Острый некроз коркового вещества почек
Острый некроз коркового вещества почек - это разрушение корковой ткани, возникающее вследствие повреждения почечных артериол и ведущее к хронической почечной недостаточности.
Это редкое заболевание обычно встречается у новорожденных и у беременных или недавно родивших женщин с сепсисом или осложнениями беременности. Симптомы и признаки включают макрогематурию, боль в поясничной области, лихорадку, симптомы уремии. Могут преобладать симптомы первопричинного заболевания. Диагностика осуществляется с помощью MPT, КТ, радиоизотопного исследования почек или биопсии почек. Смертность в течение 1 года составляет более 20%. Лечение направлено на первопричинное заболевание и сохранение почечной функции.
При остром некрозе коркового вещества почек, которое может быть очаговым или диффузным, двустороннее повреждение почечных артериол приводит к разрушению корковой ткани и острой почечной недостаточности. В итоге корковая ткань подвергается кальцификации. Юкстамедуллярная часть коркового вещества, мозговое вещество и подкорковая зона остаются интактными.
Причины
Повреждение обычно обуславливается уменьшением перфузии почечных артерий вследствие сосудистого спазма, повреждений мелких сосудов.
Около 10% случаев наблюдается у младенцев и детей.Осложнения беременности увеличивают риск этого заболевания у новорожденных и родильниц, так же, как и сепсис. Другие причины (например, диссеминированное внутрисосудистое свертывание - ДВС) встречаются реже.
| Группа пациентов | Причины |
|---|---|
| Новорожденные | Преждевременная отслойка плаценты (вызывает около 50% случаев). Врожденные заболевания сердца (тяжелые). Обезвоживание. Поступление крови плода в материнский кровоток. Гемолитическая анемия (тяжелая). Асфиксия в родах. Тромбоз почечной вены.Сепсис |
| Дети | Обезвоживание. Гемолитико-уремический синдром. Сепсис. Шок |
| Беременные и родильницы | Осложнения беременности (обуславливают более 50% случаев): преждевременная отслойка плаценты, смерть плода, предлежание плаценты, преэклампсия,послеродовой сепсис, маточные кровотечения. Сепсис (вызывает около 30% случаев) |
| Другие |
Ожоги. Диссеминирование внутри-сосудистое свертывание. Прием лекарственных препаратор в(например, НПВС). Сверхострое отторжение почечного трансплантата. Переливание несовместимой крови. Использование нефротоксичных контрастных препаратов. Панкреатит. Отравление. Сепсис. Укусы змей. Травма |
Симптомы и признаки
Наблюдаются макрогематурия, боль в пояснице и иногда олигурия или внезапная анурия. Типична лихорадка, в дальнейшем развивается хроническая болезнь почек с артериальной гипертензией. Тем не менее эти симптомы часто перекрываются симптомами основного заболевания.
Диагностика
- Визуализация, обычно путем КТ-ангиографии.
Диагноз предполагают, когда типичные симптомы наблюдаются у больных с патологией, которая может быть потенциальной причиной заболевания.
Визуализирующие исследования иногда могут подтверждать диагноз. Обычно предпочитают КТ-ангиографию, несмотря на риск применения иодистого контрастного препарата. У больных с тяжелой почечной недостаточностью использование магнито-резонансной ангиографии с контрастом на основе гадолиния не рекомендуется из-за риска системного нефрогенного фиброза.
Альтернативой является радиоизотопное сканирование почек с использованием диэтилентриаминпентауксусной кислоты. При нем выявляются увеличенные почки без признаков обструкции с небольшим или отсутствующим кровотоком. Биопсия почки выполняется только в тех случаях, когда диагноз остается неясен и отсутствуют противопоказания к ней. Она дает возможность окончательной диагностики и получения прогностической информации.
Анализ мочи, OAK, исследование функции печени, электролитов сыворотки и функции почек выполняются у всех больных. Эти исследования обычно подтверждают наличие дисфункции почек (на которую, например, указывает повышение уровня креатинина и азота мочевины, гиперкалиемия) и могут позволить предположить причину. В зависимости от причины также могут присутствовать выраженные электролитные нарушения (например, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия). При OAK часто определяется лейкоцитоз (даже когда причиной не является сепсис), а также если причиной является гемолиз, ДВС или сепсис-анемия и тромбоцитопения. Уровни трансаминаз могут быть повышены при относительной гиповолемии (например, септическом шоке, послеродовых кровотечениях). Если подозревают ДВС, выполняют исследование показателей гемостаза. При нем может быть выявлена гипофибриногенемия, повышение концентрации продуктов деградации фибрина и увеличение соотношения ПВ/ МИН и ЧПВ. При анализе мочи обычно выявляется протеинурия и гематурия.
Прогноз
Сегодня при активной поддерживающей терапии удается добиться уменьшения смертности за первый год до приблизительно 20%; до 20% выживших пациентов могут рассчитывать на частичное восстановление функции почек.
Лечение
Лечение направлено на основное заболевание и сохранение функции почек (например, путем раннего назначения гемодиализа).