Синдромы нарушения подвижности глазного яблока при патологии цнс

Симптом развивается у больных с рассеянным склерозом, болезнью Редлиха—Флатау.
Для симптома характерно отсутствие самостоятельных сочетанных движений глазных яблок. Однако при этом способность фиксировать взор на движущемся предмете и следить за ним сохранена. При фиксации взора на предмете поворот головы сопровождается непроизвольным поворотом глазных яблок в противоположную сторону.

Синдром Бильшовского (А.) (син. рецедивирующая альтернирующая офтальмоплегия)
Этиология и патогенез заболевания неясны. В настоящее время существуют различные теории происхождения патологического процесса — поражение ядер черепно-мозговых нервов, аллергический и вирусный процессы.
Для синдрома характерно периодическое появление парезов и параличей некоторых, а иногда и всех наружных мышц обоих глаз. Период нарушения функции мышц продолжается в течение нескольких часов, затем наступает полная нормализация деятельности экстраокулярных мышц. В некоторых случаях симптомы паралича наступают и исчезают более медленно.

Симптом Бильшовского (А.)-Фишера—Когана (син. неполная интернуклеарная офтальмоплегия)
Как правило, развивается при локализации патологического очага в варолиевом мосту, возникает вследствие поражения волокон, соединяющих ядро глазодвигательного нерва с ядром отводящего нерва противоположной стороны.
При данном синдроме наблюдается отсутствие движения глазного яблока при взгляде в сторону действия внутренней прямой мышцы. Однако функция внутренней прямой мышцы во время конвергенции сохранена.

Симптом Бильшовского (М.)
Возникает при поражении среднего мозга. Нарушения движения глазного яблока обусловлены изолированным поражением блокового нерва, вследствие чего развиваются паралитическое косоглазие и диплопия. Характерным является то, что при отклонении головы назад с одновременным поворотом в сторону поражения нерва, косоглазие и диплопия усиливаются. Напротив, при легком наклоне головы вперед и ее повороте в сторону, противоположную поражению нерва, диплопия исчезает. Для уменьшения диплопии у больных возникает вынужденное положение головы. Симптомы паралича верхней косой мышцы сочетаются с гемипарезом на противоположной стороне.

Паралич взора
Для данного симптома характерна невозможность содружественного движения глазных яблок в определенном направлении. Существуют различные варианты нарушения движения глазных яблок — вертикальные (кверху и книзу), горизонтальные (влево и вправо), оптические (конвергенция, установочные и следовые движения) и вестибулярные (наблюдаемые при раздражении аппарата мешочков преддверия и полукружных каналов внутреннего уха при наклонах головы) рефлекторные движения.
При данном состоянии глазные яблоки могут стоять прямо. Однако часто наблюдается содружественное отклонение глаз в сторону, противоположную параличу взора.
При локализации очага в обеих гемисфсрах или в варолиевом мосту, где оба понтинных центра взора расположены поблизости друг от друга, по обе стороны от средней линии, развивается так называемые двусторонние параличи взора, т.е. имеет место паралич взора и влево и вправо.
Следует отметить, что при расположении процесса в гемисферах, одновременно с горизонтальными наблюдаются и вертикальные параличи взора. Сочетание вертикального и горизонтального пареза взора называют циклоплегией, или псевдоофтальмоплегией.
При поражении лобного центра взора или лобнопонтинного пути на стороне, противоположной направлению паралича взора, на фоне потери способности к произвольным движениям характерно сохранение оптических и вестибулярных рефлекторных движений глазных яблок.
Сочетание нарушения способности к произвольным движениям и оптических рефлекторных движений глазного яблока при сохранности вестибулярной возбудимости глазных мышц свидетельствует о сохранении структуры ядер глазодвигательного, блокового и отводящего нервов и заднего продольного пучка в стволе мозга.
Изолированные вертикальные параличи взора наблюдаются при поражении субкортикального центра взора в четверохолмии.
При вертикальных параличах взора, как правило, отсутствуют только волевые движения в направлении паралича, рефлекторные же движения, как оптические, так и вестибулярные, в этом направлении сохраняются. Поскольку рядом с центрами взора вертикальных движений расположены ядра глазодвигательного и блокового нервов, возможно сочетание вертикальных параличей взора с параличом конвергенции (синдром Парино), патологией зрачковых реакций и параличами или парезами экстраокулярных мышц. При слабо выраженных вертикальных парезах взора движения глаз в направлении пареза не ограничены, но при взгляде в этом направлении возникает вертикальный нистагм.

Симптом скрытого пареза взора
Возникает при пирамидной недостаточности. Выявление данного симптома помогает в топической диагностике стороны поражения.
Для выявления симптома пациента просят крепко зажмурить веки. Затем поочередно насильственно приоткрывают глазную щель. В норме глазные яблоки должны быть повернуты кверху и кнаружи. При скрытом парезе взора наблюдается содружественный поворот глазных яблок несколько кверху и в одну сторону локализации очага.

Судорога взора
При паркинсонизме, эпилепсии, остром нарушении мозгового кровообращения по геморрагическому типу у больных может возникать непроизвольное приступообразное спастическое отклонение глазных яблок кверху (реже в стороны) с удерживанием их в этом положении в течение нескольких минут.

Симптом Гертвига-Мажанди (син. «качательный стробизм»)
Причинами появления симптома могут являться опухоли, расположенные в средней и задней черепных ямках, а также нарушение кровообращения в области мозгового ствола и мозжечка с вовлечением в процесс заднего продольного пучка.
При данном симптоме возникает характерный вид косоглазия: наблюдается отклонение глазного яблока на стороне локализации очага поражения в головном мозге книзу и кнутри, а на противоположной стороне — кверху и кнаружи, то есть оба глаза отклонены в сторону, противоположную очагу; описанное положение глазных яблок сохраняется при взгляде в любую сторону. В некоторых случаях наблюдается поворот головы в сторону очага и ротаторный нистагм. Диплопия, как правило, отсутствует.

{module директ4}

Болезнь Грефе (син. прогрессирующая наружная хроническая офтальмоплегия)
Заболевание возникает вследствие дегенеративных изменений ядер нервов, иннервирующих экстра- и интраокулярные мышцы. Процесс, по-видимому, имеет наследственный характер.
В начале заболевания возникает прогрессирующий двусторонний птоз. В дальнейшем постепенно усиливается офтальмоплегия — вплоть до тотальной неподвижности глазных яблок, которые устанавливаются в центральное положение с легкой тенденцией к дивергенции. Наблюдаются умеренный мидриаз и снижение реакции зрачков на свет. Возникающее вследствие неподвижности взора своеобразное выражение лица получило название «лицо Гетчинсона».
В некоторых случаях возникают и другие изменения органа зрения — экзофтальм, отек век, хемоз, гиперемия конъюнктивы. В среднем у 40% больных развиваются пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов. Могут наблюдаться головная боль и неправильное положение головы.
Дифференциальный диагноз проводят с миастенией, опухолью гипофиза, инвазирующей кавернозный синус, диссеминированным энцефаломиелитом, ботулизмом, эпидемическим энцефалитом.

Миопатия Грефе (син. миопатия офтальмоплегическая)
Заболевание имеет наследственный характер (наследуется по ауто-сомно-рецессивному типу). В основе заболевания лежит жировое перерождение мышц, которое выявляют при биопсии.
У больных возникают парезы, а иногда и в параличи мышц лица («миопатическое лицо»), гортани, глотки, языка, плечевого пояса. Возможны бульварные параличи. Характерным являются офтальмоплегия, птоз, лагофтальм.

Синдром Мебиуса (син. синдром врожденного окуло-фациального паралича, синдром Грефе)
Заболевание связано с врожденным недоразвитием ядер III, VI, VII, IX, XII пар черепно-мозговых нервов, которое обусловлено повреждающим действием ликвора, проникающего в область расположения ядер из IV желудочка. Нельзя исключать, что причиной поражения могут быть перенесенные женщиной на 2—3 месяце беременности заболевания краснухой или гриппом, отравление хинином или получение травмы.
Наследование происходит чаще по аутосомно-доминантному типу, но описаны семьи с аутосомно-рецессивным наследованием. Известен вариант синдрома с изолированным односторонним поражением ядра лицевого нерва, передающимся доминантным геном — возможно, локализованным в Х-хромосоме.
Клинические признаки и симптомы. У детей возникает амимичное маскообразное лицо. Наблюдается затрудненное сосание и глотание, слабость жевательной мускулатуры. Возможна деформация ушных раковин, микрогнатия, стридор, обусловленный резким сужением просвета гортани, врожденные пороки сердца, синдактилия, брахидактилия, косолапость. У больных формируется невнятная речь — из-за нарушения образования губных звуков. Часто возникают тугоухость и глухота. Умственная отсталость наблюдается примерно у 10% детей.
Глазные симптомы. Изменения могут иметь одно- или двусторонний характер. Наблюдаются лагофтальм, слезотечение, редкие мигательные движения, птоз, сходящееся косоглазие, слабость конвергенции. При вовлечении в процесс всех глазодвигательных нервов возможная полная офтальмоплегия. Могут возникать гипертелоризм, эпикантус, микрофтальм.

Синдром Мебиуса
Развитие синдрома возможно связано со сдавлением глазодвигательного нерва окружающей его отечной тканью.
У больных наблюдается сильная головная боль, тошнота, рвота, которая получила название офтальмологической мигрени. На фоне приступа мигренозных болей на стороне головных болей развиваются птоз, нарушение движений глазного яблока, мидриаз, диплопия. Постепенно все симптомы исчезают. Дольше всего сохраняется мидриаз.

Диагностика парезов глазных мышц по анализу диплопии
Одним из симптомов поражения глазодвигательных мышц является появление диплопии. В случае поражения только одной мышцы возможно проведение топической диагностике по анализу характера диплопии. Этот метод диагностики парезов и параличей по двоению предложен профессором Е.Ж. Троном. Метод прост, удобен, кроме того, он исключает ошибки, связанные с одновременным наличием гетерофории.
Если же у пациента пострадала не одна, а несколько мышц, этим методом пользоваться нельзя. В этом случае следует исследовать поле взора.
Последовательность действия врача при анализе характера диплопии следующая.
Вначале необходимо определить, когда больной замечает двоение: при взгляде одним или двумя глазами.
Монокулярное двоение возникает при нарушении структур переднего отрезка глазного яблока (помутнение роговицы, колобома радужки, астигматизм, помутнение хрусталика) или заболеваниях сетчатки соответствующего глаза (два очага в макулярной области и др.). При этих состояниях изображение попадает на сетчатку и воспринимается двумя разными участками сетчатки.
Бинокулярное двоение возникает, как правило, из-за пареза или паралича глазодвигательных мышц. Это следствие центральных парезов черепных нервов (III, IV, VI пара ЧМН) или поражения наружных мышц глаза в орбите, что может возникать при ее травме.
Далее необходимо выявить пострадавшую мышцу и определить тактику дальнейшего ведения пациента.
Если глаз занимает неправильное положение в орбите (косит), его движение в сторону пораженной мышцы (противоположную отклонению) отсутствует или резко ограничено, то, следовательно, имеет место парез или паралич мышцы (противоположной отклонению) косящего глаза. Следует уточнить детали анамнеза, была ли травма, инфекция, сосудистая катастрофа и т.д. и принять решение о соответствующем лечении.
Если пациент жалуется на двоение, а явных нарушений в положении глазного яблока в орбите и нарушений его движений не наблюдается, в этом случае тактика следующая.

1. Необходимо сравнить ширину глазной щели и положение обоих глаз в орбите. Далее проводят оценку одновременного движения двух глаз, обращая внимание на симметричность движения глаз, и каждого в отдельности. При этом следует помнить, что при максимальном повороте глаза внутрь лимб должен касаться полулунной складки, а при максимальном отведении — наружного угла глаза. При максимальном взгляде вверх роговица прикрывается верхним веком на 2 мм, при максимальном взгляде вниз роговица более чем на половину «скрывается» за нижним веком.
2. Если не выявлены ограничения движения одного из глаз, следует убедиться в наличии диплопии. Для этого с расстояния от 1 до 5 метров врач показывает пациенту какой-либо продолговатый предмет (карандаш): вначале прямо, затем перемещает его налево, направо, вверх, вниз, вверх-кнаружи, вверх-кнутри, вниз-кнаружи, вниз-кнут-ри. Пациент двумя глазами должен следить за перемещением предмета и отвечать, есть двоение или нет. Если ни в одном из положений взгляда пациент не отмечает двоения, значит, его нет. И, наоборот, если хотя бы в одном из положений двоение выявлено, жалоба больного достоверна.
3. Следует выявить пострадавшую мышцу и пострадавший глаз. Для этого перед одним из глаз (лучше правым) помещают красный светофильтр и просят больного смотреть на источник света. Благодаря цветному фильтру легко оценить, какому глазу принадлежит каждое из двух изображений источника света.

• Если двойные изображения располагаются параллельно по отношению друг к другу, значит, имеет место поражение мышц горизонтального действия — внутренних или наружных прямых. Если поражены мышцы вертикального действия (подниматели или опускатели), двоение будет определяться по вертикали.
• Далее проводят диагностику одноименной или перекрестной диплопии. Необходимо запомнить, что одноименная диплопия вызывает поражение наружных прямых мышц, а перекрестная — внутренних. Для этого нужно выявить, где, по мнению пациента, находится красная свеча (ее изображение принадлежит правому глазу, так как красный фильтр расположен перед правым глазом) - слева или справа от белой.
• Чтобы определить, мышца какого глаза пострадала, следует запомнить следующую закономерность: двоение нарастает в сторону действия пораженной мышцы.
• При горизонтальном двоении врач смещает источник света, расположенный на расстояние вытянутой руки от больного, влево или вправо, а пациент оценивает расстояние между двойными изображениями. Например, если выявлена одноименная диплопия, то страдают наружные прямые мышцы. Поэтому если диплопия увеличилась при смещении источника света вправо (как смотрит больной), значит поражена наружная прямая мышца правого глаза. Двоение при взгляде вдаль иногда вызывается гетерофорией (нарушением мышечного равновесия). В этом случае расстояние между двойными изображениями остается постоянным.
• При вертикальном двоении врач смещает источник света вверх, а затем вниз. Пациент отвечает, когда двоение нарастает. Здесь нужно запомнить следующее: если двоение нарастает при смещении источника света вверх, значит поражены подниматели; если поражены опускатели, диплопия нарастает при движении источника света вниз. Чтобы выявить пораженный глаз, следует помнить, что при поражении поднимателей пострадал тот глаз, изображение которого окажется выше; при поражении опускателей пострадал тот глаз, изображение которого окажется ниже.
• Осталось определить, какая из двух мышц, поднимающих глаз (верхняя прямая и нижняя косая) или опускающих глаз (нижняя прямая и верхняя косая), пострадала. Для этого следует запомнить следующее: максимальный поднимающий или опускающий эффект, следовательно, и максимальное двоение у прямых мышц проявляется при отведении, у косых мышц — при приведении. Для выявления следует сделать два движения источником света кверху-кнаружи и кверху-кнутри, когда диагностировано поражение поднимателей. Когда уже выявлено поражение опускателей, нужно смещать источник света книзу-кнаружи и книзу-кнутри.