Сосудистые аномалии и болезни сетчатки

Гемангиомы сетчатки могут сочетаться с сосудистыми опухолями кожи, ЦНС и внутренних органов. Выделяют капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы сетчатки.

Капиллярные гемангиомы сетчатки
Является наиболее распространенной формой сосудистых опухолей сетчатки. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген заболевания локализуется в хромосоме Зр—25—26.
Глазные симптомы. На глазном дне появляются плоские или проминирующие сосудистые узлы различного размера и цвета. У узла имеется один приводящий и один отводящий сосуды, которые резко расширены. Узлы могут быть расположены на периферии глазного дна (при болезни Гиппеля—Линдау узлы расположены, как правило, в височной области), на диске зрительного нерва или в макулярной области. Вблизи узлов появляются кровоизлияния в сетчатку или стекловидное тело, а также желтоватого цвета экссудат. Со временем развивается отслойка сетчатки, которая обусловлена как экссудацией, так и тракцией.
Сочетание капиллярной гемангиомы сетчатки и опухоли ЦНС описано под названием болезни Гиппеля—Линдау.

Кавернозные гемангиомы сетчатки
Встречается как изолированное поражение сетчатки или в сочетании с поражением кожи лица, слизистой носоглотки и ЦНС. Заболевания чаще развивается у женщин. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Глазные симптомы. Характерно одностороннее поражение. На глазном дне — как правило, вблизи ДЗН — появляются образования малинового цвета с синюшным оттенком. Опухоль состоит из тонкостенных сосудистых узелков, связанных с аневризматически расширенной веной. Калибр приводящих и отводящих сосудов не изменен. При ФАГ наблюдается слабое заполнение опухоли флюоресцеином. Опухоль обычно прикрыта тонкой пленкой белесоватой фиброзной ткани. Крайне редко возникают кровоизлияния в стекловидное тело. Экссудативные явления и отслойка сетчатки не характерны. Опухоль протекает бессимптомно, хотя возможно появление жалоб на плавающие помутнения и снижения остроты зрения.

Рацемозная гемангиома
Опухоль проявляется в раннем возрасте. Возможен семейный характер заболевания.
Глазные симптомы. На глазном дне — как правило, в зоне ДЗН — появляются резко расширенные и извитые, анастомозирующие между собой артерии и вены. При ФАГ можно выявить отсутствие мелких сосудов в этой зоне. Пульсация сосудов в области опухоли отсутствует. В сетчатке в области образования появляются дистрофические очаги и гиперпигментация. Развитие отслойки сетчатки не характерно. В раннем возрасте заболевание приводит к амаврозу и косоглазию. В старшем возрасте опухоль протекает бессимптомно и диагностируется случайно.

Сосудистые аномалии сетчатки
Цилиоретинальные артерии — часто встречающаяся врожденная аномалия развития сосудов. Цилиоретинальные артерии происходят из системы цилиарных сосудов. Обычно они мелкие, но в некоторых случаях могут иметь достаточно большой диаметр. Чаще встречаются единичные сосуды, хотя возможно развитие нескольких сосудов.
Персистирующая гиалоидная система — это папиллярные и препапиллярные мембраны. Они могут быть в виде массивной соединительнотканной пленки или тонких тяжей. Соединительнотканная мембрана распространяется от ДЗН в стекловидное тело. Как правило, наблюдается одностороннее поражение. При небольших мембранах острота зрения не изменяется, в случае обширного поражения возможно значительное снижение зрения.
Препапиллярные сосудистые петли встречаются довольно редко. Патология проявляется появлением на ДЗН извитости сосудов, которые могут иметь необычную штопорообразную форму. С возрастом сосуды могут запустевать.
Сосочек Бергмейстера — остатки гиалоидных сосудов; имеет вид маленьких бело-серых проминирующих кпереди от ДЗН образований.
Извитость артерий сетчатки — наследственная (тип наследования аутосомно-доминантный) аномалия сосудов сетчатки. Дебют заболевания наблюдается в 10—12 лет. Характерно появление расширенных и шпорообразно извитых артерий вокруг желтого пятна. До момента развития кровоизлияний в центральную зону сетчатки острота зрения не изменяется.
Обратное расположение сосудов ДЗН — центральные сосуды сетчатки расположены не в носовой половине ДЗН (нормальное их положение), а в височной. При офтальмоскопии наблюдается картина перевернутого ДЗН.

{module директ4}

Миелинизация нервных волокон — волокна зрительного нерва внутри глазного яблока в норме лишены миелина. При их миелинизации на глазном дне образуются белые пористые пятна, часто прикрывающие сосуды сетчатки и зрительного нерва и создающие картину его отека.
Колобомы глазного дна — дефект ткани ДЗН и перипапил-лярной зоны или сосудистой оболочки. При локализации колобомы в центральной зоне острота зрения резко снижена.
Синдром Айкарди. Данный синдром наблюдается у девочек младшего возраста. Приводит к летальному исходу. Тип наследования предположительно доминантный сцепленный с Х-хромосомой.
Клинические признаки и симптомы. Наблюдается асимметрия черепа вследствие преждевременного синостоза венечного шва.
Глазные симптомы. Характерно развитие специфической ретинопатии — очаговая депигментация в виде лакун. Лакуны расположены кольцами вокруг ДЗН. Их размеры вокруг ДЗН соответствуют его диаметру, ближе к периферии размеры и количество очагов уменьшаются. Наблюдается отсутствие зрачковых рефлексов. В некоторых случаях возникает односторонний микрофтальм.

Болезнь Коатса (син. наружный экссудативный ретинит)
Этиопатогенез заболевания в настоящее время не известен.
Заболевания сопровождается постепенным снижением остроты зрения, появлением метаморфопсий. При офтальмоскопии вначале на периферии глазного дна (чаще в темпоральном нижне-наружном квадрате) появляются сосудистые аномалии — телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры, венулы, макро- и микроаневризмы, артериовенозные шунты. В области сосудистых аномалий возникает экссудативный процесс с формированием проминирующих очагов твердого экссудата ярко-желтого цвета. Выраженный экссудативный процесс приводит к развитию отслойки сетчатки.
Подобная ситуация может наблюдаться также при лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофии и других формах мышечной дистрофии, гемицефальной атрофии, врожденной плазминогенной недостаточности.

Ретинопатия недоношенных (син. синдром Терри)
Заболевание, развивающееся у недоношенных детей — с весом тела менее 1600 г, а также другими пренатальными и неонатальными факторами риска.
Патогенез окончательно не изучен. В последнее время выявлен мультифакторный характер заболевания. Одним из основных факторов развития ретинопатии является смена внутриутробной относительной гипоксии на гипероксию, что приводит к нарушению нормального васкулогенеза сетчатки — возникает ранняя вазоконстрикция незрелых сосудов и облитерация сосудов капиллярной сети с последующей вазо-пролиферацией. Определенную роль играет воздействие свободных радикалов, нарушение продукции фактора роста эндотелия сосудов.
Клинические признаки и симптомы. Системные проявления характеризуются микроцефалией, гидроцефалией, гипоплазией полушарий мозга и мозжечка, гемангиомами кожи.
Глазные симптомы. Офтальмопатология включает выраженные изменения сетчатки и стекловидного тела, проявляющиеся на обоих глазах.
По Международной Классификации (1987), ретинопатия недоношенных делится на 5 клинических стадий.
I стадия — характеризуется появлением демаркационной линии белесоватого цвета на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. На периферии сетчатки перед линией сосуды расширены и извиты. Возможно расширение и извитость сосудов в области ДЗН.
II стадия — характеризуется появлением проминирующего гребня или вала желтоватого цвета в области демаркационной линии. Перед валом изменения сосудов сетчатки нарастают, возникает ее отек. Чаще возникают изменения сосудов и отек ДЗН.
III стадия — возникает экстраретинальная неоваскуляризация в области вала. Нарастают изменения сосудов и экссудация в стекловидное тело.
IV стадия — характеризуется появлением субтотальной отслойки сетчатки. Отслойка развивается как вследствие экссудативных явлений, так и в результате тракции. Эту стадию подразделяют на IV а, при которой отслойка сетчатки не затрагивает макулярную область, и IV в — с распространением отслойки на макулу.
V стадия — развивается тотальный фиброз стекловидного тела и тотальная отслойка сетчатки, имеющая воронкообразную конфигурацию. Образование соединительнотканной мембраны за хрусталиком.
Первые две стадии заболевания обратимы. Третью стадию заболевания принято считать пороговой: если процесс захватывает 5 последовательных или 8 суммарно часовых меридианов, регресс заболевания невозможен. Последние две стадии заболевания являются терминальными.
Ретинопатия недоношенных формируется и прогрессирует в течение первых 6 месяцев жизни. Осложнения V стадии данного синдрома включают: фиброз сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело и т. д.
Возможны стертые формы процесса, заканчивающиеся образованием высокой близорукости, небольших складок и участков депигментации сетчатки, тонких тяжей в стекловидном теле.
Обследование также следует проводить у новорожденных с гестационным возрастом до 35 недель с массой тела до 1800 г после длительной (более 50 дней) оксигенотерапии.
Для своевременного выявления ретинопатии первый осмотр новорожденного следует проводить при достижении гестационного возраста 30 недель и далее каждые 2 недели до достижения 45 недель.