Понтинный миелиноз головного мозга: симптомы, признаки, причины, лечение
Понтинный миелиноз головного мозга.
Причины понтинного миелиноза головного мозга
В основе центрального понтинного миелиноза (ЦПМ) и экстрапонтинного миелиноза (ЭПМ) обычно лежит слишком быстрая компенсация гипонатриемии при хроническом алкоголизме. Реже причинами бывают плохо контролируемый сахарный диабет, опухолевая кахексия с эксикозом либо другие причины обезвоживания с потерей электролитов (например, экстремальные виды спорта, такие как марафон, триатлон).
Патогенетический механизм состоит в неспособности частично адаптированного к гипонатриемии мозга компенсировать относительную гиперосмолярность (быструю коррекцию гипонатриемии) или острую абсолютную гиперосмолярность (гипернатриемию, гипергликемию, азотемию).
При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в таламусе, покрышке среднего мозга, субталамическом ядре, латеральном коленчатом теле, бледном шаре, скорлупе, пластинке серого вещества, внутренней капсуле, белом веществе мозжечка и головного мозга. ЦПМ и ЭПМ могут развиваться вместе.
Симптомы и признаки понтинного миелиноза головного мозга
Клиническая картина очень разная как по степени выраженности, так и по распространенности. Заболевание может протекать почти без симптомов с полным восстановлением, но может заканчиваться тяжелыми осложнениями (бодрствующая кома). Симптомы развиваются обычно в течение 5-10 дней.
Характерным для ЦПМ является спастический тетрапарез с псевдобульбарным парезом (дизартрией, дисфагией) и понтинными выпадениями черепно-мозговых нервов или комбинаций (спастического) тетрапареза с мозжечковой атаксией (поражение кортико-понто-церебеллярных путей).
К другим клиническим признакам относятся:
- Расстройства сознания вплоть до комы (повреждение ретикулярной формации и/или таламуса)
- При ЭПМ часто афатические или анартрические языковые/речевые расстройства и двигательные нарушения (листании, синдром Паркинсона).
Вследствие неврологических выпадений могут развиваться различные вторичные осложнения (аспирационная пневмония, инфекции мочевых путей, сепсис, тромбоз глубоких вен, эмболия легких), которые в значительной мере влияют на течение заболевания. Сопутствующие заболевания, такие как синдром Вернике-Корсакова и выраженная полинейропатия, могут приводить к дополнительным затруднениям.
Диагностика понтинного миелиноза головного мозга
Средством выбора для диагноза ЦПМ и ЭПМ является МРТ головного мозга, которая рано (в пределах первой недели) выявляет гиперинтенсивные очаги на Т2- и диффузно-взвешенных последовательностях. При ЭПМ часто обнаруживаются двухсторонние симметричные Т2-гиперинтенсивности в стволовых ганглиях и таламусе. Часто отмечается накопление контрастного вещества (как признака нарушения гематоэнцефалического барьера). Ни в ранней фазе, ни в динамике размер очагов не коррелирует с клинической картиной и прогнозом.
В период от нескольких дней до недель на КТ нередко, в качестве морфологического коррелята, выявляются гиподенсные зоны в области моста. Электрофизиологическая диагностика (преимущественно соматически вызванные потенциалы) часто дает неоднородные результаты. Они единообразно не коррелируют ни с размером повреждения на МРТ или клинической картиной, ни с исходом для пациента и, кроме того, не позволяют произвести топографическую идентификацию (например, латентные задержки вызванных потенциалов срединного нерва могут возникать в мосту, таламусе и коре). Поэтому электрофизиологическую диагностику интерпретируют только индивидуально, в связи с клиническим течением и данными визуализации.
Лечение понтинного миелиноза головного мозга
Этиотропная терапия центрального понтинного миелиноза и экстрапонтинного миелиноза отсутствует.
Терапия сводится к профилактике, которая включает следующие мероприятия:
- Раннее распознавание пациентов с потенциальным риском
- Осторожная коррекция гипонатриемии или гипоосмолярности с помощью
- устранения причин (например, отмена диуретиков, лечение рвоты)
- ограничения поступления жидкости
- восполнения натрия (максимальный подъем уровня сывороточного натрия = 10 ммоль/сутки).
Целевые показатели: сывороточный натрий > 130 ммоль/л.
Осмолярность сыворотки > 270 ммоль/кг H2O.
- Повторное понижение концентрации натрия: в отдельных случаях это приводило к исчезновению симптомов, развивавшихся при замещении.
- Предупреждение вторичных осложнений:
- гипоксии избегают своевременной интубацией и ИВЛ
- проводят терапию гипотонии
- своевременно лечат инфекции
- проводят профилактику тромбоэмболии и пролежней.