Сифилис глаза

Выделяют врожденный и приобретенный сифилис. Врожденный сифилис подразделяется на ранний и поздний.
При раннем врожденном сифилисе патологические изменения глаз встречаются в 50% случаев.
Сифилитическая пузырчатка может развиваться уже в первые дни после рождения. При поражении кожи лица папулезные высыпания появляются на коже век, сначала локализуясь по их краям и в углах глазной щели, а затем распространяются на всю остальную поверхность века. Эти высыпания, сопровождающиеся диффузной инфильтрацией кожи, наблюдаются преимущественно в первые месяцы жизни, а в дальнейшем они изъязвляются и развивается сифилитический язвенный блефарит. После заживления изъязвлений образуются грубые и глубокие рубцы, деформирующие веки с формированием выворота век или даже появлением лагофтальма.
У детей раннего детского возраста образуются папулы конъюнктивы, которые в дальнейшем либо рассасываются, либо изъязвляются. Редко развивается трахомоподобный зернистый сифилитический конъюнктивит и своеобразный конъюнктивит со студенистой инфильтрацией конъюнктивы век. Этот воспалительный процесс медленно разрешается под действием специфической терапии основного заболевания.
В возрасте 2—12 лет наблюдаются сифилитические заболевания слезоотводящих путей (дакриостеноз, гнойный дакриоцистит, флегмона слезного мешка), развивающиеся вследствие сифилитических поражений конъюнктивы.
Сифилитический хориоретинит — самое частое и наиболее характерное поражение глаз при раннем врожденном сифилисе. Выявляют четыре клинические разновидности хориоретинита.

• При резко выраженном воспалении в патологический процесс вовлекается вся сетчатка. Наблюдается значительное снижение зрения. Для клинической картины характерно чередование мелких белых атрофических очагов и скопления глыбок пигмента, обозначенные в литературе как «соль с перцем». Эти патологические изменения на глазном дне у больного остаются на всю жизнь. При слабо выраженном варианте воспалительного процесса на крайней периферии глазного дна и экваториальной зоне появляются округлые очажки депигментации желтовато-белого цвета, образующие своеобразную крапчатость глазного дна.
• Характерны единичные крупные пигментные очаги, расположенные только водной части глазного дна. Крупные белые очаги, окольцованные пигментом на крайней периферии глазного дна, сливающиеся между собой и образующие обширные зоны атрофии хориоидеи, отделенные от основной части глазного дна фестончатой границей. В более поздней стадии развития процесса к светло-желтым очагам присоединяются и пигментные отложения разной величины, в дальнейшем сливающиеся между собой и формирующие крупные пигментные бляшки причудливой формы размером 1 ДД.
• Данная форма хориоретинита в раннем детском возрасте встречается крайне редко. Офтальмоскопическая картина напоминает картину далеко зашедшей пигментной дегенерации сетчатки. Этот тип хориоретинита сопровождается резким и необратимым падением зрения.

При позднем врожденном сифилисе и значительно реже при приобретенном встречается сифилитическое поражение роговицы в виде:

• диффузного паренхиматозного кератита;
• глубокого точечного кератита;
• пустулиформного глубокого кератита Фукса;
• гуммы роговицы.

Диффузный паренхиматозный сифилитический кератит характеризуется цикличностью течения, двусторонностью поражения, частым вовлечением в патологический процесс сосудистого тракта, отсутствием рецидивов, относительно благоприятным исходом.
Паренхиматозному сифилитическому кератиту почти не свойственно разрушение эпителия и изъязвление.
В сочетании с глухотой и характерными «гетчинсоновскими» зубами двусторонний паренхиматозный кератит составляет так называемую триаду Гетчинсона.
Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным кератитом.
Первичный сифилис развивается через 10—40 дней после инфицирования; чаще он проявляется твердым шанкром и лимфаденопатией.
Вторичный сифилис развивается через 2—6, месяцев после инфицирования; проявляется общим недомоганием, кожной сыпью, лимфаденопатией и облысением.
Поздний, или третичный, сифилис развивается в сроки от 2 до 10 лет после инфицирования; проявляется образованием гумм, клеточных инфильтратов, нарушениями со стороны ЦНС, скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой систем.
При первичном и вторичном сифилисе поражение глаз протекает в виде эписклерита, склерита и рецидивирующего кератита, хориоретинита, но чаще в виде двустороннего иридоциклита и неврита зрительного нерва.
Сифилитические поражения увеального тракта не имеют патогномоничной клинической картины (с этим связаны трудности этиологической диагностики развившегося процесса), но характерны выраженная экссудация в переднюю камеру и стекловидное тело, васкуляризация радужки, склонность к формированию мощных задних синехий.
Сифилитический иридоциклит протекает в виде острого серозно-фибринозного (диффузного), или папулезного (гранулематозного), воспалительного процесса. При остром серозно-фибринозном иридоциклите резко выражена смешанная инъекция глаза, появляются крупные преципитаты на задней поверхности роговицы и экссудат в передней камере (фибринозный, геморрагический или гнойный). Отмечаются инфильтрация глубоких слоев роговицы, отек радужки и развитие мощных задних синехий. Вследствие выраженной экссудации возникает диффузное помутнение передних слоев стекловидного тела. Для папулезного сифилитического иридоциклита характерна инфильтрация радужки, в которой по краю зрачка (реже в цилиарной зоне) появляются мелкие узелки от серовато-желтоватого до красного цвета. После рассасывания этих узелков формируются широкие мощные синехий с частичной атрофией стромы радужки с разрушением пигмента, происходит характерное для сифилиса обесцвечивание радужки.

{module директ4}

При центральном сифилитическом хориоретините в центральных отделах глазного дна появляются множественные очаги желтоватого и розового цвета, размеры которых не превышают 1/2 ДД. Сетчатка в этой зоне отечная. В воспалительный процесс часто вовлекается ДЗН, развивается картина папиллита. По мере стихания острого воспалительного процесса появляется пигментация вокруг очагов. Очаги рассасываются, на их месте образуется атрофия. Возможно развитие атрофии ДЗН.
Для диссеминированного сифилитического хориоретинита характерно сочетание изменений заднего отрезка глаза с папулезным иридоциклитом и значительным помутнением стекловидного тела. Рецидивирующий характер заболевания объясняет наличие свежих воспалительных желто-розовых очагов с пигментом на них и вокруг них. Очаги разбросаны по всему глазному дну. В дальнейшем развивается диффузная атрофия хориоидеи («пятнистый» хориоидоз) с поствоспалительной двусторонней атрофией зрительного нерва.
При первичном и вторичном сифилисе возможно поражение ЦНС. Развивается внутренняя офтальмоплегия (мидриаз, анизокория), ретробульбарный неврит с резким быстрым снижением зрения в связи с формированием центральной скотомы (реже выявляются сочетание скотомы с сужением поля зрения). Иногда сифилитический ретробульбарный неврит сочетается с параличами экстраокулярных мышц, что проявляется наружной офтальмоплегией.

При позднем сифилисе (нейросифилисе) развивается комплекс неврологических и сосудистых симптомов.
Неврологические изменения при нейросифилисе включают различные клинические формы менингита, гидроцефалию, прогрессивный паралич, развитие зрачково-корешкового синдрома и спинной сухотки.
При скрытом сифилитическом менингите симптомы могут отсутствовать, но чаще больных беспокоят головная боль, головокружение, шум в ушах, понижение слуха.
При остром генерализованном сифилитическом менингите наблюдается высокая температура тела, появляются резкая головная боль, головокружение, рвота, иногда эпилептиформные припадки, парезы конечностей.
Базальный менингит (менингоневритическая форма сифилитического менингита) протекает подостро. Менингиальные явления слабо выражены. Вследствие поражения слухового и лицевого нервов возникают резкое снижение или исчезновение костной проводимости, асимметрия лица, сглаженность носогубных складок, девиация языка, опушение мягкого неба.
Для острой сифилитической гидроцефалии характерны нарастающая головная боль, спутанность сознания, иногда возникают эпилептиформные припадки и расстройства речи.
Претабес характеризуется зрачково-корешковым синдромом.
При сухотке спинного мозга появляются боли в ногах стреляющего, кинжального или сверлящего характера. Возникают висцеральные кризы, опоясывающие парастезии, расстройства поверхностной и вибрационной чувствительности, выпадение сухожильных рефлексов, затруднения при мочеиспускании, импотенция. Наблюдаются табетическая артропатия, поражение слуховых нервов, трофические нарушения.
Для прогрессивного паралича характерны изменения личности, галлюцинаторно-параноидные синдромы, нарушения памяти, счета, письма, речи. Возникают параличи конечностей, эпилептиформные припадки. В основе прогрессивного паралича лежит поражение головного мозга, чаще в области коры.

Глазные симптомы. В первой фазе нейросифилиса (ранний нейросифилис) для латентного и острого генерализованного сифилитического менингита характерны болезненность при движении глазных яблок и гиперемия ДЗН (признаки папиллита), которые могут сочетаться с увеитом. К особенностям этой патологии относят скрытое или асимптомное течение сифилитического менингита, юношеский возраст больных, снижение зрения.
При базальном сифилитическом менингите отмечается сочетание поражения черепно-мозговых нервов в такой очередности: сначала VIII пары (снижение слуха), затем III и IV пары (развитие косоглазия, диплопия, офтальмоплегия), затем в воспалительный процесс вовлекаются зрительные нервы. Поражения глазодвигательного, отводящего и особенно зрительного нерва часто двусторонние. При этом возникают резкое снижение зрения и концентрическое сужение поля зрения, нарушается цветоощущение. ДЗН гиперемированы, слегка отечны, границы их нечеткие, вены сетчатки значительно расширены. Нередко на глазном дне наблюдаются кровоизлияния (особенно в ткань дисков) и белые дегенеративные очаги.
В случае развития сифилитической гидроцефалии определяются застойные ДЗН. В исходе развивается вторичная атрофия зрительных нервов.
В переходной стадии от раннего нейросифилиса к позднему развивается так называемый поздний зрачковый моносиндром — синдром Аргайла Робертсона. Он же характерен для претабеса и прогрессивного паралича, а в сочетании с развивающейся первичной серой атрофией зрительных нервов — для сухотки спинного мозга, являющихся формами позднего нейросифилиса. В патогенезе синдрома лежит ядерный уровень поражения.
При синдроме Аргайла Робертсона диагностическое значение имеют два симптома: отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет; сохранение реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию. В синдром Аргайла Робертсона также входят следующие симптомы: миоз (реже мидриаз), небольшая анизокория, значительная деформация зрачков, обычно нормальное зрение, двусторонность и симметричность зрачковых нарушений, почти полное постоянство величины зрачков в течение суток, слабое действие на зрачки атропина и пилокарпина.
У больных сифилисом, а также при травмах черепа, интракраниальных опухолях и аневризмах описан симптом Фукса (ложный симптом Грефе), который заключается в парадоксальном поднимании опущенного верхнего века у больных с птозом и парезом (параличом) нижней прямой мышцы одного глаза при взгляде вниз и в сторону от больного глаза. Появление симптома объясняют парадоксальными связями нижней и внутренней прямых мышц глаза с мышцей, поднимающей верхнее веко в результате дефективной регенерации глазодвигательных нервов после болезненного процесса.
Возможно развитие сифилитического неврита зрительного нерва Фукса (болезнь Фукса), который характеризуется образованием на ДЗН опухолеподобного массивного экссудата серовато-белого цвета, значительно проминирующего в стекловидное тело, возникновением кровоизлияний вокруг диска, воспалительных очагов и изменений в желтом пятне в виде фигуры звезды, помутнений стекловидного тела. После рассасывания экссудата на диске и помутнений в стекловидном теле образуется соединительный тяж, исходящий из диска и идущий к одному из хориоретинальных очагов. Заболевание развивается на одном глазу.

Фурнье синдром — комплекс симптомов, наблюдающийся у больных в поздней стадии развития сифилитического менингоэнцефалита. Симптомокомплекс включает: головную боль и головокружение, астению, снижение памяти и интеллекта, психические расстройства, парез или паралич глазодвигательного и отводящего нервов с соответствующими глазодвигательными нарушениями, лагофтальм с высыханием роговицы и конъюнктивы, а также преходящие гемипарезы.
В настоящее время основными формами позднего нейросифилиса являются васкулярный и поздний диффузный менинговаскулярный сифилис, однако четких глазных симптомов при этих формах заболевания не отмечается.
При менинговаскулярном сифилисе поражаются стенки кровеносных сосудов, развивается ишемия отдельных участков головного мозга с последующим размягчением нервных тканей (часто он протекает в виде базиллярного сифилитического менингита). Поражение нервных волокон связано с непосредственным переходом на них воспалительного процесса с мягкой мозговой оболочки, а также со сдавлением нервных волокон специфической грануляционной тканью и формирующимися соединительно-тканными спайками. Патологические процессы локализуются в области зрительных трактов и хиазмы. Отмечается асимметричное снижение зрительных функций, битемпоральное ограничение полей зрения, развивается гомонимная гемианопсия, реже выявляются биназальная, верхняя или нижняя гемианопсия. Характерно колебание остроты зрения и изменчивость дефектов периферического зрения. На глазном дне может быть картина неврита, застойного ДЗН, двусторонней простой атрофии зрительного нерва с деколорацией последнего или только его темпоральных половин.
Застойные диски зрительных нервов обычно наблюдаются у больных с гуммозной формой сифилиса головного мозга, реже — у больных с менинговаскулярной формой (связано это с повышением ВЧД); всегда наблюдается при базилярном менингите и очень редко при менингите конвекситальной поверхности головного мозга.Лабораторная диагностика сифилиса включает микроскопическое исследование сифилидов для выявление возбудителя и повторные исследования крови на классические серологические реакции (реакция Вассермана и др.), а также отборочные реакции или микрореакции на стекле с каплей крови, плазмы со специальным кардиолипиновым антигеном (экспресс-диагностика при массовых серологических обследованиях на сифилис) и др.
Прогноз: при несвоевременном и неправильном лечении больных как с врожденным, так и с приобретенным сифилисом очень серьезный.