Альтернирующий синдром, возникающий при заболеваниях цнс

При этом на стороне поражения происходит нарушение функции одного или нескольких черепно-мозговых нервов по периферическому типу, а на другой стороне развиваются проводниковые расстройства (гемианестезия, гемипарез, гемитремор, гемиплегия).
Основной причиной альтернирующего синдрома являются нарушения мозгового кровообращения, реже эти синдромы возникают при опухолях, травмах, аневризмах, воспалительных заболеваниях головного мозга и у больных сахарным диабетом.

Синдром Бенедикта (син. синдром альтернирующего паралича)

Синдром возникает вследствие патологического процесса в медиально-дорсальном отделе среднего мозга на уровне красного ядра и мозжечково-красноядерного пути при сохранности парамидного пучка.
Причинами поражения являются тромбозы и кровоизлияния в бассейне задней мозговой артерии, метастазирование опухолей.
Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают экстрапирамидные гиперкинезы в конечностях и мозжечковая атаксия. На стороне противоположной локализации очага развиваются легкий спастический гемипарез и тремор нижних конечностей. На фоне гемипареза наблюдаются повышенные сухожильные рефлексы. Кроме того, происходит повышение общего мышечного тонуса.
Глазные симптомы обусловлены полным или частичным параличом глазодигательного нерва. На стороне патологического очага возникает птоз. Наблюдается отклонение глазного яблока в сторону очага, могут быть нарушения ассоциированных движений глаз при конвергенции и направлении взора вверх или вниз.
Проводят дифференциальный диагноз данного синдрома со следующими синдромами: Клода, Вебера—Гюблера—Жандрена, Мийяра—Гюблера, Фовилля, Нотнагеля.

Синдром Вебера-Поблера (Жюбле)-Жандрена (син. педункулярный альтернирующий синдром)

Развитие синдрома связано с патологическим процессом, расположенным непосредственно в области ножек мозга, который возникает как следствие кровоизлияний, нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу, а также новообразований. Кроме того, признаки данного синдрома могут быть обусловлены дислокационным сдавливанием ножек мозга опухолью, расположенной на отдалении.
Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения лицевого и языкового нервов, а также пирамидного пути на противоположной патологическому очагу стороне возникает паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу.
Глазные симптомы обусловлены полным (офтальмоплегия, птоз, мидриаз) или частичным (поражение только интраокулярных мышц или отдельных экстраокулярных мышц) параличом глазодвигательного нерва. Симптомы паралича возникают на стороне патологического очага. В случае поражения экстраокулярных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, глазное яблоко отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага, «отворачиваясь» от парализованных конечностей. Если патологический процесс — например, аневризма передней артерии мозга — захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело, возникает гомонимная гемианопсия.

Синдром Мийяра—Гюблера (Жюбле) (син. гемиплегия альтернирующая нижняя)

Одностороннее поражение вентральной части варолиева моста с вовлечением ядра или пучка волокон лицевого нерва, корешка отводящего нерва и нижележащих пирамидных путей приводит к развитию данного синдрома.
Патологический процесс в данной зоне может быть связан с нарушением кровообращения в парамедиальных артериях (кровоизлияния, тромбозы). При развитии опухоли варолиева моста (чаще всего глиомы и значительно реже метастазирования рака, саркомы, солитарными бугорками) наблюдается медленное постепенное развитие синдрома.
Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают признаки периферического паралича лицевого нерва, при этом на противоположной очагу стороне наблюдаются центральные гемипарезы или гемиплегия.

{module директ4}

Глазные симптомы обусловлены поражением отводящего и лицевого нервов. На стороне, противоположной патологическому очагу, возникают признаки поражения отводящего нерва — паралич наружной прямой мышцы, сходящееся паралитическое косоглазие, диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Напротив, симптомы поражения лицевого нерва наблюдаются на стороне патологического очага — лагофтальм, слезотечение.

Синдром Монакова

Синдром возникает вследствие поражения пирамидного пути над внутренней капсулой с вовлечением в процесс глазодвигательного нерва.
Клинические признаки и симптомы. На стороне, противоположной очагу поражения, возникают гемипарез, полная или частичная диссоциированная гемианестезия, гемихореоатетоз или гемибаллизм.
Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательного нерва, симптомы (птоз, частичная наружная офтальмоплегия) которого возникают на стороне поражения. На стороне, противоположной очагу, наблюдается гомонимная гемианопсия.

Синдром Нотнагеля (син. синдром четверохолмия)

Синдром возникает при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением в процесс крыши, покрышки и частично основания мозга — поражаются пластинка четверохолмия; красные ядра или верхние ножки мозжечка, ядра глазодвигательных нервов, медиальные коленчатые тела, центральное серое вещество в окружности сильвиева водопровода. Основной причиной патологического процесса являются опухоли гипофиза.
Клинические признаки и симптомы. В начале заболевания появляются признаки поражения мозжечка: атаксия, интенционный тремор, хореиформные или атетоидные гиперкинезы; наблюдается снижение слуха с обеих сторон или только на стороне, противоположной локализации очага поражения. В некоторых случаях развиваются спастические парезы конечностей. Вследствие двустороннего пирамидного поражения возникают центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.
Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательных нервов. Наблюдаются двусторонняя офтальмоплегия, мидриаз, птоз. В случае одностороннего поражения симптомы больше выражены на стороне, противоположной очагу. Глазные симптомы нарастают постепенно. Вначале возникают изменения зрачковых реакций. В дальнейшем появляется вертикальный паралич взора (чаще кверху, реже вниз), в последующем присоединяется паралич внутренней прямой и верхней косой мышц. Позже других симптомов развивается птоз.

Синдром Клода (син. красного ядра, нижний синдром)

Патологический процесс при данном синдроме расположен у основания ножек и захватывает волокна глазодвигательного нерва. Развитие синдрома обусловлено поражением ветвей задней мозговой артерии — средней и задней артерий красного ядра, которые кровоснабжают нижние отделы красного ядра. Наиболее часто причиной поражения сосудов являются атеросклероз и сифилитический эндартериит.
Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения верхней мозжечковой ножки или самого красного ядра на стороне, противоположной очагу, возникает интенционное дрожание. В некоторых ситуациях развиваются хореиформный гиперкинез, дизартрия и расстройство глотания.
Глазные симптомы. В результате поражения глазодвигательного, а иногда и блокового нервов на стороне патологического очага наблюдается частичная офтальмоплегия.
Дифференциальный диагноз рассматриваемого состояния проводят с синдромами Бенедикта и Вебера-Гюблера-Жандрена.

Альтернирующие синдромы при диабетической невропатии

Развитие синдрома обусловлено односторонним поражением ствола мозга с вовлечением черепно-мозговых нервов, в том числе глазодвигательного нерва. Характерно развитие периферического паралича на стороне поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами на противоположной стороне. Возможно развитие одного из двух вариантов клинического течения данного синдрома у больных с диабетической невропатией.
Клиническая картина заболевания в первом случае включает изолированный парез или паралич отводящего нерва на стороне поражения.
При этом на противоположной стороне наблюдается легкий гемипарез, иногда с гемигипестезией.
Второй вариант течения синдрома заключается в сочетанном поражении отводящего нерва и ветвей глазодвигательного нерва, иннервирующих экстраокулярные мышцы на стороне поражения. Так же, как и в первом случае, на противоположной стороне возникает гемипарез.

Синдром Фовилля (син. ион тинный альтернирующий синдром)

При данном синдроме наблюдается одностороннее расположение патологического процесса в области нижнего отдела моста мозга. Причинами заболевания могут являться тромбозы базилярной артерии, нарушение кровообращения в парамедиальных или длинных огибающих артериях, глиома моста, метастазы рака, саркома и т.п.
Клинические признаки и симптомы. Характерно возникновение на противоположной очагу стороне поражения лицевого нерва с явлениями периферического пареза лицевой мускулатуры, гемипареза или гемиплегии и гемианестезии (или гемитипестезии) по центральному типу.
Глазные симптомы. Вследствие периферического паралича или пареза отводящего нерва на стороне поражения возникают паралитическое сходящееся косоглазие и паралич взора в сторону очага поражения. В некоторых случаях на стороне поражения наблюдается лагофтальм — результат поражения лицевого нерва.