Поражение зрения при заболеваниях гипоталамо гипофизарной системы

Для заболевания характерен аутосомно-рецессивный тип наследования.
Клинические признаки и симптомы. Характерными признаками являются полиурия и вторичная полидипсия. Больные постоянно пьют воду и выделяют много мочи с низким удельным весом, что приводит к обезвоживанию организма. Возникают сухость слизистых оболочек и кожи, тошнота, рвота, повышается температура тела, наблюдаются психические расстройства.
Глазные симптомы. Отмечаются сухость глаза, ухудшение зрения, утомляемость при чтении, значительное снижение чувствительности роговицы, вялость зрачковых реакций на свет. При офтальмоскопии наблюдают побледнение ДЗН, недостаточное кровенаполнение сосудов сетчатки. Возможно повышение ВГД и развитие стойкой гипертензии глаз или глаукомы.
Дифференциальный диагноз проводят с редким наследственным заболеванием — синдромом Дидмоада, проявляющимся сочетанием сахарного и несахарного диабета, атрофией зрительных нервов, глухотой, атонией мочевого пузыря. Сахарный диабет — первый и наиболее выраженный симптом данного заболевания, которое развивается примерно в 7-летнем возрасте. Прогрессирующее снижение остроты зрения обоих глаз начинается через 1-2 года: появляются дугообразные, связанные со слепым пятном скотомы вследствие развивающейся атрофии зрительных нервов. Атрофия зрительных нервов всегда двусторонняя. Часто быстро наступает слепота. Иногда развивается катаракта и пигментная дегенерация сетчатки. Примерно с 10—11 лет появляются глухота, связанная с невритом слуховых нервов, неустойчивая походка, гидронефроз, атония мочевого пузыря. Начало несахарного диабета может быть скрытым, так как его симптомы легко укладываются в клинику сахарного диабета.
Кроме того, несахарный диабет дифференцируют с синдромами Альстрема, Лоренса-Муна-Барде-Бидля.

Болезнь Иценко-Кушинга (син. базофилизм гипофизарный)
Заболевание обусловлено избыточной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом и соответствующей избыточной продукцией глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников.
Клинические признаки и симптомы. Наблюдается характерное отложение жира в области шеи, живота, верхних грудных позвонков. У больных появляется округлое лунообразное синюшно-красное лицо. Возникают гипертрихоз, стрии на коже живота, груди, бедер. Очень часто отмечаются половые расстройства, мышечная слабость, резкий остеопороз. Происходит нарушение обмена веществ (белкового и углеводного), понижается толерантность к углеводам. При лабораторном обследовании выявляют нарушение свертывающей системы крови, выраженный гиперхромный эритроцитоз, повышение концентрации в крови 17-ОКС.

{module директ4}

Глазные симптомы. Вследствие поражения глазодвигательных мышц возникают незначительный лагофтальм, парез наружных прямых мышц, нистагм, усиливающийся при наклоне головы, иногда развивается легкий экзофтальм. Характерно снижение чувствительности роговицы, сегментарная или точечная пигментация конъюнктивы. На фоне повышения артериального давления появляются изменения сосудов сетчатки: характерно повышение давления в центральной артерии сетчатки, в поздних стадиях — гипертоническая ретинопатия с кровоизлияниями в сетчатку и отеком ДЗН. В отличие от артериальной гипертензии при болезни Иценко—Кушинга изменения сосудов сетчатки характеризуются отсутствием выраженных склеротических поражений. Может развиваться синдром Кеннеди, в некоторых случаях — битемпоральное или концентрическое сужение полей зрения. У большинства больных возникает симптоматическая офтальмогипертензия. Может развиться осложненная катаракта.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромами Ашара—Тьера Фрелиха, медикаментозными осложнениями кортикостероидной терапии.

Синдром гипоталамо-гипофизарной недостаточности (син. гипопитуитаризм)
Заболевание возникает при опухолях гипофиза и среднего мозга, на фоне сосудистых, дистрофических и воспалительных процессов в этой области, после операций на гипофизе или радиационных воздействий при лечении заболеваний, обусловленных гиперфункцией гипофиза.
Клинические признаки и симптомы разнообразны. Проявление заболевания зависят от объема выпадения функций гипофиза и возраста больного. Могут возникать похудание, сухость и атрофия кожи, возможно появление отеков, выпадения волос, атрофии половых органов и аменореи у женщин.
У больных на фоне дефицита соматотропного гормона возникает задержка роста, нарушаются метаболические процессы. Дефицит АКТГ приводит к развитию вторичного гипокортицизма (центральной формы аддисоновой болезни). Недостаток тропных гормонов, вырабатываемых передней долей гипофиза, вызывает так называемый пангипопитуитаризм. Острая форма заболевания — гипопитуитарная кома — проявляется преимущественно симптомами острой надпочечниковой недостаточности (аддисоническим кризом).
К проявлениям гипопитуитаризма относятся также болезнь Симмондса и болезнь Шиена (Шихена).
Болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) возникает при поражении передней доли гипофиза и характеризуется тяжелейшей кахексией в сочетании со стремительно развивающейся «старческой» инволюцией органов и тканей. Болезнь Симмондса наблюдается преимущественно у женщин — как правило, в возрасте 30—40 лет. Редко заболевание может возникать у детей. Причиной могут быть общие инфекционные процессы и травмы черепа, энцефалиты, септические состояния, кровотечения, тромбозы в родовом и послеродовом периоде, интоксикации, опухоли и кисты гипофиза.
Болезнь Шиена (послеродовый гипопитуитаризм) — сравнительно редкое заболевание, являющееся менее выраженным проявлением гипопитуитарного синдрома, чем болезнь Симмондса.
Глазные симптомы. Характерны битемпоральное сужение поля зрения или битемпоральная гемианопсия. В некоторых случаях возникает атрофия зрительных нервов, реже развиваются застойные диски зрительных нервов. Изменения зрительного нерва обусловлены поражением аденогипофиза. Наблюдается симптом Хертога. При острой форме болезни (гипопитуитарной коме) возможно быстро прогрессирующее снижение остроты зрения вплоть до слепоты, а при кровоизлиянии в гипофиз слепота возникает внезапно.
Глазные проявления при болезни Симмондса и Шиена. Отмечаются ухудшение зрения, быстрая утомляемость при чтении, выпадение бровей и ресниц. Имеет место повышение ВГД. Возникают хориоретинальные дистрофии. Выраженные вегетативно-трофические нарушения в диэнцефальной области приводят к развитию ранней катаракты.

Климактерический синдром
По тяжести течения различают три степени климактерического синдрома.
Глазные симптомы. В большинстве случаев наблюдается повышение ВГД, иногда развивается глаукома. В некоторых случаях возникает двусторонний вялотекущий увеит с выраженной тенденцией к образованию задних синехий, осложненной катаракты, помутнений стекловидного тела, вторичной глаукомы.
Дифференциальный диагноз проводят с первичными гипоталамическими нарушениями, гипертонической болезнью.