Мембранопролиферативный гломерулонефрит: прогноз, лечение, симптомы, причины, признаки

Эти заболевания, как правило, встречаются у детей. Причиной является накопление иссунных комплексов, идиопатическое или вторичное при системном заболевании. Диагностика осуществляется с помощью биопсии почек. Прогноз обычно плохой. Лечение должно включать кортикостероиды и антитромбоцитарную терапию.

Мембранопролиферативный ГН - это группа иммуно-опосредованных заболеваний, характеризующихся выявляемым при гистологическом исследовании утолщением базальной мембраны клубочка (БМК) и пролиферативными изменениями при световой микроскопии. Существует 3 типа, каждый из которых имеет первичные (идиопатические). или вторичные причины. Первичные формы поражают детей и молодых взрослых в возрасте между 8 и 30 годами. Многие факторы приводят к развитию гипокомплементемии.

Тип I отвечает за 80-85% случаев. Идиопатическая форма встречается редко. 1-й тип чаще всего развивается вторично в результате следующих причин:

• Системные иммунокомплексные заболевания (например, СКВ, смешанная криоглобулинемия, синдром Шенгрена).
• Хронические инфекции (например, бактериальный эндокардит, ВИЧ-инфекция, гепатиты В и С, висцеральный абсцесс, инфекция вентрикулоатриального шунта).
• Онкологические заболевания (например, хроническая лимфоцитарная лейкемия, лимфомы, меланома).
• Другие заболевания (например, парциальная липодистрофия, дефицит С2 или СЗ, саркоидоз, тромботические микроангиопатии).

Тип II (похож на тип I с менее выраженной мезангиальной пролиферацией и с плотными отложениями в БМК) составляет 15-20%. Возможно, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором аутоантитело IgG (С3 нефритический фактор) связывает С3 конвертазу, делая С3 не чувствительным к инактивации; иммунофлюоресцентный анализ выявляет СЗ вокруг плотных депозитов и в мезангии.

Тип III предположительно заболевание походит на тип I, но встречается редко. Аутоантитело IgG против терминального компонента комплемента определяется у 70% пациентов. Субэпителиальные отложения могут быть очаговыми и нарушать целостность БМК.

Симптомы и признаки мембранопролиферативного гломерулонефрита

Признаки нефритического синдрома (острого ГН) встречаются в 15-20% случаев при типах заболевания I и III, и чаще - при типе II. У пациентов с II типом заболевания чаще развиваются изменения глазного дна (базальные ламинарные друзы, диффузные пигментные изменения сетчатки, дисковидная макулярная отслойка сетчатки, неоваскуляризация сетчатки), приводящие к необратимым нарушениям зрения.

Диагностика мембранопролиферативного гломерулонефрита

• Биопсия почек.
• Профиль комплемента в сыворотке крови.
• Серологические исследования.

Диагноз устанавливается с помощью биопсии почек, но другие исследования также проводятся.

Профили комплемента в сыворотке крови. отклонения чаще выявляются при мембранопролиферативном ГН, чем при других гломерулярных заболеваниях, и надежно подтверждают диагноз. Уровни С3 часто понижены. При I типе заболевания на момент установления диагноза уровень С3 подавлен чаще, чем С4, и снижается в процессе дальнейшего наблюдения, но в итоге нормализуется. При II типе заболевания уровень С3 снижен чаще и более значительно. При III типе заболевания уровень С3 снижен, но С4 нормальный. С3 нефритический фактор определяется у 80% пациентов с II типом и у некоторых пациентов с I типом заболевания. Нефритический фактор терминального комплемента определяется у 20% пациентов с I типом, редко - при II типе и у 70% пациентов с III типом заболевания.

Серологические исследования (например, при СКВ, вирусных гепатитах В и С, криоглобулинемии) необходимы для определения вторичных причин I типа заболевания.

При клиническом анализе крови, который, как правило, берут в ходе диагностического обследования, выявляется нормохромная нормоцитарная анемия, ее выраженность часто не пропорциональна стадии почечной недостаточности (возможно из-за гемолиза), и тромбоцита-пения потребления.

Прогноз мембранопролиферативного гломерулонефрита

Прогноз благоприятный при условии успешного лечения заболевания, вызвавшего вторичный мембранопролиферативный ГН. Идиопатический тип I мембранопролиферативного ГН часто медленно прогрессирует; тип II прогрессирует быстрее.

Лечение мембранопролиферативного гломерулонефрита

По возможности проводится лечение фоновых заболеваний.

У взрослых прием дипиридамола с ацетилсалициловой кислотой в течение года может стабилизировать функцию почек. Результаты исследований антитромбоцитарной терапии пока противоречивы.

В некоторых случаях традиционные методы лечения заменяют альтернативными (например, прием кортикостероидов может способствовать прогрессированию гепатита С). Альтернативные методы лечения включают альфа-интерферон-2А или 2В при патологии, ассоциированной с вирусным гепатитом С.