Поликистоз почек

Поликистоз почек является причиной хронической почечной недостаточности в 5—10 % случаев. Чаще он выявляется у женщин.

Причинами этой патологии являются нарушение нормального развития плода в первые недели беременности, а также недостаточное кровоснабжение почки. В результате чего образуются кисты, которые подразделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не увеличиваются в размерах, так как не связаны с канальцевой системой почек. Они поражают почечные клубочки — тот отдел, где образуется первичная моча. Она по своему составу почти не отличается от плазмы крови. За сутки в организме человека образуется до 180 л первичной мочи, из которых 178—179 л всасывается обратно в кровь в почечных канальцах. Вся кровь в организме проходит через почки за каждые 5 мин. Эти кисты встречаются у новорожденных. Они быстро приводят к развитию почечной недостаточности и гибели ребенка. Экскреторные кисты развиваются из собирательных трубочек, а тубулярные кисты — из извитых канальцев. Эти кисты постоянно увеличиваются в размерах в связи с затрудненным опорожнением. В раннем детском возрасте кисты располагаются как в корковом (внешнем), так и в мозговом (внутреннем) слоях паренхимы почки, которая полноценно функционирует между ними. По мере взросления ребенка кисты увеличиваются в размерах, в результате чего возникает деформация почек — лоханки и чашечки удлиняются. Участки паренхимы почки сдавливаются растущими кистами.
Поликистоз почек часто осложняется мочекаменной болезнью, пиелонефритом и туберкулезом.

Классификация
Различают поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте (передается доминантным геном, от пола не зависит), и злокачественный поликистоз детского возраста (передается аутосомно-рецессивно, т. е. человек не заболеет, но может передать свой дефектный ген детям).

Клинические проявления поликистоза почек

{module директ4}

Выявлена такая закономерность: чем раньше появляются симптомы заболевания, тем злокачественнее оно протекает. В ранних возрастных группах поликистоз почек очень часто осложняется тяжелым пиелонефритом, в результате чего может развиться почечная недостаточность, основными признаками которой служат анурия (состояние, при котором моча почти не образуется) и уремия (повышение уровня побочных продуктов белкового обмена в крови). В старшем возрасте очень часто появляются тупые боли в поясничной области, отмечается повышение артериального давления, иногда появляется кровь в моче. При поликистозе почек отмечается полиурия, больные часто встают по ночам в туалет. При анализе мочи определяется ее низкий удельный вес. При пальпации почек выявляется их бугристость. Присоединение пиелонефрита очень быстро приводит к почечной недостаточности.
При подозрении на поликистоз почек необходимо исключить другие кистозные поражения почек и опухоль Вильмса. Однако эти заболевания очень часто поражают только одну почку, а поликистоз — всегда двусторонняя патология. Опухоль Вильмса хорошо выявляется при рентгеноконтрастном исследовании сосудов почек (ангиографии) и выглядит на снимке как увеличение одного полюса почки.

Лечение поликистоза почек

В основе лечения лежит борьба с осложнениями поликистоза почек: артериальной гипертонией, пиелонефритом, а также с нарушениями водно-минерального обмена. Необходимо помнить, что любое оперативное вмешательство при данном заболевании утяжеляет состояние пациента, но в ряде случаев оно становится необходимым. Операции выполняют при наличии камня, препятствующего оттоку мочи, кровотечении из почки или ее сосудов, пионефрозе (гнойной почке), онкологическом процессе в ней. Так как коррекция артериального давления при гипертонии, связанной с почками, очень плохо поддается медикаментозной терапии, проводят оперативные вмешательства, целью которых является улучшение почечного кровотока. Эти операции заключаются в отсасывании содержимого больших кист и окутывании почки хорошо кровоснабжающимся органом — сальником. При развитии терминальной почечной недостаточности, когда восстановление органа невозможно, производят трансплантацию почки или переходят на гемодиализ.