выполненные исследования показали, что доля больных, у которых удается выявить поражение сигнального лимфатического узла, достигает 90%, а количество ложноотрицательных результатов не превышает 2%. У 30-50% больных сигнальный лимфатический узел оказывается единственным пораженным лимфатическим узлом. Вероятность поражения сигнального лимфатического узла тем больше, чем больше толщина меланомы. Если опухолевые клетки в сигнальном лимфатическом узле отсутствуют, то лимфаденэктомию не выполняют, учитывая возможность связанных с ней осложнений. В скором времени будут завершены крупные исследования, призванные пролить свет на целесообразность такого подхода при лечении больных меланомой.

Прогноз и риск рецидивов

У большинства больных меланомой к моменту постановки диагноза заболевание соответствует I или НА стадии, когда хирургическое вмешательство позволяет добиться излечения в 70-90% случаев. Но с увеличением распространенности опухолевого процесса, т.е. стадии болезни, растет частота рецидивов. В стадии IIB риск рецидивов после иссечения меланомы составляет 40%, а в стадии III он превышает 80%. Выживаемость больных с IV стадией опухолевого процесса обычно не превышает 9 мес, а при меланоме мягкой мозговой оболочки она составляет 5-16 нед.

Химио-, иммуно- и лучевая терапия

Адъювантная терапия

В Великобритании стандартный подход к больным меланомой после хирургического лечения с регионарной лимфаденэктомией или без нее включает наблюдение терапевта, пластического хирурга и онколога.

Для выяснения роли адъювантной терапии а уменьшении риска рецидивов меланомы, особенно у больных с III стадией болезни, было изучено несколько схем лечения. Наиболее обнадеживающие результаты были получены при назначении больших доз интерферона альфа (ИФН альфа). Считают, что ИФН альфа влияет на течение меланомы. Механизм его действия неясен, хотя полагают, что он включает иммуномодулирующий эффект, прямое цитотоксическое действие (при назначении в больших дозах) и ингибирование ангиогенеза. Результаты нескольких исследований, посвященных этому вопросу, оказались противоречивыми, и сравнение результатов затруднительно. Тем не менее, складывается впечатление, что ИФН альфа, по-видимому, у больных, относимых к категории умеренного и высокого риска, вызывает некоторое увеличение безрецидивной выживаемости, хотя влияние его на выживаемость в целом неясно. К побочным эффектам ИФН альфа относят грип-поподобный синдром, миелосупрессию, повышенную утомляемость и депрессию. Единого мнения о том, какая схема лечения этим препаратом оптимальна, нет, и предстоит выяснить роль дополнительного подкожного назначения малых доз ИФН альфа в лечении больных меланомой. В Соединенном Королевстве применение ИФН альфа при этой опухоли — предмет клинических испытаний.

Локальные регионарные метастазы

Локальные регионарные метастазы включают рецидив первичной опухоли, развитие сателлитных опухолей, транзитных метастазов и метастазов в регионарные лимфатические узлы. Если нет признаков диссеминации опухоли, иссечение локальных регионарных метастазов оправдано, так как может иногда значительно продлить жизнь больного. Альтернативное лечение таких метастазов, когда удаление их не представляется возможным, включает гипертермическую регионарную перфузию зараженной конечности, при необходимости в сочетании с инфузионной терапией мелфаланом или без нее, иногда — с лучевой терапией.

Лечение метастазов меланомы

Больные с отдаленными метастазами меланомы (IV стадия заболевания) неиз-1ечимы. Цель лечения в таких случаях — облегчить симптомы заболевания и по возможности повысить качество жизни больных.

Хирургическое лечение

Иногда бывает целесообразно выполнить циторедуктивную операцию.

Химиотерапия

Дакарбазин (DTIC). Эффект, по данным литературы, возникает у 7-20% больных, медиана выживаемости достигает 4-6 мес. Препарат обычно хорошо переносится больными. Повышение выживаемости не доказано. Убедительных доказательств повышения эффективности дакарбазина при назначении его в сочетании тамоксифеном или ИФН альфа нет.

Темозоломид — аналог дакарбазина, назначаемый внутрь. Обладает такой же потивоопухолевой активностью при метастазах меланомы и лучше проникает через гематоэнцефалический барьер.

Сочетанная химиотерапия (например, цисплатином. винбластином и дакарбазином). Убедительных данных, свидетельствующих о большей эффективности сочетанной химиотерапии, нет. Кроме того, ее назначение сопровождается более выраженными токсическими эффектами.

Биологическая терапия

Интерферон альфа: назначают подкожно 3 раза в неделю длительно. Улучшение наступает у 15-20% больных. Медиана выживаемости составляет лишь 4 мес, хотя тогда отмечают более длительное выживание и отсутствие побочных эффектов. Препарат, по-видимому, более оправдан при небольшом объеме опухоли и отсутствии метастазов во внутренних органах.

Интерлейкин-2 (высокие дозы). Эффект при лечении этим препаратом также отмечают приблизительно у 20% больных, хотя рандомизированные исследования не проведены. ИЛ-2 пока проходит клинические испытания. Токсическое действие на многие органы, проявляющееся нарушением ритма сердца, артериальной гипотензией и повышением проницаемости капилляров, ограничивает его применение.

Лучевая терапия

Меланома нечувствительна к облучению, хотя лучевая терапия, проводимая при метастазах в кости, оказывает ощутимый обезболивающий эффект. Метастазы в головной мозг в отдаленном периоде после удаления меланомы возникают относительно часто. Необходимость лечения таких метастазов при бессимптомном их течении обсуждают. Если такие метастазы проявляются клинически, назначают глюкокортикоиды и начинают лучевую терапию.

Перспективы

Усилия по разработке вакцин для снижения риска рецидивов после удаления первичной меланомы кожи пока не увенчались успехом. Поиски ведут в направлении усиления клеточного или гуморального иммунитета. Неудачи, по-видимому, связаны с неоднородностью опухоли, активацией ею механизмов толерантности, а также недостаточной иммуногенностью опухолевых антигенов. Отсутствие химиопрепаратов, эффективных при метастазах меланомы, также стимулирует поиски исследователей, и включение больных с относительно удовлетворительным общим состоянием в клинические испытания, по-видимому, будет способствовать решению этой проблемы.

Внутриглазная меланома

Внутриглазная меланома — редкая опухоль сосудистой оболочки глаза, наиболее часто поражающая хориоидею.

К факторам риска относят воздействие ультрафиолетовых лучей, низкое содержание пигмента в радужке (светлые глаза), с трудом появляющийся загар или отсутствие его при пребывании на солнце, меланому в анамнезе или у кого-либо из членов семьи.

Заболевание часто протекает бессимптомно, его выявляют случайно при офтальмологическом обследовании, проводимом по другому поводу или с профилактической целью. Больные могут обратиться также с жалобами на потерю зрения пораженным глазом.

Диагностика. Биопсию не выполняют. Для диагностирования внутриглазной меланомы больного должен осмотреть опытный офтальмолог.

Лечение в идеале следует проводить в специализированных центрах. Терапия включает наблюдение за больным, аппликационную брахитерапию рутениевой (¹⁰⁶Ru) или йодной (¹²⁵I) пластинкой, дистанционную лучевую терапию потоком заряженных частиц, резекцию сосудистой оболочки или энуклеацию глаза.

Прогноз обычно неблагоприятный, более 50% больных умирают от метастазов. Метастазирование — гематогенное, в 90% случаев происходит в печень.