Гигантоклеточная опухоль кости: лечение, прогноз

Эпидемиология гигантоклеточной опухоли кости

Гигантоклеточная опухоль кости — относительно частая опухоль (примерно 10% всех первичных опухолей костей), возникает в зрелом скелете, чаще всего в возрасте от 20 до 50 лет.

Гистология и патогенез гигантоклеточной опухоли кости

Гигантоклеточная опухоль кости состоит из двух типов клеток: гигантских многоядерных остеокластоподобных и одноядерных. Согласно современным представлениям, одноядерные клетки составляют паренхиму опухоли и происходят из примитивных стромальных мезенхимальных клеток, тогда как гигантские клетки вторичны и появляются под действием фактора, активирующего их образование и продуцируемого одноядерными клетками. А.В. Русаков (1959) считал одноядерные клетки функционально неполноценными клетками остеобластического ряда. Этот автор, а вслед за ним Т.П. Виноградова (1973), относили ГКО к остеогенным опухолям. Важная особенность гигантоклеточной опухоли кости — эмбриональный тип кровообращения (в центральной части опухоли) — не по замкнутым просветам сосудов, а по межклеточным пространствам, что приводит к замедлению кровотока, «заболачиванию» ткани опухоли и образованию в ней серозных и геморрагических кист. В опухоли встречаются также участки некроза.

Гигантоклеточная опухоль кости рассматривается как полузлокачественная опухоль невыясненного гистогенеза. Основанием для этого послужили наблюдаемые в ряде случаев агрессивные черты опухоли. ГКО может распространяться в мягкие ткани и на соседние кости, прорастать в сустав по капсуле и связкам, склонна к рецидивированию после хирургического удаления, а в 2-5% случаев (чаще после операции) метастазирует в легкие, кости и мягкие ткани, и все это при доброкачественной гистологической картине. Считают, что локальному рецидивированию и гематогенному метастазированию способствует эмбриональный тип кровообращения в опухоли. В части случаев метастазы в мягкие ткани имплантационные. Кроме того, нередко наступает малигнизация ГКО. Прогнозировать клиническое течение ГКО на основании гистологических критериев невозможно, и в этом смысле все ГКО костей потенциально злокачественные.

Не менее чем в 75% случаев опухоль локализуется в суставных концах длинных костей. Больше половины случаев относятся к области коленного сустава, другие частые локализации — проксимальный конец плечевой и дистальный конец лучевой костей. В 5% случаев новообразование располатается в костях кистей, но может поражать любую кость, включая кости свода черепа. Очень редкая локализация гигантоклеточной опухоли кости — позвоночник, где ее часто путают с АКК. В редких случаях ГКО может возникать в нескольких, причем обычно соседних костях, как синхронно, так и метахронно.

В 5-10% случаев наступает озлокачествление ГКО с развитием остеосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы (ЗФГ) или фибросаркомы. Малигнизация чаще происходит после нескольких рецидивов или лучевой терапии. Признаки злокачественности отмечаются только со стороны одноядерных клеток.

Симптомы и лучевая диагностика гигантоклеточной опухоли кости

Клиническое обследование. Клинически опухоль проявляется болью, особенно при нагрузке, припухлостью и ограничением движений в соседнем суставе, в активной фазе — гиперемией и местной гипертермией. В 10-15% случаев первым проявлением может быть патологический перелом.

Подозрение на озлокачествление должно возникать при нарастающей боли, не утихающей в покое.

Лучевая диагностика. По представлениям ряда отечественных авторов, для ГКО характерно циклическое течение с периодами активного агрессивного роста, сопровождающегося разрушением костной ткани. Активный рост сменяется стадией стабилизации с восстановительными процессами в кости. В соответствии с этим различают два типа рентгенологической картины ГКО: диффузно-остеокластический и ячеисто-трабекулярный. Стадия активного роста продолжается несколько недель или месяцев. Рост опухоли активизируется во время беременности и после травмы.

Наиболее характерна гигантоклеточная опухоль кости в длинных костях, где опухоль занимает метафиз и эпифиз и всегда широко выходит на суставную поверхность. Она может располагаться в кости как центрально, так и эксцентрически. В стадии активного роста отмечается бесструктурный дефект костной ткани, часто расположенный эксцентрически. Характерно распространение такого дефекта до замыкающей пластинки суставной поверхности, часто отмечается его четкий контур. Кортикальный слой может обрываться, однако перед местом обрыва он истончен, заострен и смещен в сторону от кости — симптом пики. Выступающая в мягкие ткани часть опухоли, не покрытая костной пластинкой, обычно вписывается в мысленно восстановленные контуры кости. Однако это правило может не выполняться в случае осевого патологического перелома (перелома по типу «подзорной трубы»), при котором более узкий диафиз внедряется в более широкий деструктивно измененный эпифиз.

В плоских и губчатых костях рентгенологическая картина не столь показательна, хотя также наблюдается поражение с экспансивным ростом и деструкцией костной ткани. В грудине и крестце ГКО достигает больших размеров, что вместе с часто наблюдаемым мягкотканным компонентом может создать впечатление злокачественной опухоли. Иногда, особенно при поражении крестца, ГКО распространяется через сустав на другую кость.

Современный радикальный подход к лечению гигантоклеточной опухоли кости с применением широкой хирургической резекции опухоли, криотерапии и лучевой терапии требует точного определения распространенности опухоли. Сцинтиграфия не обладает такой точностью, так как РФП накапливается и за пределами опухоли. Более пригодны для этого КТ и МРТ, хотя картина при них неспецифична. Лучшим методом определения распространенности опухоли считается МРТ. Особенно отчетливо этот способ выявляет мягкотканный компонент опухоли и ее распространение на сустав. МРТ также обеспечивает раннее распознавание локальных рецидивов.

МРТ выполняют, чтобы уточнить протяженность поражения, наличие или отсутствие мягкотканного компонента и отношение опухоли к прилежащим критическим структурам. Характеристики магнитно-резонансного сигнала ГКО неспецифичны: обычно интенсивность сигнала сходна с сигналом мышц на Т1-взвешенном изображении, а на Т2-взвешенном изображении отмечается гетерогенно высокий сигнал с участками, гипо-, изо- и гиперинтенсивными костному мозгу. Участки низкого сигнала, выявляемые почти в 2/3 случаев, объясняются отложением гемосидерина в опухоли. Поскольку наличие гемосидерина сужает круг дифференциальной диагностики, при визуализации важно использовать Т2-взвешенное градиентное эхо, которое подчеркивает эффекты магнитной восприимчивости, обусловленные гемосидерином. Негомогенность сигнала ГКО усугубляется комбинацией сигнала низкой интенсивности с высоким Т2-взвешенным изображением и Т2-взвешенным градиентным эхом в кистах и участках некроза в опухоли. Возможны также горизонтальные уровни между слоями жидкости с различным сигналом, отображающие вторичные АКК в опухоли.

Диагностические изображения нередко позволяют заподозрить малигнизацию на основании нарастающей деструкции костной ткани и при увеличении мягкотканного компонента новообразования. Однако по одним только изображениям уверенно отличить малигнизированную ГКО от доброкачественной гигантоклеточной опухоли кости в фазе активного роста и, следовательно, распознать или исключить злокачественную трансформацию гигантоклеточной опухоли кости невозможно. Следует помнить, что недостаточно надежны и гистологические критерии озлокачествления. Поэтому диагноз малигнизации ГКО должен устанавливаться на основании комплекса клинических, визуализационных и гистологических данных.

Первично злокачественная ГКО встречается очень редко, ее диагностические изображения не имеют специфических особенностей, отличающих ее от других типов костных сарком. Диагноз устанавливают только при гистологическом исследовании.

Дифференциальная диагностика. Указанные признаки обычно позволяют отличить гигантоклеточную опухоль кости от остеогенной саркомы. При более медленном росте опухоли кортикальный слой только истончается, может наблюдаться его вздутие и выявляются немногочисленные нежные трабекулы. В фазе стабилизации надкостница восстанавливает кортикальную пластинку, которая остается истонченной, появляется ячеисто-трабекулярный рисунок. После лучевой терапии этот рисунок может стать грубым, с участками остеосклероза и обызвествления.

В дифференциальной диагностике нужно учитывать прежде всего заболевания, поражающие эпифизы костей. Хондробластома чаще возникает в незрелом скелете и может содержать обызвествления. Внутрикостные ганглии наиболее часто локализуются в медиальной лодыжке большеберцовой кости, костях запястья или периартикулярных участках костей, например в области тазобедренного сустава. Субхондральные кистевидные образования, сопровождающие различные заболевания суставов, — часто множественные, сообщаются с полостью сустава и сопровождаются другими характерными изменениями. Может вызвать трудности дифференциальная диагностика с АКК, тем более что гигантоклеточная опухоль кости иногда сопровождается подобными вторичными изменениями. ФД и ЭГ редко поражают эпифизы, но в плоских и губчатых костях их рентгенологические проявления могут быть сходными с ГКО. ГКО неотличима даже патогистологически от «бурых» опухолей при гиперпаратиреоидной остеодистрофии. Главное в этой дифференциальной диагностике — учет клинического фона, диффузных изменений костной структуры и широкое рентгенологическое исследование скелета. ГКО иногда приходится дифференцировать также от плазмоцитомы и (особенно в диффузно-остеокластической фазе) от метастаза.