Эмбриональная опухоль головного мозга: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки
Эмбриональные опухоли.
Их клетки являются низкодифференцированными, иногда с помощью иммуногистологических методов удается выявить нейроэпителиальные, нередко также мезенхимальные клетки. Эти опухоли объединяют в одну группу в силу того, что, несмотря на различия в локализации и обозначении (медуллобластома, церебральная нейробластома, пинеобластома), они имеют сходный гистологический состав и одинаковый спектр дифференциации клеток.
Медуллобластома обычно располагается по средней линии мозжечка (архицеребеллум) и в области свода IV желудочка.
Причины эмбриональной опухоли
Локализуются в области гипофиза (33—62%), супраселлярной зоны (30—43%) или одновременно в обеих этих областях (6%). Реже обнаруживаются в желудочках, базальных ганглиях или спинном мозге. 68% пациентов — лица в возрасте от 10 до 20 лет. Возраст больных и преимущественная локализация в центрах регуляции секреции гонадотропина подчеркивают патогенетическую роль в развитии опухоли пубертатных нейроэндокринных процессов и связанную с ними патологическую миграцию зародышевых клеток.
В головном мозге преобладают герминомы (52—60%), тератомы (6—20%, зрелые, незрелые и злокачественные формы) и смешанные опухоли (10—27%). Изолированные опухоли желточного мешка, хориокарциномы и эмбриональный рак встречаются редко.
Симптомы и признаки эмбриональной опухоли
- Признаки повышения внутричерепного давления или мозжечковые симптомы, развившиеся в течение короткого времени.
- Медуллобластома часто дает метастазы, преимущественно по ходу оттока ЦСЖ — в позвоночный канал, базальные цистерны; иногда наблюдаются экстраневральные метастазы. В 1/3 случаев, с помощью нейровизуализации выявляют метастазы в ЦНС. Метастазирование за пределы ЦНС, чаще в кости, легкие и костный мозг, наблюдаются лишь в 5% случаев.
- Медуллобластома часто рецидивирует. Развивающаяся в более позднем возрасте десмопластическая медуллобластома полушарий мозжечка имеет более благоприятный прогноз.
Диагностика эмбриональной опухоли
В ЦСЖ при внутричерепных опухолях из зародышевых клеток могут выявляться их маркеры (человеческий β-хорионгонадотропин и α-фетопротеин).
Лечение эмбриональной опухоли
- Оперативное лечение: при опухоли с высокой степенью злокачественности и инфильтративным ростом показано микрохирургическое удаление. Излечение только с помощью операции невозможно. При определенной локализации опухоли может потребоваться оперативное лечение. При неоперабельных опухолях необходимо наложение шунта для оттока ЦСЖ, однако эта операция сопряжена с риском экстраневрального метастазирования.
- Лучевая терапия. Облучению следует подвергнуть всю кранио-спинальную область. Медуллобластома чувствительна к облучению. Из-за частого метастазирования по путям оттока ЦСЖ показано послеоперационное облучение всей краниоспинальной области. С помощью подобной лучевой терапии можно значительно улучшить прогноз заболевания, 5-летняя выживаемость отмечается у 50—60% больных.
- Химиотерапия. Вопрос о целесообразности химиотерапии дискутируется, при некоторых видах опухолей с высокой радиочувствительностью проведение химиотерапии после облучения нецелесообразно. Послеоперационная химиотерапия является «золотым стандартом» лечения медуллобластом.
Прогноз при герминомах более благоприятен, чем при других опухолях.